펄스요법의 적용
전신증상이 있으며, 일상생활에 지장이 있다.(이 단계는 사람에 따라 다르다
)원칙적으로 항아세틸콜린 수용체항체는 양성.호흡곤란이 심해지기 전에 빨리 하는 편이 삽관 가능성이 낮으므로 좋다.
입원한 후 메틸푸레드니조론 1 g 점적 3일간, 증상이 안정되면 다시 한번 반복한다.
펄스 시작 3-4일째에 나빠지므로 호흡곤란이 있는 증상일 경우 삽관 준비를 해 둔다.
환자에게서 눈을 떼지 않도록 한다.
아침에 상태가 좋아도, 저녁에 삽관해야되는 경우도 많다.
삽관후에는 크리제 관리에 준한다.
스테로이드 펄스 요법 대량의 스테로이드를 급속히 투여함으로 강력한 면역억제작용과 조기에 근력개선을 얻을 수 있다.
항아세틸콜린 수용체 항체도 저하되는 경우가 많다.
투여하여 3일째부터 4일째에는 일시적인 근력 저하가 나타나며, 이때문에 전신증상이 심한사람에게 행할 때에는 입원이 필요하다.
호흡곤란이 있는 사람은 인공호흡이 필요한 경우가 있다.
스테로이드 부작용은 거의 없다.
전신증상이나 심하여 일상생활에 지장 있는 경우에 한다

특이적 면역 억제 요법의 “특이적”라는 말의 의미는,
중증근무력증의 경우에 아세틸콜린·리셉터에 대한 항체를, 그것만을 골라서 억제한다는 것으로, 앞으로 성공하기 원하는 치료법입니다.
중증근무력증의 증상에 대해서　중증근무력증의 증상은,
눈꺼풀 처짐과 복시, 팔다리의 근력 저하, 삼키기 어려우며, 말하기도 어려운 球증상, 호흡근육의 근력 저하에 따른 가슴 답답함등 입니다.
호흡근육의 근력 저하가 진행되면, 크리제라는 상태가 되어 위험합니다.
크리제가 되면 전혀 호흡을 할 수 없는 상황이 되므로, 긴급 치료가 필요하게 됩니다.
　크리제에는, 미아스테닉·크리제와 코리나직·크리제라고 하는 2 가지가 있습니다. 미아스테닉·크리제라는 것은, 중증근무력증 자체가 매우 나빠지는 경우로,
아세틸콜린·리셉터 항체가 증가하여 호흡근육 마비가 일어나는 상황입니다.
한편 코리나직·크리제라는 것은, 항코린에스테라제제의 과잉 투여로 인한 부작용으로 호흡근육 마비 상태가 되는 것입니다.　
크리제에 바로 대처하는 것이, 중증근무력증 환자들이 병을 잘 극복하는 열쇠가 됩니다.
중증근무력증의 진단에 대해서　중증근무력증의 진단은, 근육이 쉽게 피로해지는 것입니다만,
휴식을 취함에 따라 곧바로 개선되는 것이 특징입니다.
　중증근무력증의 확정 진단은,
텐시론테스트에 양성반응,
마이테라제, 메스티논 등의 항코린에스테라제제로 증상이 개선되는 것,
항아세틸콜린 리셉터 항체가 검출되는 것 등입니다
. 대체로 80∼90%의 환자에게, 이 항체를 확인할 수 있습니다.
드물게는 항체가 음성으로 나오는 환자도 있습니다만, 근전도에서는 웨이닝의 소견이 있는 것으로 중증근무력증이라고 진단합니다.
중증근무력증과 흉막 이상에 대해서　중증근무력증을 진단하는데 반드시 흉부의 CT가 필요합니다.
아시는 바와 같이 대부분 흉선종을 동반합니다.
　흉선종이 있는 사람 중 약 20∼30%가 중증근무력증을 수반하고 있으며, 반대로 중증근무력증 환자의 30%정도가 흉선종을 합동반하고 있다는 데이터가 있습니다.
흉선종이 없는 사람이라도 흉부 CT상, 흉선 비대가 많이 보이고 있습니다.
아세틸콜린·리셉터에 대해서　세포의 표면에는 세포막이 있습니다.
