진단/치료

진단

텐실론 및 네오스티그민 테스트
텐실론 및 네오스티그민 테스트

위 그림과 같이 주사를 맞고 수분에서 1~2시간 안에 눈꺼풀이 올라가고 일시적으로 복시가 사라진다면, 또 어느 일부 근육이 일시적으로 강해지면 우리병이 맞습니다. 이 검사에서 우리병은 약 90% 이상이 양성반응을 보이며, 다른 검사에 비하여 위양성도 적고 검사비도 아주 저렴합니다.

예) 말을 잘 못하던 사람이 테스트 중에 일시적으로 말을 잘하면 우리병이 맞습니다. 그러나 이 검사는 우리병 하나의 진단 방법일뿐 치료제는 아닙니다.

반복신경자극(졸리테스트) 검사
반복신경자극 검사
가슴[흉선]CT 촬영
가슴[흉선]CT 촬영
이 다섯가지 검사를 우리병 환우는 반드시 받아야 합니다.

단, 소아[어린이]의 경우에는 상기의 검사를 다 받지 않아도 되거나 또 받기가 힘겨운 검사[근전도]도 있습니다.

아세틸콜린수용체에 대한 항체[수치] 검사 / 갑상선 검사
아세틸콜린수용체에 대한 항체[수치] 검사 / 갑상선 검사

치료

  • Pyndotigmine [도스민, 메스티논, 피리놀]
  • (부신피질호르몬) 스테로이드제
  • 혈장교환, 면역글로불린
  • 면역억제제
  • 흉선제거(절제) 수술
Pyridostigmine [도스민, 메스티논, 피리놀] 치료
  • 01 Pyridostigmine [도스민,메스티논.피리놀]은 우리병 발병 초기에 복용을 시작하는 대표적인 증상완화[개선]제로 우리병 환우가 아주 특별한 경우가 아니면 다 먹게되는 약이라고 합니다. 이약은 우리병을 평균 4-6시간 동안 병을 완화[개선]시켜주는 약이지만 근본적으로 우리병을 치료해 주는 약은 아니라고 합니다.
  • 02 이 약들은 1알에 60mg이고 약사 선생님이 자기 약국에 약이 없으면 의사 선생님의 허락없이 약을 대체할 수 있는 같은 성분의 약 들이기 때문에 어떤 약을 복용해도 큰 상관이 없습니다.
  • 03 그러나 가장 먼저 시판된 메스티논은 당의정으로 만들어져서 반으로 나누기 어렵고 당이 있는 관계로, 값이 더 저렴하고 반으로 깨드리기가 쉬운 도스민이나 피리놀을 많은 의사 선생님들이 요즘은 처방하시는 것 같습니다.
    [이약은 때에 따라서는 반을 나누어[깨뜨려]먹어야하는 경우도 있기 때문이라고 합니다. 보통 성인은 한번 복용할 때[1알~1알반 또는 2알]을 평균 5시간 마다 한번씩 하루 총 4회를 복용하는 것이 바람직 하지만 환우에 따라 약간의 유동성은 있다고 합니다.
  • 04 이 약은 별로 심각한 부작용이나 내약성이 없고 임신중이라도 비교적 안전한 약이라고 합니다. 그러나 이것만으로 일생동안 정상생활을 유지하는 경우는 그리 많지 않기 때문에 발병초기에 자연 관해를 기다리거나 다른 치료제의 보조제로 주로 사용하게 됩니다.
  • 05 일시적으로 증상이 악화되거나 흉선 제거[절제]수술 이후에 수술효과를 기다리기 위해서 일시적으로 3알씩 4번까지 처방하는 경우도 있지만 일생동안 이렇게 많은 약을 먹으면서 지내기는 어렵고 이럴 경우 주치의선생님께서는 다른 치료를 고려하게 됩니다.
Pyridostigmine [도스민, 메스티논, 피리놀] 부작용
  • 01 Pyridostigmine [도스민,메스티논.피리놀]의 부작용으로는 복통과 설사가 대표적이라고 합니다.
    환자의 따라서는 눈떨림과 혀꼬임까지 있을 수 있는데 이것은 다 약의 과량으로 올수있는 현상이라고합니다.
  • 02 이 약은 약효가 평균 4-6시간 밖에 가지 않는 증상완화[개선]제에 불과 하듯이 부작용이 역시 오래 지속되지 않는 것이 특징입니다.
    그러므로 부작용은 크게 걱정을 하지 않아도 되는데 부작용이 심한 환우에서는 항콜린제 약을 같이 처방하는 경우도 있지만, 그 정도라면 차라리 스테로이드등 다른 치료에 빨리 들어가는 것이 바람직 하다고도 합니다.
  • 03 이 약의 부작용을 막기 위해서는 식사를 하고 약을 먹는 것이 원칙이지만 연하곤란[밥먹기가 어려운]이 심한 사람들은 식사 전에 먹어야 하는 경우가 있기 때문에 환우 본인이 타이밍을 조절하여 먹어도 되는 약이라고 합니다.
부신피질호르몬[스테로이드] 치료
  • 01 스테로이드는 면역억제제로서 그 적용범위가 아주 광범위하기 때문에 여러 진료과에서 흔히 사용하는 약물입니다. 이렇게 적용범위가 넓다 보니 사용하는 사람이 많아지고 그 결과 그 효과와 함께 여러가지 부작용도 잘 알려져서 현재 우리나라에서는 이 약의 장점보다 단점이 더 부각되고 있습니다.
