<흉선적출술의 효과>
흉선을 제거하면 그 효과는 1년 정도에 걸쳐 서서히 나타난다.
80-90%가 약을 줄일 수 있으며, 30-40%는 약이 필요 없어진다.
암 등과 같이 나쁜 부분을 제거하면 곧바로 병이 낫는 것과는 다르다.
흉선은 면역을 담당하고 있는 T 세포를 만들어 내는 기관이지만, 어른이 되면 거의 지방과 같아지며, 어른은 흉선을 제거하여도 전혀 문제가 되지 않는다.
어린이의 경우 정확한 데이터를 없지만, 왁찐등에 대한 반응으로 보면 3-4세 이후 어린이라면 문제 없는 것으로 생각된다.
-주의- 흉선을 제거한 후 (예를들면 백혈병등 치료를 위해) 골수 이식등을 포함하는 치료는 피하는 편이 좋다.
(T 세포를 만드는데 흉선이 필요하기 때문)흉선을 제거함으로서 왜 근무력증이 좋아지는지는 잘 알 수 없다.
이것이 해명되지 않으면, 보다 나은 근무력증 치료법은 나타지 않을 것이다.
이를 위해 우리는 적출된 흉선을 기부받아 면역학적 연구를 하고 있다.
현재까지 우리의 연구로 밝혀진 사실을 소개한다.
중증근무력증의 원인인 항 아세티콜린 수용체 항체가 흉선 안에서 생산되고 있다.
중증근무력증 환자의 흉선에서 임파구를 꺼내어 배양해 보면,
항 아세틸콜린 수용체 항체가 분비된다.그 양은 혈청 항아세틸콜린 수용체 항체 수치와 상관이 있다.
따라서 흉선적출술 효과의 일부는 직접 항아세틸콜린 수용체 항체 생산 세포를 제거하는 것이다.
중증근무력증 환자의 흉선을 보면, 림프절등에서 보여지는 胚중심(germinal center)이 많이 보인다.
이는 보통 흉선에서는 볼수 없는 것으로 B세포가 증식하여 항체 생산 세포가 되기도 하므로,
이것이 흉선에서 항아세틸콜린 수용체 항체와 관련있는 것으로 생각된다.
그러나 흉선적출수술 후에도 10년 이상에 걸쳐 대부분이 항아세틸콜린 수용체 항체가 양성으로 나타난다.
완전히 제로가 되는 사람은 원래 항 아세틸콜린 수용체 항체가 낮은 사람에게 많으며, 전체 1-2%정도 밖에 안된다.
이는 흉선이외에서 항 아세틸콜린 수용체 항체가 생산된다는 것을 뜻한다.
실제로 중증근무력증 환자의 골수, 림프절등의 임파구를 조사해 보면 항아세틸콜린 수용체 항체의 생산을 증명할 수 있다.
따라서 흉선적출 수술을 해도 항아세틸콜린 수용체 항체는 곧바로 떨어지지 않는 것이다.
그러나 흉선적출술의 효과를 보이는 환자들은 실제로 1년 정도 지나면 항아세틸콜린 수용체 항체가 내려간다.
그것은 왜일까?그 이유는 다음과 같이 생각할 수 있다.
흉선에서는 항아세틸콜린 수용체 항체 이외의 항체 (예를들면 인프루엔자라고 하는 것에 대한 항체) 생산이 거의 없다.
이에 반해 골수등에서는 항아세틸콜린 수용체 항체도 생산되고 있으나, 그 외에 항체가 90% 이상이다.
즉 흉선에서의 항체 생산은 상당한 양의 아세틸콜린 수용체이며,
중증근무력증 환자의 흉선에서 보여지는 배중심은 그 안에 항아세틸콜린 수용체 항체 생산 세포가 상당한 역할을 하고 있으며
특별한 배중심이 많다고 할 수 있다.
따라서 흉선에서는 틀림없이 아세틸콜린 수용체에 특별한 무엇인가가 있다.
이와같이 특별한 무언가는 아직까지는 알려져 있지 않으나, 항원인 아세틸콜린 수용체 자체가 흉선에 있으며,
면역반응의 원인이 되고 있다는 설도 있으며, 또는, 중증근무력증의 항 아세틸콜린 수용체 항체 생산은 몸의 다른 부분에서 최초로 만들어져
그 다음 흉선에 아세틸콜린 수용체의 특이한 배중심이 만들어진다고도 생각할 수 있으며, 아직까지 결론은 나와 있지 않다.
흉선에서는 임파구가 아세틸콜린 수용체에 대한 반응을 일으켜,
항 아세틸콜린 수용체 항체를 생산하는 세포가 되어 골수나 그 외에 임파 조직으로 번져 나가는 것이 아닐까. 흉선적출수술을 하면 그 세포의 공급이 끊겨,
그 사이 항체 수가 떨어지게 되는 것이라 생각하고 있다.

복시는 양눈의 초점이 하나로 모아지지 않기 때문에 나타나는 증상입니다.
따라서 원칙적으로 복시가 있다면 초점이 잡히지 않았다고 볼 수 있습니다.
실제 눈의 초점은 아주 섬세하기 때문에 그냥 볼 때는 정상 같아 보여도 복시가 있을 수 있습니다.

소아에서는 복시가 지속될 경우 한쪽 눈이 약시로 변할 수 있습니다.
그러나 성인에서는 시력이 나빠지는 경우가 매우 드뭅니다.
복시가 회복될 지 아닐지는 복시가 발생한 다음의 질병 경과 시간과 관계가 있는데 사실 정확하게 예측하기란 매우 어렵습니다.
실제 복시가 완전히 교정되지 않아서 안경으로 교정을 하는 경우도 있습니다.

실제로 중증근무력증 환자 중에는 전신형에서 안형으로 변하는 경우도 있는 것 같습니다.
지금 그런 여자 환자 1명이 입원해서 스테로이드 치료중에 있습니다.
약에 대한 반응은 좀 더 기다려 보아야 할 것 같습니다.

일반적으로 안검을 들어올리는 근육도 외안근의 하나로 취급합니다.
안검을 들어올리는 근육은 크게 두개의 근육으로 나눌 수 있는데
그중 하나가 외안근을 움직이는 동안신경에 의해서 지배를 받기 떄문입니다.

아세틸콜린 수용체에 대한 수치의 정상지수는 얼마인지요?

아세틸콜린 수용체 항체에 대해서 말씀드립니다.
정상치는 검사실마다 조금씩 다르지만 0.15-0.2 미만이 정상입니다.
그렇지만 실제 중즌근무력증에서는 이 수치가 별로 의미가 없습니다.
Newsom-David라는 영국 의학자가 이 수치로서 임상적 의의를 찾으려고 시도하였지만
실제 임상에서는 별로 도움이 되지 않는 것 같습니다.
항체가 정상인데도 인공호흡을 할 정도로 증상이 심한 경우도 있고
흉선절제술 후 현재 11.5 이상의 high titer가 유지되는데도 투약이 필요하지 않은 환자도 있습니다.
전에도 말씀드렸지만
인간은 디지털이 아닙니다. 인간을 너무 과학적으로만 분석하려고 하면 자체의 모순에 빠져서 허우적 거리게 되는 경우가 많은 것 같습니다.
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환우의 문의에 답변으로 대처합니다.
[문의]
20대후반으로 결혼초기의 회원입니다.
임신을 하면 재발이 될까?
[아세틸콜린 수용체에 대한 항체수치]가 높으면 근무력증이 재발될 수도 있는 것입니까?
수술전 11이고 현재 9.0정도인데...,
근무력증이 흉선수술 후 완전관해가 왔고, 수술 5년 되었습니다.