이 세포막은 이중으로 된 지방질 막이 샌드위치 구조를 이루고 있습니다.
아세틸콜린·리셉터는, 이 샌드위치 구조의 세포막을 뚫고 나와 세포의 내외에 존재합니다.
　아세틸콜린·리셉터는 크게 2 종류로 나눌 수 있습니다.
니코티닉 리셉터라고 하는 횡문근, 골격근, 사지의 근육, 목의 근육등에 있는 리셉터이며, 무스카리닉·리셉터라 하는 것이 소화관 등의 평활근에 분포되어 있습니다.
중증근무력증의 경우의 아세틸콜린·리셉터라는 것은, 니코티닉 리셉터입니다.
아세틸콜린·리셉터의 구조를 자세히 보면. 볼링핀 5 개가 늘어선 것 같습니다 .
횡단면을 보면, 한가운데에 사이가 벌어져있는 것을 알 수 있습니다.
그곳에 게이트 같은 것이 있으며, 밖에서의 자극으로 이 게이트가 열리게 되어 있어, 세포 밖에 있는 것이 세포내로 들어갈 수 있도록 되어 있습니다.
　아세틸콜린 결합 부위에 아세틸콜린이 결합되면, 입체 구조가 바뀌어, 닫혀 있던 게이트가 열리게 되고, 세포 바깥에서 안쪽으로 들어가기 쉬워집니다.
세포 밖에는 많은 나트륨·이온이 있습니다.
이 나트륨·이온이 열려진 게이트를 통해 흘러듭니다.
그러면, 세포 내외에서 膜電位가 바뀝니다.
이 膜電位의 변화가 최종적으로는 근육 수축이라는 이벤트로 연결 됩니다.
그런 다음, 게이트는 닫혀지고, 아세틸콜린이 아세틸콜린·리셉터로부터 벗어나 원래의 상태에 돌아가는 것을 반복합니다.
신경근접합부에 대해서　중증근무력증에서 문제가 되는 신경·근접합부에는, 신경 끝에 아세틸콜린이 가득 고여있는 부위가 있습니다.
신경이 근육 수축을 재촉하기 위해 신경세포가 흥분되면, 여기에서 아세틸콜린이 분비됩니다.
근육쪽에 주름져진 포르드라는 곳에 아세틸콜린·리셉터가 있으며, 그곳에서 아세틸콜린이 리셉터에 결합되어, 근육을 수축 시키는 자극이 전해지게 됩니다.
　중증근무력증의 경우는, 아세틸콜린·리셉터 항체가 아세틸콜린·리셉터를 방해하며, 이것이 병의 주된 요인이 됩니다.
　전자현미경을 이용해 보면, 신경·근결합부의 포르드 부분이, 항체의 공격을 받아 손상되어 상태가 많이 변해 있는 것을 알 수 있습니다.
중증근무력증의 치료　중증근무력증의 치료로, 현재는 우선 내과적 치료, 즉 항코린에스테라제제의 투여로 시작합니다.
　항코린에스테라제제의 작용에 대해서 설명하면, 신경·근접합부에서 코리네스테라제라는 효소의 기능을 억제함에 따라, 국소적으로 아세틸콜린의 농도를 올리는 것입니다.
이렇게 말하는 것은, 아세틸콜린 농도를 올리는 것으로 증상을 억제합니다만, 병의 원인인 항체를 내리는 기능은 전혀 없습니다.
그런 의미에서, 대증요법이라고 할 수 있습니다.
　그 다음 내과 치료로는, 면역 억제 요법으로, 스테로이드제, 스테로이드·펄스 요법입니다만, 최근에는 사이크로스포린등 새로운 면역 억제제가 사용되고 있습니다.
아직 보건부의 인가를 받지 않았지만, 실지로 효과가 있다는 보고나 임상 경험이 축적되어 있습니다.
　외과 치료로는, 확대 흉막 적출 수술이 있습니다.
외과 치료가 어떤 위치를 차지하고 있는가를 외과의의 입장에서 말씀드리면, 대증요법의 다음으로 수술을 생각하는 것이 좋지 않을까 생각됩니다.
　내과의 선생님의 판단으로 우리에게 오는 환자들의 경위는 다릅니다만,
우리 외과의로서는, 스테로이드 대량 투여전에, 적극적으로 외과 치료를 권하고 싶습니다.