    그렇지만 제대로 정확하게 잘 사용한다면 우리병과 같은 자가면역질환에서 무엇보다 효과적이고 편리한 치료약물이라고 할 수 있습니다. 우리병에서 사용하는 면역억제제로 Azathioprine(이뮤란) Cyclosporine-A 등도 있지만 스테로이드를 먼저 투약하는 이유는 효과가 빠르고 확실하다는데 있습니다.
  • 02 스테로이드는 보통 2-3주면 효과를 알 수 있는데 비해서 다른 면역억제제는 최소한 몇 달이 지나야 그 효과를 판정할 수 있습니다. 우리병에서 스테로이드를 투여하는 가장 큰 이유는 Pyridostigmine [도스민.메스티논.피리놀] 으로 치료효과가 불충분한 경우입니다.
    스테로이드는 일반적으로 Pyridostigmine에 비해서 효과가 탁월한데 그 이유는 단순한 증상완화가 아니라 발병기전인 면역기능을 조절하기 때문입니다.
    그렇지만 우리병은 자연관해나 흉선절제 후 관해가 나타날 수 있기 때문에 발병 초 처음부터 사용하지는 않고 관해가 되지 않는 비교적 증상이 심한 환자에서 사용하게 됩니다.
  • 03 또한 안형 중증근무력증에서는 전신 증상이 문제가 되지 않더라도 치료가 지연될 경우 안구운동장애가 고착되고 특히 어린아이에서는 한 쪽 눈에 약시도 나타날 수 있기 때문에 비교적 초기에 스테로이드를 투여하는 경우도 있습니다.
    우리병에서 스테로이드를 투여하게 되면 초기에 많은 환자가 증상의 악화(심할 때는 호흡마비등의 위기상황까지 나타나기도 함)를 경험하게 되는데 이 현상은 우리병이 스테로이드에 반응한다는 것을 의미하며 며칠 후 점차 회복하게 됩니다.
    이 문제를 해결하기 위해서 스테로이드를 소량부터 점진적으로 증량하는 투약 방법도 있지만 증상이 심한 전신형 환자에서는 고생하는 기간만 길어질 수도 있습니다.
  • 04 스테로이드 복용 방법은 매일 복용과 격일 복용의 두가지 방법이 있는데 부작용의 측면에서는 격일 복용이 더 좋지만 증상이 심한 환우에서는 약을 먹지 않는 날 증상이 악화되는 수가 있기 때문에 매일 투약하되 하루는 많이, 다음날은 적게 투약하는 경우도 많습니다.
    스테로이드 치료에 있어서 가장 중요한 원칙중의 하나는 투약량의 감량을 천천히 하여야 한다는 것으로서 이 약의 부작용을 너무 우려해서 빨리 줄이거나 임의로 투약을 중단한 다음 재발을 경험하는 환우도 많습니다.
    더욱이 이 약을 끊거나 줄이더라도 증상 재발이 바로 나타나는 것이 아니라 몇 달 있다가 나타나기도 하는데 이 경우 다시 고용량부터 투약을 시작하여야 하기 때문에 오히려 부작용이 더 많아질 수도 있습니다.
  • 05 일시적으로 증상이 악화되거나 흉선 제거[절제]수술 이후에 수술효과를 기다리기 위해서 일시적으로 3알씩 4번까지 처방하는 경우도 있지만 일생동안 이렇게 많은 약을 먹으면서 지내기는 어렵고 이럴 경우 주치의선생님께서는 다른 치료를 고려하게 됩니다.
부신피질호르몬[스테로이드] 부작용
  • 01 스테로이드제의 약의 부작용으로서는, 가벼운 경우는 식욕이 좋아져서 음식을 많이 먹게 되어서 체중이 증가하고 호빵및 보름달 같은 얼굴로 변함, 여드름, 불면 등이 있다고 합니다. 복용초기에 많은 환우들이 앞니가 시리다고 합니다.
    하지만 상기의 부작용은 약이 줄면서 대부분 사라집니다. 눈증상에는 백내장이 30대후반 부터는 많이 생기는 것 같고 소화기계에서는, 지방간, 대사계에서는, 당뇨병, 고지혈증. 고혈압. 중추 신경계에서는 우울병 등이 나타날 수 있다고 합니다.
    또 골다공증이나 면역력의 저하에 의한 감염증이 발생하기도 합니다. 따라서 이러한 증상이 출현할 경우에는 주치의 선생님과 면밀한 의논이 필요하답니다.
im munoglobulin[면역글로불린]는 주사제입니다.
  • 01 특별한 경우가 아니면 비보험입니다. [약2,500,000원]이고 5일 나누어 맞습니다.
    중환 환우에게 스테로이드를 사용하기전에 호흡마비를 막기 위해서 또는 수술후 호흡마비가 길어질 때 또는 우리병 위기에 봉착한 아주 중증의 환우에게 사용되는 일시적인 치료제입니다.
    물론 호흡마비가 와서 [중환자실]에서 사용할 때는 의료보험이 되는 경우도 있는 것으로 알고 있습니다.
    • 스테로이드를 처방하기에는 좀 아깝고 수술후 완치를 기대하면서, 장기적으로 Pyridostigmine [도스민, 메스티논, 피리놀]만으로 병을 조절시키기 위한 경우에도 가끔 처방을 하는 것 같습니다.
혈장교환
  • 01 혈장교환 우리 환우에게 위급하면 사용하는 치료방법이고, 의료보험 혜택의 폭이나 우리병 일시적인 치료의 효과면에서 immunoglobulin(면역글로불린) 주사제 보다는 적응증이 좀 더 넓은 것으로 알고 있습니다만 위기사항이 아니면 의료보험에 적용되지 않는 경우가 많습니다.