[신경과학교실 교수]
전에도 잠시 이야기 하였지만 아세틸 콜린 수용체에 대한 항체 수치와 중증 근무력증의 증상과는 직접적인 관계가 확실하지 않습니다.
실제 제가 보고 있는 여러명의 환자에서도 완전 관해가 되었는데도 수용체 수치는 계속 높은 경우가 많습니다.
또한 중증 근무력증환자중에서는 수용체가 아주 낮거나 정상인 경우도 흔한데 그렇다고 이 환자들의 증상이 경한 것 만도 아니며 아주 심한 환자도 있습니다. 따라서 수용체와 중증근무력증간의 관계는 직접적인 원인과 결과라기 보다는 하나의 진단적 지표일 뿐이며
재발의 빈도와는 직접적인 관계가 없을 것으로 생각됩니다

<스테로이드>
스테로이드는 탁월한 항염증 작용과 면역억제 작용으로 이식 수술 후의 거부반응 억제,
신증후군, 각종 알러지 질환, 각종 류마티스 질환 등에 널리 이용이 되고 있다.
그러나 스테로이드를
장기간 사용할 경우, 의인성 쿠싱증후군이나 부신피질 기능저하를 일으키는 등,
여러 가지 심각한 부작용을 일으키게 된다.
특히 우리나라처럼 스테로이드를 싼 값에 마음대로 살 수 있는 상황에서는
스테로이드에 의한 부작용이 사회적 문제가 되고 있다.
알러지 질환과 같이 스테로이드를 잠시만 사용하여도 되는 경우에는,
스테로이드의 선택이나 사용량을 줄여가는 방법이 류마티스 질환같은
만성질병인 경우만큼 중요하지는 않다.

<류마티스 질환과 스테로이드>
우리 몸 안에서 생산되는 스테로이드인 코티솔의 구조를 약간 변화시키면
작용 시간, 항염증 작용의 세기, 염류 코르티코이드의 작용 정도가 다른 여러 가지
합성 스테로이드가 만들어지게 된다.

<스테로이드의 대사 및 약물 상호작용>
경구로 투여한 스테로이드는 흡수가 잘 되며 혈장 내에서 스테로이드의
80%는 결합 글로불린인 transcortin과 결합되고 10%정도는
알부민과 결합한다.
나머지 10%의 유리형이 생물학적인 작용을 나타나게 된다.
따라서 저알부민증이 있는 경우에는 유리형 스테로이드가 많아져
부작용도 많이 나타나게 된다.

프레드니손은 체내 흡수 후 간에서 활성화가 되어야 생물학적인 효과를 나타낼 수 있으며
스테로이드의 대사는 주로 간에서 일어나고 대사 산물은 소변을 통하여 배설된다.
스테로이드의 대사를 생각할 때 임상적으로 중요한 점은 ,
관절 내로 스테로이드를 주사하여도 이 약물이 일부 흡수되어 전신적인 효과를
나타내기도 한다는 점이다.


작용 시간이 짧은 스테로이드를 적은 양 사용하더라도
뇌하수체-부신 축 억제가 일어날수 있다는 점이다.
그리고 스테로이드의 관절 내 투여로도 뇌하수체-부신 축
억제가 일어날 수 있다.

프레드니손을 포함한 몇 가지의 스테로이드 제재는
태반을 통과하지 않기 때문에 태아에는 별 영향을 미치지 않고
사용될 수 있다.

스테로이드와 다른 약물과의 상호작용을 보면,
스테로이드와 함께 phenobarbital, phenytoin, ripampicin 등을 투여하면
간에 있는 약물을 대사시키는 효소들이 유도되어 스테로이드의
대사가 촉진된다.

스테로이드와 아스피린을 같이 투여하면 스테로이드가 salicylate의
대사를 촉진시켜 salicylate의 농도를 낮춰 준다.
이러한 상황에서 스테로이드의 용량이 낮아지면 혈장 내 salicylate의 농도가 올라가
salicylate 과도 투여의 부작용이 나타날 수 있다.
또한 스테로이드는 인슐린이나 경구 혈당강하제에 의한 혈당강하제에 의한 혈당 조절을
어렵게 할 수도 있으며 이뇨제와 스테로이드를 같이 사용하는 경우에는
저칼륨혈증이 심하게 나타날 수도 있다.

스테로이드는 표적세포에 들어가 세포질내의 특정 수용체와 결합한 뒤
핵 내로 이동하여 새로운 단백질, 특히 lipocortin의 합성을 유도한다.
염증이 있으면 세포막의 인지질이 포스포리파제 A2에 의하여
아라키돈산으로 바뀌고 이 아라키돈산은 여러 단계를 거쳐 프로스타란딘,
류코트리엔, 산소 유리기를 만들게 되며, 이러한 물질들이 염증에 따르는
여러 현상들을 일으킨다.

스테로이드에 의하여 만들어진 lipocortin은
포스포리파제 A2를 억제함으로써 항염증 작용을 나타낸다.

그 외에도 스테로이드는 아직 확실하게 밝혀지지 않고 있으나
임파구의 기능을 억제하는 등, 염증 반응 및 면역 반응의
여러 단계에서 작용하여 함염증 작용을 나타낼 것으로 추측되고 있다.

스테로이드를 관절내로 주사하였을 때도 여러 cytokine이나
콜라겐 분해효소의 활성도를 변화시키는 것으로 알려져 있다.
스테로이드의 부작용은 매우 다양하게 나타날 수 있다.
이러한 부작용은 사용한 용량과 기간, 누적된 총 사용량,
사용된 스테로이드의 종류에 의하여 결정된다.
Cushing’s syndrome도
심각한 부작용으로 어느 연구에서는 5-year mortality가
50%이상에 이른다고 하기도 하였다.
모든 종류의 스테로이드 제재는 골대사에 악영향을 미치게 된다.
즉, 위장관으로 부터의 칼슘 흡수를 억제하며 골조성 세포가
콜라겐 합성하는 것을 억제시키므로 골다공증이 일어나게 된다.
프레드니손 20mg 이상을 장기적으로 복용하고 있는
대부분 환자에서는 칼슘 흡수 장애가 발생하게 된다.
특히 류마티스 질환이 있는 환자들은 통증 때문에
관절을 사용하지 않으며, 염증 자체에 의해서도
골다공증과 골절이 쉽게 오므로 이런 환자에서 스테로이드를 사용하면
그 영향이 더 크게 된다.
칼슘 공급을 충분히 해 주고 비타민 D를 사용하면
이러한 부작용을 어느 정도는 감소시킬 수 있지만
완전히 예방을 하지는 못한다.

스테로이드에 의한 골량의 감소는 대부분 치료 초기에 두드러진다.
따라서 골다공증의 예방은 스테로이드 치료 시작과 함께
이루어져야 한다.
최근 골다공증을 덜 일으키는 스테로이드인
deflazacort등이 개발되어 시험 중이다.
스테로이드를
이틀에 한번 투여하는 격일요법(alternative-day therapy)을
사용하더라도 총 누적 용량이 같을 때는 골다공증의 발생을 감소시키지 못한다.
하루에 얼마 이상의 스테로이드를 사용하면, 또는 얼마 동안 사용하면
골괴사가 일어나는 지에 대하여는 아직 의견이 일치되어 있지 않지만
스테로이드가 단독적으로, 또는 다른 요인과 함께 골괴사를 일으킨다는 것은 잘 알려져 있다.
hemoglobinopathy,
전신성 홍반성 낭창, 고지혈증, 외상, 이식 수술 등이다.
스테로이드를 복용하고 있는 환자에서 서혜부나 어깨에 통증이
있으면서 X-ray는 정상인 경우에는 MRI를 촬영하여 골괴사가 없는지를
확인하는 것이 좋다.

시상하부-뇌하수체-부신 축 억제 스테로이드를 외부에서 공급하게 되면
시상하부-뇌하수체-부신 축이 억제되어 부신에서의 호르몬 생산이 억제되게 된다.
따라서 감염, 손상, 수술 같은 스트레스 상황하에서는 스테로이드가 더 많이
생산되어야 함에도 불구하고 이러한 능력이 소실되어 부신성 발증(adrenal crisis)이나
쇽이 발생할 수 있다.

이러한 부신 억제가 일어나는데는 4가지 요소가 관여한다.
시상하부-뇌하수체-부신 축 억제가 일어나기 위하여는
우리 몸 안에서 만들어지는 것보다 더 많은 양의 스테로이드가 필요하다.
그러나 과연
우리 몸에서 매일 얼마만큼의 코티솔이 만들어지는 지는 아직 정확하게 밝혀지지
않았다.
과거에는 30mg 정도의 코티솔이 만들어진다고 생각하여,
매일 투여 용량이 프레드니손 5.0mg에서 7.5mg을
초과할 때 시상하부-뇌하수체-부신 축의 억제가 일어난다고 생각하였다.