　그 외의 치료법으로는, 혈장 교환이 있습니다만, 저희들 阪大 제1 외과에서는 별로 행하고 있지 않습니다.
　 확대 흉선 적출 수술이 왜 효과가 있는 것인가, 중증근무력증 환자에게 흉막을 적출하는 것이 어떤 의미인가, 하는 것은 아직 완전히는 해명할 수 없습니다.
아세틸콜린 항체 수치가 수술 후 어떻게 변하는가를 조사해보면, 일부분의 환자에게서이지만, 2∼3년에 반 정도가 떨어집니다. 　
정상의 항체 수치는 0(제로)이므로 이 분의 경우 아직 양성입니다만, 수술후 2년만에 증상이 전혀 없는 상태가 되었습니다.
아마 각개인마다 다르겠지만, 이 분의 경우, 항체값이 150 이상이 되면 증상이 나타나고, 150 이하면 증상이 나타나지 않는 것이라 생각됩니다.
게다가 4∼5년 지나도 항체수치가 떨어지는 것을 볼 수 있습니다.
이처럼 수술의 효과가 분명히 나타날 때까지, 해마다 상황을 지켜 볼 필요가 있습니다.
　흉막 적출이, 중증근무력증의 원인인 항아세틸콜린 항체 수치를 왜 떨어뜨리는 것이가를생각해 봅시다.

　흉막은 크게 나누어, 피질과 골수질이라고 하는 두개의 부위로 나뉩니다.
보통은 피질이 우세하며 골수질이 작습니다만, 중증근무력증 환자의 흉막은, 골수질이 과형성 되어 있습니다.
게다가 많은 경우에 골수질 안에서 배중심이라는 것을 볼수 있습니다
. 배중심에서는 B임파구가 성숙 되어 나간다고 알고 있습니다.
이 B임파구가 항체를 생성하고 있습니다. 즉, B임파구가 흉막골수질에서 성숙되어, 항체 생산세포가 된다는 것을 추측할 수 있습니다.
　아마, 흉막안에 아세틸콜린·리셉터 항체를 산출하는 B세포가 많이 있어 그것을 제거하는 것이 흉막 적출 수술의 역할이라 생각됩니다.
　절제한 흉막에서 임파구를 분리해 배양해 보면, 항체를 생산합니다.
그 항체가 실지로 아세틸콜린·리셉터 항체인 가를 조사한 후지이 선생님의 데이터가 있습니다.
수술 전 아세틸콜린·리셉터 항체 수치가 높은 환자는, 흉막의 임파구가 생산하는 항체 수치도 높다고 하는 결과는,
흉막안에, 아세틸콜린·리셉터 항체를 생산하는 세포가 존재한다 라는 것을 나타내고 있습니다.
이로써, 흉막 적출이 항체 생산 세포를 제거한 것을 알 수 있을 것입니다.
　그런데 , 모든 항체 생성 세포가 흉막안에서만 존재한다면, 흉막 수술 이후의 항체는 생산되지 않을 것입니다. 항체 반감기가 20일이라고 알려져 있으므로 흉막 수술을 받은 환자는 20일 후에 항체 수치가 반이 될 것입니다.
그러나, 실제로 항체 수치가 반감하는데는 2∼3년 걸립니다.
그러므로 수술 후에도 항체가 계속 생성되고 있는 것은 아닐까 의심하고 있습니다.
　이것도 후지이 선생님이 조사한 것입니다만, 수술 중 환자의 골수를 채취하여 골수의 임파구를 배양해 보면, 골수안에도 항체 생산 세포가 있으며, 게다가 임파구안에도 있다는 결과가 나와 있습니다
. 말초현관에서도 아세틸콜린·리셉터 항체 생산 B세포가 검출되기 때문에, 흉막 수술은, 흉막내에 있는 항체 생산 세포를 제거하는 것입니다만, 몸전체로 보면, 모든 항체 생산 세포를 제거하는 것은 아닙니다.　
그렇지만, 대부분 환자는 수술 후 항체 수치가 떨어집니다.
이는 아세틸콜린·리셉터 항체 생산 세포가 확실히 줄어들고 있다고 할 수 있습니다.