    [위기사항이거나 위기위험이 높은 경우에 한하여 3~5회까지는 의료보험이 되는 것 같습니다.] 대형병원에서는 수술전후에도 많이 사용하는 것 같습니다만, 위기의 위험이 높지 않은 경우에는 별로 권하고 싶지 않습니다.

    효과가 오래 지속되지 않기 때문에 치료효과의 판정에 혼동을 줄 수 있기 때문입니다.

  • 02 이 약은 약효가 평균 4-6시간 밖에 가지 않는 증상완화[개선]제에 불과 하듯이 부작용이 역시 오래 지속되지 않는 것이 특징입니다.
    그러므로 부작용은 크게 걱정을 하지 않아도 되는데 부작용이 심한 환우에서는 항콜린제 약을 같이 처방하는 경우도 있지만, 그 정도라면 차라리 스테로이드등 다른 치료에 빨리 들어가는 것이 바람직 하다고도 합니다.
  • 03 이 약의 부작용을 막기 위해서는 식사를 하고 약을 먹는 것이 원칙이지만 연하곤란[밥먹기가 어려운]이 심한 사람들은 식사 전에 먹어야 하는 경우가 있기 때문에 환우 본인이 타이밍을 조절하여 먹어도 되는 약이라고 합니다.
  • 04 저는 흉선제거 수술전에는 이약을 먹으면 [설사, 혀꼬임, 구토, 연축, 식은땀, 눈떨림]이 심하여 도저히 먹을수가 없었는데 지금은 한번에 3알을 하루 4번을 먹어도 부작용이 전혀 없는 것으로 보아서 우리 몸이 약에 점차 적응하는 것 같습니다.
    물론 스테로이드와 사이클로스포린까지 복용하고 있는 저에게는 이 약의 복용의 의미가 별로 없어 요즘은 2알씩 하루 4번만 먹고 생활하고 있습니다.
면역 억제제
  • 중증근무력증에서 사용하는 면역억제제는 아자티오프린, 사이클로스포린, Mycophenolate Mofetil, Tacrolimus, 사이클로포스파마이드등이 있는데 이들 중에서 Mycophenolate Mofetil와 Tacrolimus 현재 건강보험에서 현재 검토중에 있습니다만 아직은 인정받지 못하여서 경제적 부담 때문에 보편적으로 사용하기 어렵습니다.