그러나 최근의 보고에 의하면 10 내지 15mg의 코티솔이 만들어진다고 하며,
만일 이 보고가 맞다면 보통 임상적으로 사용하는 스테로이드의 양은
쉽게 이러한 용량을 넘어서기 때문에 실제로 뇌하수체-부신 축 억제가
더 많이 일어나게 된다.
몸 안에서 만들어지는 것보다 더 많은 양의 스테로이드를 사용하더라도,
2주이내로 사용하는 경우에는 시상하부-뇌하수체-부신 축 억제가
하루 내지 이틀만 나타나게 된다.
2주 이상을 사용하는 경우에는 시상하부-뇌하수체-부신 축 억제가
일어날 가능성이 많다.
ACTH와 코티솔은
오전 3시와 9시 사이에 가장 높은 혈중농도를 이룬다.
따라서 스테로이드의 양이 많지 않더라도 저녁 8시경에
투여를 하면 밤사이에 ACTH와 코티솔의 분비가 억제되어
시상하부-뇌하수체-부신 축 억제가 일어나게 된다.
작용 시간이 긴 dexamethasone을 투여하면 하루 중 어떤 시간에
투여하더라도 시상하부-뇌하수체-부신 축 억제가 일어난다.
일반적으로 10mg 이상의 프레드니손, 40mg 이상의 hydrocortisone,
0.75mg 이상의 dexamethasone을 매일 2주 이상 사용하면
시상하부-뇌하수체-부신 축 억제가 일어나게 된다.
프레드니손이나 프레드니솔론으로 격일요법을 실시한 경우에는
이러한 부신억제가 덜 일어나기는 하지만 전혀 안 일어나는 것은 아니다.
때로는 스테로이드를 저용량 사용하거나 몇 일 사용하지 않았는데도
부신 억제가 일어나는 수가 있다.
따라서 의심스러울 때는 스테로이드를 중단하기 전에
여러 가지 호르몬 검사를 통하여 뇌하수체와 부신의 기능을
확인하는 것이 좋다.
스테로이드가 염증을 가라앉히고 면역기능을 억제하는 효과 때문에
자가 면역 질환에서 이용이 되긴 하지만 이러한 효과는
세균감염이나 결핵, 곰팡이, pneumocystis carinii 등에
의한 기회감염의 발생을 증가시킨다.
스테로이드를 사용하면 고혈당, 고지혈증 등이 생기며 이외에도 지방조직 분포에
변호가 와 얼굴이 보름달처럼 동그랗게 되며
목 뒤의 지방조직이 발달하게 되고 복부의 지방조직이
증가하게 된다.
고용량의 스테로이드를 사용하거나 염류 코르티코이드 효과가 있는
스테로이드를 사용하게 되면 저칼륨혈증, 수분저류에 의한 부종,
고혈압 등이 유발될 수 있다.
스테로이드를 장기간 사용하면 위궤양, 위염의 발생 가능성이 높아지며
특히 비스테로이드성 항염제를 같이 사용한 경우
이러한 부작용의 가능성이 높아진다.
췌장염이 발생할 수도 있다.녹 내장 발생　