흉막에서 아세틸콜린·리셉터 항체 생산 세포가 점점 만들어져 말초 조직으로 나가는 것을, 흉막을 적출함으로써 조기에 저지하는 것이며,
이것이 치료 효과중 하나로 생각하고 있습니다.　
임파구에는, 항체 생산 세포인 B임파구와 세포 면역을 담당하는 T임파구, 2 종류가 있습니다.
　흉막이라고 하는 것은, T임파구가 분화하는 장기입니다. 앞서 얘기한 배중심이라는 것은, B세포가 성숙해 나가는 장소입니다.
정상적이라면 흉막안에는, 배중심이라는 것이 있을 수 없습니다만, 중증근무력증의 전형적인 흉막에는 보입니다.
어떤 이유에서인지, 아세틸콜린·리셉터 항체를 생산하는 B임파구를 활성화 시킨 T임파구가, 흉막안이나 말초 조직에서 자극받은후, 흉막으로 되돌아오는 것인지, 어쨌든, 아세틸콜린·리셉터의 특이적 T임파구가 흉막내에 존재합니다.
　이 T임파구에 의해 자극 받은 B임파구는, 아세틸콜린·리셉터 항체를 생산하는 것입니다.
이와함께, 보다 친화성있는 항체 생산 세포로 성숙한 후, 흉막에서 말초조직으로 나가, 예를들어 골수등에 자리잡고 거기서도 아세틸콜린·리셉터 항체를 생산하고 있다고 생각합니다.
　흉막 적출로, 항체 생산 세포가 적어지며, 말초 조직으로 나가는 B임파구도 없어집니다.
따라서, 말초 조직에서 아세틸콜린·리셉터 항체 생산도 떨어집니다.
다만, 그 렇게 되기에는 몇년의 시간이 걸릴 것입니다.
사이크로포린에 대하여 불행히도 수술로도 효과를 보지 못하고 스테로이드나 스테로이드 펄스 요법이 필요한 환자가 있습니다.
이 환자는 흉선종이 있으며, 항체 수치가 30-50, 높을 때는 100정도까지 되어 증상도 그에 따라 나빠집니다.
이 환자의 경우 펄스요법을 7회 반복하고, 동시에 프레드닌을 많이 복용하고 있었습니다. 이에 사이크로포린을 사용했습니다.
사이크로포린을 계속하는 동안 항체 수치가 점점 떨어졌기 때문에 사이크로포린을 줄였습니다.
그러자 다시 항체 수치가 올라가 다시 한번 펄스 요법을 시행하여 항체 수치가 떨어뜨린 후 사이크로포린을 계속하여 사용하여 항체 수치를 10 이하로 유지하고 있습니다.
지금은 사이크로포린 혈중 농도를 떨어뜨리기 위해 투여량을 조금씩 줄이고 있습니다.
이 환자의 경우 200을 넘을 때도 있습니다만, 200을 넘으면, 위 기능을 나타내는 크레아티닌 수치가 0.9에서 1.2로 올라가 위 기능이 악화되기 때문에,
이 환자의 경우 150 전후로 사이크로스포린 혈중 농도를 유지해 나가면서 크레아티닌 수치가 0.9에서 1.0사이에서 부작용을 억제하면서 좋은 효과를 보고 있습니다.
그러나 사이크로포린은 면역력을 전체적으로 떨어뜨리는, "비특이적 면역요법" 이라는 것을 확실히 알고 있기 바랍니다.
즉, 감염등에 특별히 주의할 필요가 있습니다.
현재로는 말기인 환자에게 사이크로포린을 적용하는 것이 좋은지 알 수 없으나,
우리는 스테로이드로도 콘트롤되지 않고 펄스 요법 빈도가 높아지는 환자에게는 어쩔 수 없이 사용해야 한다고 생각합니다.
투여량은 혈중 농도가 150 정도로 크레아티닌 수치가 올라가지 않고 근무력증 증상을 억제할 수 있고,
항체 수치가 올라가지 않을 정도에서 설정하고 있습니다.
부작용으로서는 위장 장해, 간장 장해, 드물게는 고혈압등이 있습니다.

< 크리제의 전조증상>
요주의 침이 흐른다.
식사를 할 수 없다.