    이들 면역억제제는 투여 시작 후 효과가 나타날 때까지 수 주 내지 수 개월 동안 기다려 보아야 하고 치명적인 부작용도 나타날 수 있기 때문에 특수한 경우를 제외하면 보통 초기부터 투여하기 보다는 스테로이드 치료에 한계가 있을 때 보조적으로 투여하게 됩니다.
Azathioprine(아자티오프린[이뮤란])은
  • 아자티오프린은 세포 증식을 억제하는 대사 억제제로, 중증 근무력증이 진단되었을 때 우선적으로 처방되기 보다는, 주로 스테로이드를 사용하는 도중에 재발한 경우[환우] 나 오랜시간동안 스테로이드를 사용해온 환우에게 스테로이드의 투여량을 줄이기 위해 사용됩니다.

    약 70% 이상의 환우들이 아자티오프린에 대해 반응이 있다고 보고되고 있으나, 약 6-12개월이 지나서야 서서히 효과를 나타내기 때문에, 빠른 치료를 위해서는 적합하지 않습니다.
  • 01용법

    아자티오프린은 처음에는 일일 투여량 50gm으로 시작해서, 1주일 뒤에 부작용이 없으면 하루 2-3mg/kg까지 증량합니다. 따라서 초기 테스트 용량 투여 후 대부분의 중증 근무력증 환우들은 하루 100 - 150mg을 복용하게 됩니다.

  • 02부작용

    아자티오프린은 대체로 문제가 없으나, 몇가지 중요한 부작용이 있습니다.

    치료 초기 수주 안에, 10% 이내의 환자는 발열, 식욕감퇴, 구역, 구토, 또는 복통 등의 감기증상 비슷한 특이반응을 보일 수 있습니다. 이러한 증상들은 대체로 약을 중단하면 빠르게 소실되지만, 다시 투약할 경우 대개 같은 증상이 다시 나타나게 됩니다.

    백혈구감소증과 간독성 같은 중대한 부작용이 나타날 수 있으므로, 아자티오프린을 복용하는 환우들은 처음에는 적어도 매달 백혈구 수치와 간기능 검사를 시행하게 됩니다. 만일 백혈구 수치가 3000개/mm3 이하로 내려가거나, 간효소 수치가 상당히 증가하면 아자티오프린 복용을 중단해야 합니다. 이런 경우 부작용이 사라진 후에 투약을 다시 시도해 볼 수 있지만, 많은 환우들이 같은 독성을 다시 경험하여 결국 약을 중단하게 됩니다.

    장기적으로 아자티오프린을 복용하는 경우 아직 확인되지는 않았습니다만 악성종양이 증가한다는 보고가 있습니다.

    이것도 아직 확인되지는 않았습니다만 아자티오프린은 여성에게 있어 태아 기형을 유발하고 임신을 방해할 가능성이 있습니다.

Cyclosporine-A (사이클로스포린)
  • 사이클로스포린은 장기 이식 환자의 거부반응을 방지하기 위하여 개발되었는데 1990년대 이후 중증근무력증의 치료에 일반적으로 사용되기 시작했습니다. 아자티오프린과 마찬가지로 사이클로스포린을 투여함으로서 스테로이드 용량을 줄일 수 있습니다.

    임상적 효과는 약제 투여 후 1-2개월 후 부터 나타나서 아자티오프린보다 빠르지만 스테로이드보다는 늦습니다.
  • 01용법

    표준 용량은 일일 2000 - 3000mg으로, 하루 500mg씩 2회 복용으로 시작하여 1-2주 후부터는 하루 1000mg 씩 2회로 증량합니다.

  • 02부작용

    주요 부작용은 위장관 증상으로 주로 설사입니다만 대부분 환자는 복용하는데 큰 문제가 없습니다.

    장기이식 환자들에게는 골수억제가 흔하지만, 보다 적은 용량을 복용하는 중증근무력증 환우들에게는 흔치 않은 문제입니다. 그러나, 매달 혈액검사로 혈구 수치를 확인하여야 합니다.