스테로이드를 오래 사용하면 여드름, 선(striae),
상처치유의 지연 등이 나타날 수가 있고
피부가 얇아지고 멍이 잘들게 된다.
스테로이드를 오래 사용하면 근육이 약화될수 있으며
근염, 피부 근염의 치료 시 원래 질병의 악화와 스테로이드에 의한
근육약화가 구분이 어려울 때도 있다.
만일 스테로이드를 수 년, 또는 수십 년 사용한 경우 동맥 경화증이 촉진된다.
특히 혈관염이나 전신성 홍반성 낭창같이 이미 질병에 의하여
혈관내막에 손상이 있는 부위에 더 잘 발생한다.
소아 환자에서 스테로이드를 사용하는 경우에는
스테로이드가 성장호르몬 생산을 억제하고 작용을 방해하여 키가 안 크는 등,
성장이 지연되게 된다.
스테로이드를 고용량으로 사용하게 되면 위의 여러 가지 부작용이
더 잘 발생하게 되며 특히 이미 있던 감염이 전신적으로 심하게 퍼질 수 있고
골괴사, 정신이상, 장천공 등의 부작용이 일어날 수 있다.
또한 전해질 이상이 있는 것을 모르고 고용량의 스테로이드를
사용한 경우에는 갑자기 사망하는 경우도 있다.
농양, 장천공 등이 있는 경우에 이에 따른 증상이
스테로이드에 의해 나타나지 않아 진단이 어려운 경우도 종종 있다.
일단 스테로이드를 사용하기로 결정을 한 후에는
환자가 가지고 있는 다른 질병(고혈압이나 당뇨병 등),
여러 가지 스테로이드 제재의 장단점을 비교하여
사용할 스테로이드 종류와 용량, 투여 방법 등을 결정한다.
오랜 기간 스테로이드를 사용하여 질병을 억제하면서도
부작용을 최소화하기 위해서 반드시 기억해야 할 사항은
억제하기 위한 가능한 한의 최소 용량을 사용해야 한다는 점이다.
그러나 실제 상황에서는 질병의 활동도가 계속 변화하기 때문에
이러한 목표를 달성하는 것이 쉽지 않다.
때로는 검사치를 사용하여 질병의 활동도를 알기도 하지만
가장 중요한 것은 임상의의 판단이다.
스테로이드를 사용하기 전에 환자에게 일어날 수 있는 부작용을
충분히 설명해야 하며, 특히 여자 환자들의 경우에는
얼굴에 살이 붙어 동그랗게 될 수 있다는 것을
반드시 미리 이야기하고 지나친 칼로리 섭취를 하지 않도록
교육하여야 한다.
또 한가지 중요한 점은 환자 마음대로 스테로이드를 중단하거나,
양을 줄이거나 늘리는 것은 매우 위험하다는 것을 환자 에게
알려 주어야 한다. 미리 환자에게 충분한 설명을 해 놓으면
나중에 스테로이드를 감량하는데도 환자의 협조를 얻기 쉬어 도움이 많이 된다.
스테로이드를 사용할 때 고려해야하는 점은 같은 용량의 스테로이드라 하더라도
여러 번에 나누어 사용하면 항염증 작용이 커지며 효과가 빨리 나타나고
부작용도 증가한다는 점이다.
만일 투약 간격이 스테로이드의 생물학적 반감기보다
충분히 긴 경우 (프레드니손의 경우에는 40시간보다 길 경우)에는
시상하부-뇌하수체-부신 축의 기능을 억제시키지 않고 유지할 수 있다.
스테로이드를 사용할 때 치료 초기에 효과를 빨리 얻기 위하여는
스테로이드를 정맥 내 주사하거나 근육 주사하여 사용할 수 있다.
만일 치료 효과가 적절한 때에 나타나야 하기는 하지만
응급 상황은 아닌 경우에는 스테로이드를 매일 아침에
한번 주는 것이 부작용을 줄이는 데 도움이 된다.
병의 정도가 심하여 스테로이드의 효과가 빨리 나와야
하기는 하지만 응급 상황이 아닌 경우에는
스테로이드를 하루에 2번 내지 4번으로 나누어 투여하면
항염증 작용이 강하고 빠르게 나타난다.
류마티스 질환의 경우에는 염증을 빨리 가라앉혀 염증에 따른
조직 손상을 막아야 하기 때문에 고용량이 스테로이드를 사용하는 경우도 많다.
“Pulse therapy”는 methylprednidolone 1000mg을
30-45분에 걸쳐 주사하는 방법으로 대개 1일에서 3일 동안 투여하게 된다.
이러한 치료법은 전신성 홍반성 낭창, 혈관염, 류마티스 관절염에서 사용될 수 있으며
임파구에 막대한 영향을 끼쳐 질병의 활동도에 오래 동안 영향을 줄 수 있다.
따라서 이런 치료를 하면 적은 용량의 스테로이드를 사용하여
유지 치료를 할 수 있다.
그러나 “Pulse therapy”에 따른 부작용도 적지 않으므로
각각의 환자에서 이러한 치료를 할 것인지를 신중히 고려해야 한다.
또 다른 방법으로
“mini-pulse therapy”라고 하여
프레드니손 100-200mg을 경구로 치료 초기나 질병이 악화되었을때
몇일 동안 사용하는 방법이 있다.
이틀에 한번씩 스테로이드를 투여하는 격일요법은
만성질환에서 많이 사용되는 방법이지만 초기에 질병을 억제하기 위해서는
이 보다는 좀 더 적극적인 치료방법이 필요하다.
간혹 처음부터 격일요법을 사용하는 경우도 있고,병이 조절이 잘 되면
아주 빠르게 스테로이드를 감량하여 빠른 기간 안에 격일요법을 달성할 수도 있는데
이러한 방법은 부신억제나 성장지연, 의인성 쿠상증후군 발생을
감소시키는 장점을 가지고 있다.
그러나 일반적으로는 이러한 격일요법은 급성염증이 가라앉은 치료 후기에
주로 사용된다.
어떤 환자에서 격일요법이 적당하지 않다는 사실은 환자가 약을 복용하지 않는 날
저녁에 증상이 악화된다고 말하는 것으로 알 수 있다.
만일 다른 질병을 같이 가지고 있다든지, 과거에 스테로이드에 대한 부작용이
있었다면 이에 의하여 스테로이드 종류와 투여 방법을 결정하여야 한다.
환자가 당뇨병을 가지고 있다면 격일요법을 시행하는 것이 혈당 조절에 도움이 되며,
고혈압이 있는 환자에서는 염류 코르티코이드 성질이 적은 스테로이드를 고르는 것이
도움이 된다.
pulse therapy는 골괴사가 있거나 최근 수술을 받아 상처가 아무는 단계에 있는
환자에서는 상대적인 금기사항이 된다.
스테로이드를 장기간 사용한 환자에서 스테로이드를 보충하여야 하는 경우
장기간 스테로이드를 사용하는 환자에서 주의할 점은 이 환자들이 대부분은
이미 시상하부-뇌하수체-부신 축이 억제되어 있다는 점이다.
감염, 외상, 수술 등의 스트레스가 있는 경우,
정상인에서는 부신피질 호르몬이 많이 생산되어
이러한 스트레스에 대처해 나가게 되지만
시상하부-뇌하수체-부신 축 억제가 되어 있는 환자에서는
이러한 능력이 없어 급성부신성 발증(adrenal crisis)에 의해
위험한 상태에 빠지게 된다.
따라서 이러한 스트레스 상황에서는
스테로이드를 보충해 주는 것이 매우 중요하다.
2주이상 스테로이드를 사용한 환자에서 수술과 같은
스트레스가 있을 때, 과연 스테로이드를
보충할 것인가 하는 것을 결정하는 데는 두가지 방법이 있다.
시상하부-뇌하수체-부신 축의 억제가 있는 가를 검사
Corsyntropin을 이용한 자극검사는 간단하면서도
정확하게 시상하부-뇌하수체-부신 축을 검사할 수 있는 방법이다.
이 검사법은 환자가 금식을 할 필요도 없고 하루 중 언제나
실시할 수 있다는 장점이 있다.
방법은 Cosyntropin 0.25mg을 순간주사를 하고 10분, 30분, 60분 후
채혈을 하여 혈중 코티솔 농도를 측정한다.
Cosyntropin 주사 후의 코티솔 농도가 20㎍/dL 이상이면 정상이다.
이렇게 정상반응을 보인 경우에는 수술을 하더라도
스테로이드를 보충할 필요가 없다.
시상하부-뇌하수체-부신 축이 억제되었다고 생각하고 스테로이드를 보충하는 방법
스테로이드를 오래 사용하였던 환자에서 일단은 시상하부-뇌하수체-부신 축이
억제되었다고 생각을 하여 수술 24시간에서 48시간 동안 스테로이드를 보충할 수도 있다.
스테로이드를 보충하는데는 여러 가지 방법이 있으나
한가지 방법을 소개하면 hydrocortisone 50mg을
마취 2시간 전에 정맥주사하고 그 이 후 이틀 동안 6시간마다 정맥주사한다.
수술에 의한 스트레스는 24시간 내지 36시간 동안만 지속되므로
그 이후에는 재빨리 감량하여야 스테로이드에 의해 상처치유가 지연되는 것은 막을 수 있다.
스테로이드는 일단 사용을 시작하면 중단하기가 어렵다.
여기에서는 여러 가지 이유가 있겠지만 가장 어쩔 수 없는 것이
원래의 질병이 악화되는 것이다.
그렇지만 어떤 경우에라도 가능하다면 스테로이드를 줄이도록 노력하여야 한다.
스테로이드를 줄여 나가는 것은 반드시 서서히 진행하여야 한다.
왜냐하면 스테로이드를 너무 빨리 감량하여 질병이 다시 악화되는 경우에는
스테로이드 용량을 다시 올려야 하기 때문에, 결과적으로 사용되는 스테로이드의 용량과
기간이 더 증가하게 된다.
즉 적은 양의 스테로이드로 조절되던 류마티스 관절염에서 갑자기
스테로이드를 줄이거나 중단하여 버리면 대부분의 경우 관절염이
악화되게 된다.
그러나
스테로이드를 단기간만 사용하였고 원인질환이 오래 지속되는 것이 아니라면,
구태여 서서히 감량을 할 필요가 없다.
스테로이드는 항상 서서히 감량해야 한다고 생각하는 것 때문에
쓸데없이 스테로이드를 많이 사용하게 되는 경향이 있다.
많은 양의 스테로이드를 사용하는 중
(프레드니손으로 하루에 40mg 까지)에는,
수 일내지 수 주마다 10mg씩 감량할 수 있다.
그러나 그 이하의 용량, 특히 프레드니손 20mg이하에서는
이렇게 빨리 줄이다가는 병이 악화되는 수가 많다.
따라서 일부 만성질환에서 프레드니손 용량이
하루에 20mg이하로 내려간 경우에는 수 주, 또는 수 개월마다
2.5mg 내지 5.0mg씩 감량하는 것이 바람직 하다.
스테로이드를 사용하고 있는 환자에서 스테로이드 양을 줄이기 시작하면
크게 4가지 종류의 증상이 나타날 수 있다.
원래의 질환이 악화되어 나타나는 증상 시상하부-뇌하수체-부신 축이
억제되어 있는 상태에서 갑자기 스테로이드를 중단하여
나타나는 부신피질 기능저하에 의한 증상많은 용량의 스테로이드를
사용하다가 적은 용량으로 바꾼 뒤 나타나는 증상
(부신피질 기능저하에 의한 증상은 이 경우 나타나지 않는다.)