머리가 무거워 들고 있을 수가 없어 상당히 위험하다(빈도를 체크한다.)
환자에게 침대위에서 안정을 지시한다.
호흡할 때에 흉쇄유돌근이 움직인다.

크리제란?>
크리제 본래의 병을 앓는 중에 감염, 외상, 스트레스 등이 원인이 되어, 급격히 전신 근육이 마비된다
특히 호흡근육 마비로 인해 인공 호흡기에 의한 호흡 관리가 필요하다.
크리제에는 병자체가 악화되었을 때에 나타나는 근무력성 크리제와 치료에 이용되는 항코린에스테라제제의 과잉 투여로 일어나는 코린 작동성 크리제가 있다.
중증근무력증의 크리제는 호흡곤란이다.
호흡곤란을 동반하지 않아도 전신증상이 급속히 악화되면 주의하여 경과를 관찰하여야 하며,
호흡곤란을 일으킬 수 있는 요인(아래와 같이 몇 가지 전조증상이 보인다) 이 있으면 주의하여 입원시키는 것이 좋다.
집에서 호흡정지가 되면 치명적이다.
반드시 환자를 혼자 두어서는 안되며, 악화되면 곧바로 연락하도록 주의시켜 놓는다.
호흡곤란을 가져오는 경우 외래에서 항 콜린에스테라제제 증량은 위험하므로 우선 입원한 후에 다음과 같이 관리한다.
호흡곤란이 있는 중증근무력증 환자는 입원이 원칙이다.
1. 주의하여 관찰할 것 호흡기가 있는 병실에 입원시키고, 머리맡에 삽관을 준비해 놓는다.
호흡이 정지된 후 삽관 튜브를 찾도록 해서는 안 된다. 다음과 같은 전조증상을 주의하여 관찰하며 1시간에 1번씩 돌아본다. -
항 콜린에스테라제제의 증량 크리제가 되는 환자는 이미 항콜린데스테라제제를 3정 정도, 대다수의 사람은 4-5정 먹고 있는 경우가 많다.
이 이상 증량하면 cholinergic이 되어 오히려 위험하게 된다.
만일 이렇게 나빠지면 텐실론테스트로 cholinergic이라 진단이 되어, 치료방법이 정해지지만, (항 콜린에스테라제제를 중지하고 펄스를 고려), 만일 텐실론테스트로 좋아져도 항 콜린에스테라제제의 치료 범위는 상당히 좁아지게 된다.
증량에는 신중을 기하는 것이 좋다.
스테로이드 펄스를 할 정도의 중증이 아니라 판단되면 항 콜린에스테라제제를 1정 정도 증량하여 경과를 보는 것도 한 방법이다.
이렇게 해서 퇴원한 예도 있다.
우리는 항 콜린에스테라제제를 신중하게 증량하며, 호흡곤란으로 입원하게 되면 초기 상태가 나빠 삽관을 각오하고 스테로이드 펄스요법을 실행하는 경우가 많다.

중증근무력증의 치료에 사용되는 약에 대하여
1. 항 콜린에스테라제제(Anti-cholinesterase) 마이테라제(Myterase) 백색정제 1정 10 미리그램 .메스티논(Mestinon) 핑크색 정제 1정 60미리그램 우브레티드(Ubretid) 백색 정제 1정 5미리그램 투여량 1일 1/2알에서 3알 신경에서 근육으로 자극을 전하는 아세틸콜린은 체내에서 콜린에스테라제에 의해 대단히 빠르게 분해되지만, 이 약들은 이 효소를 방해하기 때문에 근육에서는 아세틸콜린의 농도를 높이고, 근육이 수축되기 쉽게 한다.말하자면, 겨울에 추운 날에는 쵸크를 낮추어 농도 짙은 가솔린을 공급하여, 엔진이 움직이기 쉽게 하는 것과 비슷하다.주요 부작용 배가 아프다. 설사 근육이 씰룩씰룩거리다.침이 많아진다.양이 많아지면 근육이 다음 자극을 받아 들이지 않게 되어, 근탈력이 강하게 될 수 있다.따라서 마음대로 양을 늘리면 위험하게 될 수 있다.하루에 3알 이상 필요한 경우에는 의사와 상담할 것.부작용을 줄이기 위해 硫酸 아트로핀(atropin sulphate) (부교감신경차단제)을 함께 투여하는 경우가 있다.이 약은 녹내장환자에게는 쓸 수 없다.