Tacrolimus (프로그랖)
  • 프로그랖 역시 장기 이식후의 면역 억제를 위해서 개발된 약품인데 최근 최근 중증근무력증에서도 효과가 있다는 보고가 많습니다. 다른 면역억제제에 비해서 심각한 부작용이 적기 때문에 셀셉트 처럼 비교적 안전하게 투여할 수 있다는 장점이 있지만 이 역시 아직까지는 경제적인 부담이 매우 크다는 문제가 있습니다.
Cyclophosphamide (사이클로스파마이드)
  • 이 약품은 흔히 사이톡산이라고도 하는데 여러 자가면역질환에 사용하는 강력한 면역억제제입다다만 중증근무력증에 대한 효능에 관한 자료는 그리 많지 않습니다. 이 약물의 단기 부작용으로는 출혈성 방광염과 골수기능 억제에 의한 빈혈, 출혈 및 백혈구 감소에 의한 감염증 등이 잘 알려져 있으며 장기간 투여할 때는 발암 위험이 높아지는데 특히 방광암이 잘 발생합니다.

    따라서 이 약물은 소량 장기간 경구 투여 보다도 고용량 일회 주사요법을 반복하는 것이 더 안전하다고 생각되고 있는데 최근 이 방법으로 난치성 중증근무력증 환자를 치료해서 효과를 보았다는 보고들이 있습니다. 그렇지만 대부분 중증근무력증 환자에서는 다른 면역억제제로도 충분한 효과를 볼 수 있고 또한 이 약물의 심각한 부작용 우려 때문에 흔히 사용하지는 않습니다.
01 흉강경을 이용해서 흉선을 제거하는 방법
  • 흉강경을 이용한 수술은 수술 상처가 거의 없다는 장점이 있지만, 사실 중증근무력증의 치료로는 분하지 않는 것으로 사료됩니다.
02 흉골 위쪽을 열고 목쪽에서 접근하여서 수술하는 방법
  • 방법은 별로 장점이 없고 흉선을 완전히 절제하지 못하는 경우가 많기 때문에 현재로는 잘 시행하지 않지만, 일부 병원에서는 아직까지도 시행하는 곳도 있습니다. 그러나 정말 권하고 싶지 않습니다.
03 전통적으로 흉골을 가르고 흉선을 제거하는 방법
  • 수술방법은 [옆사진참조] 우리병 환우들이 많이 받고 있는 전통적인 방법으로서 흉골을 가르고 흉선을 제거하는 방법입니다.
    사실은 이 방법을 권하고 싶습니다.
04 유방 아래로 가로로 절제해서 수술하는 방법(챔버린)
  • 유방아래[챔버린]로 절제해서 수술하는 방법인데 이 수술방법은 유방이 있는 여자에게 시행한다고 합니다. 수술 방법 자체는 문제가 없지만, 통증이 3)번 수술보다 약간 더 심하고 유방에 가려서 잘 보이지 않지만 실제 상처의 크기는 3)번 수술보다 작지 않다고 합니다. 흉골의 절개 여부는 환자에 따라 다른데 실제 흉골을 절제 하더라도 밖에서는 보이지 않는다고 하는군요. 따라서 미혼의 여자 환우에게는 이 수술을 권유하고 싶지만, 의사 선생님께서 젖가슴의 감각이 둔해진다는 말씀이 있고, 제 생각에는 수술시 의사 선생님께서 수술을 하실 때 시야 확보가 좀 어렵지 않을 가 생각이 되는데 이 수술[챔버린]은 수술을 받은 여자 환우들끼리 공유 하시고 흉부외과 교수님과 의논하시기 바랍니다.
  • [추신] 멀지 않아 아래 5)번과 같은 내시경 흉선절제술은(VATS)수술이 정착되면 챔버린 수술에 대한 효용성을 재고할 필요가 있어 보입니다.
05 내시경 절제술(VATS) 수술
  • 내시경 흉선절제술은(VATS, Video-Assisted Thoracic Surgery)로서 종양이 아닌 환자에게서 이 수술을 시행하고 있습니다.
    아직 많은 자료가 모이지 않아서 결과는 확실하지 않습니다만 비 흉선종양 이며, 미용을 생각해야하는 젊은 여자환우나, 근무력증이 너무 심해 3) 4)번 같은 정통[고시]적인 수술을 감당하기 어려운 환우들에게는 시행해 볼만 하다고 생각합니다.
    또 수가로는 약 100만원 정도 더 소모품이 든다고 하지만 수술 후 중환실에 오래 있을 이유가 없어 수술(치료)]비는 정통[고시]적인 방법과 비숫 하다고 합니다.[물론 환우의 고통은 고시적인 방법보다 많이 경하다고 합니다.] 그렇지만 흉선종양이 의심될 경우에는 전통[고시]적인 수술을 시행하는 게 바람직합니다 수술치료 효과는 훗날 전통[고시]적인 방법과 비교할 필요가 있어 보입니다.