스테로이드 중독에 의하여 일어나는 정신적인 의존성
이러한 4가지 형태의 증상은 임상적으로 그 구분이 쉽지 않다.
부신피질 자극호르몬 자극검사를 실시하면 부신피질 기능저하에 의한 증상은
진단을 할 수 있지만 나머지 증상들은 정밀한 문진에 의해서만 가능하다.
일반적으로 스테로이드를 줄여 나가는 간격은 스테로이드 감량에 의하여
병이 악화되는 것을 관찰할 수 있는 기간보다 짧아서는 안 된다.
이러한 기간은 류마티스 관절염의 경우에는 수일 일 수도 있고
다발성 근염이나 전신성 홍반성 낭창에 의한 신장염인 경우에는 한달, 또는
두 달일 수도 있다.
스테로이드 용량이 10mg이하로 내려간 경우에는
더욱 기간을 늘려 환자의 부신 기능이 돌아오기를 기다려야 한다.
그리고 감량하는 기간도 그 전에 스테로이드를
사용한 기간에 비례하여 늘어나야 한다.
스테로이드를 오래 사용하였던 환자에서는 스테로이드 용량을 줄이면
스테로이드 금단증상이 나타날 수 있다.
스테로이드 금단증상은 근육통, 피로감, 불쾌감, 식욕감퇴, 오심,
체증감소 등이며 하루에 프레드니손 30mg이상을
3개월 이상 사용한 경우에는 70%에서 나타날 수 있다고 한다.
이러한 증상은 부신기능과는 관련이 없다고 알려져 있다.
스테로이드를 2주이상 사용하였고 환자의 증세가 호전되어
스테로이드를 중단할 수 있다고 생각되는 경우에는,
스테로이드 용량을 보충용량(프레드니손의 경우에는 5mg,
hydrocortisone 인 경우에는 20mg)까지 줄여 2주동안 사용한다.
그 이후 아침 스테로이드 투여 전에 혈중 코티솔 농도를 측정하여
10㎍/dL이상이면 스테로이드를 중단할 수 있다.
그렇지만 이런 경우에라도 수술과 같은 스트레스 상황에서는
스테로이드의 보충이 필요하다.
따라서 스테로이드 중단 후 12개월 동안은 스트레스가 있는 상황에서는
앞서 이야기한 바와 같이 스테로이드 보충을 해야 한다.
단 정신적인 스트레스 시에는 보충을 할 필요가 없다.
만일 corsyntropin 자극검사에 의하여
시상하부-뇌하수체-부신 축이 정상이라는 것이
확인된 상태에서는 이런 스테로이드 보충이 불필요하다.
스테로이드는 가장 확실하고 빠르게 류마티스
관절염에 동반되는 활막염을 호전시킬 수 있는 유일한 약제이다.
또한 스테로이드가 관절염에 의한 골 파괴를 억제하는 등의
“disease-modifying” 작용도 가지고 있는 것으로
생각되어 진다.
이러한 장점에도 불구하고 스테로이드 장기사용에서 오는 심각한 부작용 때문에
사용할 수 없다는 것이다.
또한 스테로이드의 이러한 효과는 계속 스테로이드 용량을 올리지 않으면
유지되지 않는다.
따라서 류마티스 관절염에서 많은 양의 스테로이드를
사용하는 치료법은 이제는 더 이상 사용되지 않지만
현재에도 프레드니손 5mg 내지 10mg의 저용량을 아침에 한번 투여하는
치료법은 많이 사용되고 있다.
이렇게 스테로이드를 사용하는 근거는
첫째는

일부 환자에서 비스테로이드성 항염증제가 급성염증을
충분히 억제하지 못하여 증상이 호전 안되는 경우에,
그 작용이 서서히 나타나는 이차약의 효과가 나올 때까지
스테로이드가 증상을 완화시켜 주는 역할을 한다.
둘째로는
일부 의사들은 스테로이드를 류마티스 관절염의 근본 치료 약으로
간주하고 사용하기도 한다.
이 경우에는
프레드니손 5mg을 매일 아침 비스테로이드성 항염제와 같이
사용하여 관해가 나타날 때까지 투여한다.
그러나 이러한 치료법은 아무리 스테로이드의 용량이
적다고 하더라도 비스테로이드성 항염제와 같이
사용할 경우 위장관 출혈을 일으키게
하므로 조심하여야 하며, 저용량 스테로이드 용법이 과연
disease-modifying작용을 가지고 있는 지는 확실하지 않다.
많은 양의 스테로이드를 사용하는 것은 대부분
생명을 위협하는 합병증, 특히 혈관염 같은 합병증이 있는 경우이다.
류마티스 관절염이 있으면 관절주변에도 골다공증이 생기고 전신적인
골다공증도 많이 발생한다.
따라서 스테로이드를 사용할 때는 적은 용량이라도 이러한 부작용을
고려하여야 한다. 스테로이드를 이틀에 한번 투여하는 격일요법을
사용하면 스테로이드에 의한 부작용의 위험이 줄어들기는 하나
류마티스 관절염 자체의 조절이 잘 되지 않는다.
스테로이드를 사용하면 여러 가지 부작용이 나타나는 데,
전신성 홍반성 낭창 환자에서 특히 많이 나타나는 부작용들이 있다.
골괴사는 스테로이드를 사용하지 않더라도
전신성 홍반성 낭창 환자에서 잘 발생하는데,
여기에 스테로이드를 장기간 사용하게 되면
그 발생 가능성은 더욱 증가하게 된다.
또 인대파열도 스테로이드를 사용하면
잘 발생하는 것으로 알려져 있다.
관상동맥 질환도 전신성 홍반성 낭창 때 잘 나타나는데
스테로이드를 장기간 사용하면 더 악화된다.
체중 감소, straight leg raising exercise,
비스테로이드성 항염제에 반응이 없이 계속 물이 차는
슬관절 퇴행성 관절염의 경우에는 스테로이드 관절강내 주사법에 의하여
좋은 효과를 얻는 경우가 많이 있다.
러나 퇴행성 관절염의 경우 스테로이드의 경구투여는
할 필요도 없고 해서도 안된다.
스테로이드를 덜 사용하기 위하여 이용되는 약제들
(Corticosteroid-Sparing Agents)이
약제들은 질병자체를 억제시키면서도 스테로이드 용량을
줄이기 쉽게 하기 위하여 같이 사용되는 약제들로,
많이 이용되는 것으로는 azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate
등이 있으며 각종 류마티스 질환에서 스테로이드와 함께 사용되고 있다.
식품의약품안전청은 의·약사들에게 배포되는 의약품 안전성 서한을 통해
국민 건강 폐헤 사전예방을 위해 단백동화 스테로이드 제제가 남용되지 않도록
처방·투약 및 복약 지도에 각별히 유의해 줄 것”을 주문했다.
이는 운동선수, 연예인은 물론 10대 청소년에까지 단백동화 스테로이드가
남용되고 있다는 지적에 따른 것이다.
단백동화 스테로이드란
단백질의 동화(흡수)를 촉진시키는 합성 스테로이드다.
남성 호르몬에는 웅성 생식기관 등에 작용하는 이른바 남성화작용 이외에
단백동화(질소축적)작용도 있다고 알려져 왔는데,
오늘날 스테로이드 합성화학의 진보에 따라 단백동화작용을 강화한
새로운 스테로이드 합성의 발견과 그 이용이 주목을 끌고
있는 것이다.
식약청에 따르면
단백동화 스테로이드 제제를 남용할 경우 치명적인 부작용을 생길수
있다고 경고한다. 부작용으로는 심장병, 간암, 성장방해, 섭식장애 등이 있으며,
남성화작용이 약하기는 해도 남아 있으므로 전립선암이나
그로 인한 비대증일 때에는 사용하지 않는 것이 좋다.
이런 심각한 부작용으로 미국에서는 통제의약품으로
지정·관리되고 있는 실정.
오직 처방전에 의해서만 조제하고 환자 이외에게는
양도를 금지하는 등 불법 복용과 판매가 엄격히 통제되고 있다.

스테로이드제..
스테로이드제란 부신피질 호르몬을 인공적으로 만들어 치료에 사용하는 것을 말하는 것으로
우리 몸의 신장 위에는 부신이라는 기러기 모양의 작은 기관이 있는데 부신은 안쪽 수질과 바깥쪽 피질로 나누는데
특히 피질에서 만드는 부신피질 호르몬은 우리 몸을 건강하게 유지하기 위한 필수적인 호르몬이라고 합니다.
스테로이드제는 류머티스관절염, 천식, 아토피, 궤양성대장염 등 다양한 면역계 질환과 만성질환에 광범위하게 사용된다고 합니다

스테로이드제 효과.
.스테로이드제 효과에 대하여 알아봅니다.
기적의 약이라고 불리는 스테로이드제는 어떤 효과를 지녔을까?
우선 스테로이드제는 항염증 작용이 탁월하고 몸에 들어가면 곧바로 효과가 나타난다고 하지요.
류머티스관절염, 천식, 아토피, 궤양성대장염 등 다양한 면역계 질환과 만성질환에 광범위하게 사용되어 빠르고 탁월한 효과를 보이게 되지요.
즉 스테로이드제는 다양한 질환에 좋은 효과를 주는데,
천식으로 호흡곤란이 있을 경우 기관지 확장제와 함께 스테로이드제를 투여할 경우 좋은 효과를 볼 수 있으며
류마티스관절이 있을 경우 관절의 염증을 치료하기 위해서 투여하여도 치료의 효과를 얻을 수 있다고 합니다.
뿐만 아니라 알레르기성 피부 질환이 있을 경우 피부의 증상을 조절하거나
안과 질환으로 알레르기성 결막염 등이 있는 경우에도 점안약 등으로 좋은 효과를 얻을 수 있지요.
스테로이드제 연고의 경우 접촉성 피부염 같은 피부 증상의 경우
우리 몸에서의 면역 알레르기 반응을 멈추게 하여 가려움증 등 낫게 하는 좋은 효과를 발휘한다고 합니다.