2.스테로이드제 (부신피질 호르몬) 프레드닌 1정 5미리그램 프레드니조론 1정 5미리그램 린데론 1정 5미리그램 등등 부신피질호르몬은 정상인도 분비하고 있는 호르몬으로 여러 가지 작용을 하고 있다.근무력증에 사용되는 경우 면역억제작용, 일시적인 근력증강작용등을 목적으로 사용된다.주요 부작용 얼굴이 붓는다.(Moom face)다모, 탈모,골다공증, 병적골절 위궤양 식욕항진, 당뇨병 백내장 (수술이 필요한 경우도 많이 보고되어 있다)다뇨 불면 근육통, 관절통 부신피질기능부전 이처럼 스테로이드는 여러 가지 부작용이 있으나. 특별히 다량을 장기적으로 복용하지 않는한 대부분 견딜수 있을 정도이다.그러나 대량(격일 5알 이상)으로 장기간 복용하면 어느 정도의 부작용은 피할 수 없다.격일로 투여하는 것은 부신피질 기능부전을 방지하기 위해서이다. (먹지 않는 날은 본래의 부신피질이 활동한다.)특히 다량으로 복용할 경우 갑자기 끊으면, 부신기능부전이 되기 쉬우며, 중지하기까지 수개월에서 수년 걸릴 수가 있다.100mg까지 증량하면 끊는데 평균 2년정도 걸리는 것 같다.
3.스테로이드 펄스 요법 스테로이드 (메틸프레드니조론) 하루 1그램을 3일간 點滴이를 2회 이상 반복하는 경우도 있다. 대량의 스테로이드를 급속히 투여함으로 강력한 면역억제작용과 조기에 근력개선을 얻을 수 있다.항아세틸콜린 수용체 항체도 저하되는 경우가 많다.투여하여 3일째부터 4일째에는 일시적인 근력 저하가 나타나며, 이때문에 전신증상이 심한사람에게 행할 때에는 입원이 필요하다. 호흡곤란이 있는 사람은 인공호흡이 필요한 경우가 있다.스테로이드 부작용은 거의 없다.전신증상이나 심하여 일상생활에 지장 있는 경우에 한다.
4. 면역 억제제 면역 억제제는 그다지 많은 환자에게 사용하지 않으나, 앞의 약으로 컨트롤이 어렵고, 1년에 2회 이상 펄스 요법이 필요한 환자에게 시험해 볼 가치가 있다.그러나 부작용에 주의할 필요가 있다. 사이크로스포린(산디뮨) 25 mg, 50 mg/ 캡슐 1일 2-6 캡슐 혹은 타크로림스 (FK 506, 프로그래프) 1 mg /캡슐(5 mg 캡슐도 있음) 1일 3-6mg주로 T세포의 IL-2 생산을 막아 면역을 억제한다.신장에 독성이 있으며, 정기적으로 혈중농도를 측정하여 신장 기능 검사를 할 필요가 있다.그 밖에 다모, 간기능 장애, 피부 발진등이 있다.임신 가능성이 있는 사람에게는 투여할 수 없다.아자티오프린 (이뮤란) 50 mg /정 1일 1-6정 옛날부터 사용되고 있는 면역억제제로, 사이크로스포린의 투여량을 줄이기 위해 동시에 투여하는 경우가 있다.백혈구 감소, 간기능 장애, 식욕저하등 부작용이 있다.프레드닌도 같은 작용이다.5. 병용요법 스테로이드 (프레드닌 10 mg, 2정)사이크로스포린 (산디뮨 100 mg) 혹은 FK (프로그라프) 3 mg아자티오프린 (이뮤란 50-100 mg, 1-2정)3가지 약을 소량으로 동시에 투여하여 각각의 효과를 기대하고, 될 수 있는 한 부작용을 적게하기 위해 실시한다.