스테로이드제 부작용
스테로이드제의 부작용에 대하여 알아보겠습니다.
스테로이드제는 효과가 빠르고 탁월한 만큼 잘못 사용하면 부작용 또한 치명적이라고 합니다.
즉 스테로이드제를 장시간 복용하거나 오남용 했을 경우 올 수 있는 부작용은 사뭇 심각하다는 것이지요.
스테로이드제 부작용의 증상들을 보면, 팔과 다리는 근육이 약해져서 가늘어지는 반면 복부지방은 늘어나게 된다고 합니다.
또한 스테로이드제로 인한 부작용 중 피부의 경우는 작은 충격에도 멍이 잘 들며 얇아지게 된다는군요.

또한
사용에 주의가 필요한 스테로이드제의 부작용으로 심각한 증상들을 보면,
뼈는 점점 약해져서 잘 부러지고 골다공증이 올 수도 있고 당뇨병이나 고혈압 등 합병증이 발생할 수도 있다고 하지요.
뿐만 아니라 얼굴이 보름달처럼 커지고 급격히 살이 찌는 등의 부작용도 있다고 합니다.
특히 스테로이드제가 몸속으로 많이 들어오면 우리 몸은 부신 기능이 정상이라도 부신피질 호르몬을 만들지 않게 된다고 합니다.
스테로이드제 사용을 중단한다고 해도 호르몬이 나오기까지는 시간이 걸리게 되는데, 이럴 경우 면역기능이 떨어져 세균성질환 등에 노출될 가능성이 높아지는 등
스테로이드제의 부작용이 많아지게 되지요.

<스테로이드에 대해 자세히 알아봅시다.>
부신피질에서 생성되는 모든 성호르몬과 코르티코스테로이드는 천연에 널리 산출되는 콜레스테롤의 유도체이다.
포유동물에서 발견되는 스테로이드의 일종인 담즙산은 소화작용 중에 지방을 유화시킨다.
코르티코스테로이드와 이것의 합성 유도체인 프레드니솔론과 덱사메타손은 류머티즘 및 그외 염증 질환의 치료제로 사용된다.
단백동화 스테로이드는 때때로 수술 후 환자 및 노인병 환자에 투여하면 근육성장과 세포조직의 재생을 촉진시킨다.
단백동화 스테로이드는 인체에, 특히 육체적으로 미성숙한 젊은이에게 매우 해로우며
심장병, 간 손상, 성 기관의 비정상 초래 등 여러 가지 심각한 부작용을 유발한다.
가장 널리 쓰이는 스테로이드 약은 경구용 피임약이다.
이것은 식물성 스테로이드에서 주로 만들어지며 배란을 억제하는 작용을 한다.

(1)스테로이드제의 정의
스테로이드제란 부신피질 호르몬을 인공적으로 만들어 치료에 사용하는 것을 말하는 것으로,
우리 몸의 신장부위 부신에서 우리 몸을 건강하게 유지하기 위해 만드는 필수적인 호르몬과 같은 성분입니다
스테로이드제는 류머티스관절염, 천식, 아토피, 궤양성대장염 등 다양한 면역계 질환과 만성질환에 광범위하게 사용됩니다.

(2)스테로이드제 효과
스테로이드제는 항염증 작용이 탁월하고 몸에 들어가면 곧바로 효과가 나타납니다.
류머티스관절염, 천식, 아토피, 궤양성대장염 등 다양한 면역계 질환과 만성질환에 광범위하게 사용되며, 빠르고 탁월한 효과를보입니다.
즉,스테로이드제는 다양한 질환에 좋은 효과를 주는데, 천식으로 호흡곤란이 있을 경우 기관지 확장제와 함께 스테로이드제를 투여할 경우 좋은 효과를 볼 수 있고,
류마티스관절이 있을 경우 관절의 염증을 치료하기 위해서 투여하여도 치료의 효과를 얻을 수 있습니다.
뿐만 아니라 알레르기성 피부 질환이 있을 경우 피부의 증상을 조절하거나
안과 질환으로 알레르기성 결막염 등이 있는 경우에도 점안약 등으로 좋은 효과를 얻을 수 있지요.
그리고 스테로이드제 연고의 경우 접촉성 피부염 같은 피부 증상의 경우
우리 몸에서의 면역 알레르기 반응을 멈추게 하여 가려움증 등 낫게 하는 좋은 효과를 발휘하기도 합니다.

(3)스테로이드제 부작용
스테로이드제는 효과가 빠르고 탁월한 만큼잘못 사용하면 부작용 또한 치명적 입니다.
즉,스테로이드제를 장시간 복용하거나 오남용 했을 경우 올 수 있는 부작용은 사뭇 심각한데요.
. 스테로이드제 부작용의 증상들을보면, 팔과 다리는 근육이 약해져서 가늘어지는 반면 복부지방은 늘어나게되고 ..
피부의 경우는 작은 충격에도 멍이 잘 들며얇아지게 됩니다.
또한..사용에 주의가 필요한 스테로이드제부작용의 심각한 증상들을 보면,
뼈는 점점약해져서 잘 부러지고 골다공증이 올 수도있고 당뇨병이나 고혈압 등 합병증이 발생할 수도 있다고 합니다.
뿐만 아니라 얼굴이보름달처럼 커지고 급격히 살이 찌는 등의부작용이 있고...
특히 스테로이드제가 몸속으로 많이 들어오면 우리 몸은 부신 기능이 정상이라도 부신피질 호르몬을 만들지 않게 됨으로 스테로이드제 사용을중단한다고 해도
호르몬이 나오기까지는시간이 걸리게 되어.. 이럴 경우 면역기능이 떨어져 세균성질환 등에 노출될 가능성이 높아지는 등 스테로이드제의 부작용이 많아지게 되는것입니다

현재 Myotonic Dystrophy을 가진 환자에게 유용한 특별한 치료방법은 없지만
Myotonic Dystrophy에 대한 계속되는 연구가 적합한 치료방법을 개발해 내리라고 기대되고 있습니다. 일상생활을 수행할 수 없게 만드는
근긴장증을 완화시키기 위한 보존적 차원의 약물요법을 시행할 수 있습니다. 규칙적인 운동을 포함하여 물리치료와 작업치료는 근육이 약해지는 진행을
최소화할 수 있습니다. 관절과 다리에 착용하는 브레이스 같은 보조장치는 근육을 지지하는데 유용하게 사용될 것입니다. 이외 본 질환과 관련된
증상을 보이는 기관에 대한 치료를 합니다.
근이영양증 ( Myotonic Dystrophy은 )은
유전자의 유전적 변이에 의해서 유발됩니다.
드물지만 대부분 환자는 몇 가지 증상들을 가지고 있으며 이 임상적 특징들은 개인별 다양하게 나타납니다.

Myotonia(근긴장증)이란 일반적으로 근육수축 후 서서히 근육이 이완되는 것을 의미합니다. 예를 들면 환자들은 꽉 힘을 주어서 주먹을 움켜진 후에 이것을 펴는데 있어서는 빠르게 반응하지 못하고 서서히 지연된 반응을 보일 것입니다. 따라서 잡았던 문고리나, 컵, 도구 같은 물건들을 놓는데 어려움을 가지게 됩니다. 또한 다른 근육에도 영향을 미칩니다.