중증근무력증의 치료
1. 항 콜린에스테라제제 콜린에스테라제의 작용을 억제하여, 아세틸콜린의 분해를 지연 시켜 신경근 접합부의 전달기능을 개선 시키는 약제이다. 속효성이 있으며, 일시적으로 근력을 개선 시키나, 대증요법으로 경과나 예후가 개선되지는 않는다. 장기간 투여로 인해 아세틸콜린 수용체의 변성이 촉진되어 중증근무력증이 악화되는 수도 있다. 2. 스테로이드 (부신피질 호르몬제) 일반적으로 사용되고 있는 면역 억제제의 하나이다. 전신형태의 중증근무력증 경우에는 흉선 적출 후부터 프레드니조론 1∼2 mg/kg/1일 을 매일 또는 격일로 투여해, 약반년 걸쳐 점감한다. 부작용으로서는, 당뇨병, 비만, 고혈압, 감염, 불면, 위궤양, 백내장, 골다공증(골절), 정신장해 등이 있으며, 대량으로 투여할 경우에는 입원이 필요하다. 3. 흉선적출술4. 혈장교환(면역 흡착) 대외 순환으로 항Ach 수용체 항체를 제거 또는 흡착하는 치료법으로, 1회에 1 순환 혈장양(체중의 4∼5%로 약 2 리터)의 혈액 처리를 2주에 5∼7회 한다. 효과는 속효성으로 극적인 근육 탈진 증상의 개선은 기대되지만, 생체 면역 반응의 反跳현상을 막기 위해서 보통 부신피질 스테로이드나 아자치오프린 등 면역 억제제를 병용 한다.5. 면역억제제 흉선 적출이나 부신피질 스테로이드약으로 효과가 충분히 나오지 않는 경우나, 부신피질 스테로이드약을 먹을 수 없을 때에 투여된다. 대표적인 약제는 아자치오프린으로, 처음 1주일은 50 mg/1일 로 시작하여, 이후 2 mg/kg/1일 가 될 때까지 점점 늘린다.부작용으로서는, 골수 억제, 간장해, 소화기 증상, 악성 종양의 발생 등이 보고되어 있다. 등이 사용된다. 치료법의 선택이나 약의 용량등은 경험 많은 의사와 상담하여 정해야 한다. 자기 마음대로 복용량을 늘리거나 하면 오히려 악화되는 수가 있다.치료의 효과는 사람에 따라 다르다. 항콜린에스테라제제만으로 증상이 거의 없는 사람부터 상당한 양의 스테로이드를 먹어야 하는 사람, 흉선적출술로 좋아지는 사람, 그래도 스테로이드나 면역억제제가 필요한 사람등 여러 가지이다.위의 치료 방법중 항콜린에스테라제제 및 혈장교환은 대증요법으로, 중증근무력증 그 자체를 낫게하는 것은 아니다.스테로이드나 흉선적출술은 면역 시스템을 조정하여 중증근무력증이 개선된다고 생각한다.치료에 의해 증상이 좋아짐과 동시에 항아세틸콜린 수용체 항체가 저하되는 경우는 많으나, 흉선적출술 후에도 대부분의 사람은 항아세틸콜린 수용체 항체가 제로로 되지는 않으며, 그대로 양성이다.항아세틸콜린 수용체 항체가 수술전의 반정도로 저하되면 증상은 상당히 개선된다.중증근무력증의 합병증 중증근무력증 환자의 약 70~80% 에서 흉선의 이상을 볼 수 있다. 갑상선기능 항진이나 만성관절 류마티스등 자기면역 질환이 같이 나타난다.중증근무력증 증상의 악화와 호전 중증근무력증은 자기면역질환이며, 그 특징중의 하나처럼 자연적으로 좋아지거나 나빠지는 경우가 있다.나빠질 것 같은 요인을 피할 필요도 있으나, 경험을 쌓으면 어느 정도 자기자신이 약의 양을 콘트롤 할수 있게 되는 것이다. (그러나 지나치게 먹는 것은 주의해야 한다. 특히 마이테라제등을 하루에 4알 이상 먹게되면 위험하다.) 감기에 걸리거나 스트레스가 있으면, 증상이 나빠지는 경우가 있다. 호흡곤란이 있는 사람은 입원을 하거나, 증상이 악화됐을 경우에 곧바로 구급차를 부를 수 있도록 해놓을 필요가 있다.독신자는 특히 주의해야 한다.