근긴장증은
근전도검사(EMG)를 통해 진단되어집니다.
근전도검사(EMG)는 미세한 바늘을 근육에 꽂은 후 근긴장증에서 나타나는 전기적 활동을 기록하는 검사를 말합니다. 얼굴 근육의 약화는 가장 초기에 나타나는 증상이며 가장 오래 지속되는 특징입니다. 안면근육의 움직임이 없을 수도 있고
약하게 나타날 수도 있습니다.
어떤환자들은 휘파람을 불 수도 없고 공기로 뺨을 부풀릴수도 없고, 어떤 환자는 빨대를 이용하여 음료수를 마시거나 풍선을 부는 등의 행동을 할 수 없다고 합니다.
눈의 근육도 약해져서 "안검하수"라고 불리는, 안검이 밑으로 내려앉는 결과를 초래합니다.
턱근육의 약화는 뺨이 움푹 들어가 보이는 얼굴모습을 가지게 합니다.
턱관절이 더 약화되면 턱을 벌리면 탈구가 되기 쉽고 닫으면 씹을 수 없게 됩니다.
흉쇄유양돌기는 목과 어깨에 작용하는 근육입니다.
이 근육이 약화된 환자들은 침대에서
일어날 때 머리를 드는데 힘들고 또 어깨근육의 약화는 머리위로 팔을 올리는 것 또한 어렵게 만듭니다.

근이영양증은
일반적으로 몸의 중심에서 먼 사지의 근육에서부터 증상이 나타납니다. 이것은 발과 발목관절뿐만 아니라 손과 상지의 팔꿈치와 손목 사이의 근육까지
포함합니다. 특히 손과 상완의 근육들은 물건을 잡고 조정하는데 영향을 미쳐 뚜껑 있는 그릇을 열 때나 작은 물건을 꽉 쥐는 기능을 할 수 없게
만듭니다. 발목과 발목관절의 근육약화는 비틀거리는 듯한, 춤을 추는 것과 같은 불안정한 걸음걸이 양상을 띠게 합니다. 일부 환자에서는 내분비계의
이상, 간기능이상, 심장 전도의 이상, 횡문근계의 이상이 동반될 수 있습니다.
선천성 Myotonic Dystrophy 출생 후 1달 안에 증상을 발견할 수 있습니다. 주된 임상 특징으로는 안면근육의 약화, 저하된 근긴장성, 호흡기계 문제, 수유곤란, 내번족 등을 들 수 있습니다. 구르거나, 기거나, 걷는 것 등의 활동을 하는데
있어 지연되어 있고 지능에 있어서도 약간의 손상을 보여줍니다. 때때로 임신 기간 동안 감소된 태아의 움직임을 감지할 수 있을 것입니다. 정상적인
태아인 경우라면 태내에서 양수를 삼키고 배설하는 행위를 계속적으로 반복할 수 있습니다. 그러나 이 질환에 이환된 태아의 경우에는 삼키는 행위를
수행하는 것 자체가 어렵기 때문에 양수의 양이 축척되어 양수과다증을 유발합니다. <즉 보통 1세에서 20세 사이에서 발병합니다. 증상에는 근육의 약화, 근긴장증,
다른 기관으로의 증상 전이 등이 포함됩니다. 전형적인 Myotonic Dystrophy
발병되는 연령이 20 ~ 40세이며 나타나는 임상증상은 청소년기와 유사합니다.
중요한 것은 모든 사람은 경험이나, 사고 ,생각, 견해가 다 다르기 때문에 누구도 이런 임신과 출산 등의 문제에 있어서 누가 옳다거나 틀리다는 판단을 할 수 없습니다.
현재 Myotonic Dystrophy을 가진 환자에게 유용한 특별한 치료방법은 없지만
Myotonic Dystrophy에 대한 계속되는 연구가 적합한 치료방법을 개발해 내리라고 기대되고 있습니다. 일상생활을 수행할 수 없게 만드는
근긴장증을 완화시키기 위한 보존적 차원의 약물요법을 시행할 수 있습니다. 규칙적인 운동을 포함하여 물리치료와 작업치료는 근육이 약해지는 진행을 최소화할 수 있습니다.

희귀난치성질환 등록 제도란?


‘09년 7월부터 담당의사로부터 희귀난치성질환자로 확진 받은 자가 등록 절차에 따라 공단에 신청한 경우 본인부담률을 20%→10%로 경감하여 주는 제도를 말합니다.
하지만 산정특례신청 안 할 경우 자동으로 기존 진료비, 약제비 총액의 20%만 본인 부담 이었던 것이,
미등록자는 10월 1일부터는 무조건 30~60%를 지불해야합니다.

오는 7월 1일부터 시행되는 희귀난치성질환자 등록제는 어떻게 운영되는 것일까?

희귀난치성질환 산정특례 대상 138개 질환 군에 속한 사람에게 적용되는 이번 등록제의 구체적인 운영 내용을 살펴본다.


▲등록기간 및 방법=

등록기간은 오는 7월 1일부터 9월 30일까지이며, 6월 1일부터 사전 등록할 수 있다.

담당의사가 희귀난치성질환을 최종 판정한 확진일로부터 30일 안에 등록 신청해야 하며,

7월 1일부터 9월 30일 사이에 신청하는 경우 확진일이 곧 등록일이 된다.

계속 입원해 있으면서 등록 신청을 한 경우 확진일로부터 30일이 지나더라도 소급 적용된다.



본인 혹은 대리인이 담당의사가 서명한 ‘건강보험 산정특례 등록 신청서’ 1부를 갖고

국민건강보험에 전화·팩스·우편으로 등록 신청할 수 있으며,

요양기관이 대행해 EDI(Electronic Data Interchange, 데이터·문서 표준화 시스템)에 등록 신청할 수도 있다.

(6월까지는 건강보험공단에 접수하지만, 7월부터는 진료병원에 접수해도 됨)



▲산정특례 적용률=

외래 또는 입원 진료시 (질병군 입원진료 및 고가의료장비사용 포함) 요양급여비용의 10%만 본인이 부담하게 된다.

이 적용률은 등록기간 시작일인 7월 1일부터 함께 적용된다.


희귀난치성질환으로 진료중인 사람 중 등록기간 내에 등록신청을 하지 않을 경우

10월 1일부터 일반 환자의 본인일부부담률(입원 20%, 외래 30~60%)을 적용받게 된다.

▲등록확인=

신청서 접수 후 산정특례 등록자프로그램에 따라 전산에 등록되며 별도의 등록증은 교부되지 않는다.

E-mail 또는 SMS(문자서비스)를 통해 산정특례 등록이 통보되며, 국민건강관리공단으로 전화해 확인할 수도 있다.

보다 구체적인 궁금증은 보건복지부가 홈페이지를 통해 공고한 질의 및 응답내용에서 확인할 수 있다.

흉선종에 대하여
흉선종은 임파구를 만들고 있는 흉선의 종양이다.
흉선에는 다른 종양도 발생하지만 흉선종은 임파구의 생성에 중요한 역할을 하고 있는 흉선 상피세포 종양으로,
흉선종 안에는 많은 임파구가 있는 것이 특징이다
사진에서 검고 둥글게 보이는 것이 임파구 이다.
이 임파구는 종양이 아니라 정상 임파구이다.
임파구 주위에 종양화한 흉선상피세포가 있다.
흉선종이 있는 사람의 22.4%는 중증근무력증이 있으며, 중증근무력증 환자의 24%에서 흉선종이 함께 나타난다.
이처럼 양쪽은 인과관계가 있다고 생각한다.흉선종이 중증근무력증을 일으키는 원인이라 생각할 수 있다.
흉선종은 폐암등과 비교해 보면, 잘 전이되지 않는 비교적 양성의 종양으로 5년생존률도 약 80%에 달한다.
正岡昭先生이 만든 스테이지 분류로 세계에서 이용되고 있는 표준이다.
스테이지 5년생존률(%)
Ⅰ. 피막에 싸여있는 것 조직학적으로 피막침윤이 없는 것 81.5
Ⅱ. 종격흉막, 지방에 침윤 조직학적으로 피막침윤이 있음 85.3
Ⅲ 폐,심장,횡격신경,상대정맥등 인접 장기에 침윤 79.8
Ⅳa 胸腔, 심낭등에 播種 48Ⅳb 혈행성 혹은 림프행성 전이 흉선종 중에서도 피막 (흉선종을 감싸고 있는 막)에 싸여 주위 장기에 침윤(진전)되어 있지 않은 것 (스테이지 1) 과 침윤이 흉막에 그친 것 (스테이지 2) 은 일단 확실하게 수술로 치료될 수 있다.
주변 장기에 침윤이 있는 것 (스테이지 3)이나, 횡막에 군데군데 흩어져있는 것. 림프절이나 혈행 전이가 있는 것 (스테이지 4)은 수술로 제거해 낼 수 없다.스테이지 3중에서 침윤 정도가 가벼운 것은 수술로 제거될 가능성이 크므로 수술이 제1의 선택이다.
상대정맥이나 대동맥등 침윤되어 있는 것은 수술전에 화학요법 또는 방사선요법을 한 후에 수술하면 화학요법의 효과가 있을 때는 제거해 낼 가능성이 있다.이 경우 인공혈관등을 사용할수 있다.
흉선종이 있으면 왜 중증근무력증이 걸리는 것인가는 아직 밝혀지지 않았지만, 우리의 최대 연구과제이다.
현재까지 우리의 연구를 종합해 보면, 보통 흉선에서 발육하는 것과는 달리, 흉선종에서 발육하는 임파구는 자기 항원에 반응하는 임파구가 제거되지 않아 이것이 자기 면역질환발생을 일으킨다고 생각한다.
흉선종과 중증근무력증이 함께 있는 중증근무력증환자의 중증근무력증은 흉선과 흉선종을 제거하면 흉선종이 없는 사람처럼 개선되지만, 그 정도는 흉선종이 없는 사람과 비교해 약간 떨어지는 경우가 많다. 그 이유는 잘 알 수 없다.

흉선적출술에 대해
흉선적출술은 다음과 같은 경우 실행한다.
1. 흉선에 종양이 있는 경우 (흉선종)
2. 중증근무력증 치료로서 중증근무력증 환자의 약 25-30%에는 흉선종을 포함하고 있으며,
이 경우 흉선과 흉선 종양을 제거하면 중증근무력증도 좋아진다.
흉선종이 없는 경우 전신증상이 있는 환자가 수술대상이 된다.
수술과 그 합병증에 대해 수술은 전신마취로 행하며,
가슴 한가운데에 있는 뼈(흉골)를 2/3 에서 3/4 정도 자르고,
그 밑에 있는 흉선을 주위의 지방과 함께 잘라낸다. (확대흉선적출술) 흉선종이 있으면 그것도 잘라낸다.
수술의 상처는 가슴 한가운데 10-12센티 정도이다.
수술시간은 흉선종이 없는 경우는 피부를 절개하기 시작해서 피부를 꿰메고 마칠 때까지 1시간 반 내지 2시간정도 걸린다.
흉선종이 침윤성 (주위 조직에까지 미친 경우)인 경우는 침윤되어 있는 장기를 도려내고 필요하면 재구성한다.
시간도 그 정도에 따라 달라진다.
흉선종이 커서 대정맥, 폐등에 침윤되어 떼어내기 어려울 경우는 먼저, 방사선요법이나 화학요법등을 한 후 수술을 고려하는 경우가 있다.
수술 합병증으로는 출혈, 횡격 신경 마비 (호흡곤란이 된다).반회신경마비(목이 쉼)등이 있으나, 모두 발생빈도는 낮다.
흉선종이 있는 경우 이외에는 수혈을 필요로 하지 않는다.
중증근무력증 증상이 가벼운 사람은 다음 날에는 걸을 수도 있다. 대부분의 사람은 식사도 가능하다.
수술 후에는 흉선이 있던 자리에 드레인(관)을 삽입한다.이 관은 출혈이 가라앉으면 빼낸다.
수술의 문제는 오히려 수술 후의 중증근무력증 증상 콘트롤에 달려 있다.
수술 전에 숨쉬기, 말하기, 마시기에 어려움이 있는 환자는 수술후에 호흡곤란이 나타나기도 하며, 인공호흡을 필요로 하는 경우가 있다.
인공호흡 기간이 길어지게 되면 폐렴등 합병증을 일으키기 쉬우며, 기관 절개를 할 수도 있다.
입원기간은 순조로우면, 수술전후를 포함하여 10일에서 2주간이다.
흉선종이 있는 경우는 수술후 방사선요법을 행하는 경우가 있으며, 이 경우 입원기간이 조금 길어진다.
현재 胸膣鏡이나 縱隔鏡을 사용하여 흉선적출술이 행해지고 있으나, 대체로 배이상 시간이 걸리며, 흉선을 전부 도려내느냐, 마느냐 수술 성적이 평가 되기까지는 아직 연구단계이다.

<흉선>
흉선은 앞가슴 흉골 바로 밑에 위치하며 어릴 때의 정상 면역계 발달에 있어서 매우 중요한 역할을 담당하는 장기입니다.
흉선은 어릴 때 부터 사춘기까지는 점차 커지다가 그후 차츰 크기가 줄어들고 결국은 지방 조직으로 바뀌게 됩니다.
그러나 중증근무력증에서는 흉선이 비정상적인 경우가 많은데
흉선이 위축되지 않고 오히려 커지는 경우가 가장 흔하고 많은 환자에서는 종양(흉선종)이 동반되기도 합니다.
흉선종은 일반적으로 양성 종양이지만 때로는 악성화되기도 합니다.
흉선과 중증근무럭증의 관계에 대해서 많은 사람들은 원인과 결과로 생각하지만 꼭 그런 것은 아닙니다.
흉선종양이 있더라도 중증근무력증이 나타나는 경우는 약 반수 정도가 되는데 어떤 환자는 흉선을 제거한 다음에 중증근무력증이 나타나기도 하고
중증근무력증 기간이 짧은데도 아주 큰 흉선종양이 발견되기도 합니다.
또한 중증근무력증 환자중 25-30%에서는 흉선에 전혀 이상이 없으며
흉선비대나 흉선종양이 동반된 중증근무력증에서 흉선을 깨끗하게 제거하더라도 완치되는 되는 경우는 10-20%에 불과합니다.
그렇지만 완치되지는 않더라도 흉선을 제거하면 약 반수의 환자에서 현저하게 증상이 호전되고
약물 투여량도 감소하게 됨으로 서로 간에 연관성이 있는 것은 사실입니다.
따라서 중증근무력증과 흉선과의 관계는 아직 완전히 규명되지 않았는데 많은 의학자들은
흉선이 아세틸콜린 수용체에 대한 잘못된 자기항체를 생산하는데 있어서 방아쇠 역할을 하는 것으로 생각하고 있습니다.

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심장의 바로 앞에 흉골의 뒷편에 있는 림프성 장기의 하나로,
신생아는 길이 5∼6 cm, 폭 1∼1.5 cm, 중량 8∼15 g의 담회백색의 장기이다.
3세에 최대 중량 25∼28 g에 이르르며, 그 후는 발육이 중지되어 15∼16세부터 퇴화하여, 지방처럼되어 40세까지는 없어진다.
골수에서 생산되는 임파구의 일종이지만, 어떤 기능을 가지기 위해서 흉선이 필요하다고 한다.
흉골과 흉선의 위치 옆에서본 흉선 절개한 중증근무력증환자의 흉선 전자현미경사진 보통 T세포라고 하는 임파구의 일종을 만들어 내는 면역시스템의 중심 장기이다.
어릴 때는 활발하게 활동하지만 어른이 되면 거의 지방처럼 된다.
어린이의 흉선에는 많은 임파구가 있다.
어른의 흉선은 그 수가 감소한다.
중증근무력증 환자의 흉선에는 흉선종이 있기도 하며, 보통 흉선에서는 볼수 없는 胚중심이라 하는 것이 있다.
이것이 중증근무력증과 관계가 있는 것으로 생각된다.
마지막의 전자현미경으로 본 둥근 것이 임파구이며, 그 주위에 그물 모양은 상피세포이다.