진통제, 수면제, 아미노그리코시드계 항생물질은 근무력증 증상을 악화시킬 수 있다.중증근무력증 환자가 임신하면 일반적으로 증상이 조금 좋아지며, 출산하면 조금 나빠지는 경우가 많다.출산후의 발병하는 경우도 많다.그러나, 중증근무력증 환자로 건강하게 출산하여, 아이를 기르는 사람도 많으며, 결코 포기할 필요는 없다.주치의와 잘 상의하여 희망을 가지고 해 나가길 바란다. 크로스포린(FK), 아자티오푸린, 푸레드닌 3제 소량병용요법 펄스가 빈번해지고 (년2회이상), 일상생활에 현저한 장애가 있는 환자에게는 면역억제제 소량 3제 병용을 시도한다.푸레드린 10-20 mg 격일 시크로스포린 (산디뮨) 100mg (2정) /2회 또는 FK (푸로그라프) 3mg (3정) (아침 또는 저녁에 1회 또는 3회에 나누어)아자티오푸린 (이뮤란) 100mg (2정)/2회 효과가 나타날 때까지 1-2개월 경과를 관찰한다. 효과가 있으면 계속하여 이 양으로 경과를 관찰한다. 효과가 별로 없으면 혈중 농도를 보면서 시크로스포린 또는 FK를 증량한다. 시크로스포린을 200-300 mg (FK로 6 mg정도) 정도까지는 증량할 수 있다. 기본적으로 효과가 있으면 계속하여 먹을 필요가 있다는 것을 환자에게 전한다. 2001. 1월 현재, 최고 7년간 투여한 예가 있으며, 별다른 문제없이 좋은 효과를 가지고 지내고 있다.신장기능장애를 조기에 진단하기 위해 1개월에 1번 (투여 시작시와 증량했을 때 2주에 1번) 진찰하고, 혈중 시크로스포린 (FK), 말초혈, BUN, Crn을 측정한다. 채혈시에는 아침에 시크로스포린 또는 FK를 먹지 않도록할 것 (모든 단계). 이 투여량으로는 혈중 농도가 그다지 높아지지 않으나, 만일 200 ng/ml (FK 로 20ng/ml)을 초과했다면, 감량한다. 시크로포린만을 투여할 때는 혈중농도가 150-200ng/ml(FK로는 10-20ng/ml)이 되도록 조절한다. 혈중 크레아티닌이 1.5를 초과하지 않도록 한다.시크로스포린을 투여하면서 펄스요법을 할 경우 감염에 주의하고 예방적으로 박타 4정/2회을 투여한다. carini 감염 되면 치명적이다. 전신 대상포진등도 주의 할 것. 전신에 퍼 질 경우 입원한 후 조시락스를 점적한다. 이 치료법은 임신 가능성이 있는 젊은 여성의 경우는 신중하게 해야 한다.원칙적으로 임신 가능성이 없는 여성에게 한해야 한다. 도대체 왜 중증근무력증에 걸리는 걸까?이 해답은 사실 알지 못한다.이를 해명하기 위해 불철주야 연구하고 있다.현재까지 알고 있는 바를 말하자면, 흉선종이 있는 중증근무력증 환자는 흉선종에서의 T 세포분화가 정상흉선과는 다르기 때문에, 자기항원에 반응하는 T 세포가 성숙해버려 여러 가지 항원에 대항하는 항체를 만들게 된다. 그 일부로서 항 아세틸콜린 수용체 항체가 생산되어 중증근무력증이 된다고 생각한다.골수이식 후에 중증근무력증이 되는 사람도 있으나. 비슷한 메카니즘에 의한 것이라 생각된다.흉선종이 없는 중증근무력증 환자는 어떤 원인으로 중증근무력증이 발생하는지 현재로는 알수 없다.흉선의 이상 (배중심 형성)이 발병의 원인인지 결과인지 조차도 알 수 없다. (나는 결과가 아닌가하고 생각하고 있지만). 중증근무력증의 원인 항원인 아세틸콜린 수용체가 흉선에 있는지 어떤지도 아직 논의 중에 있다.바이러스등에 감염되어, 그에 대항하여 면역반응을 일으키고, 그것이 가끔씩 아세틸콜린 수용체에 반응하므로써 중증근무력증을 일으킨다고 하는 설이 계속되어 왔다.만일 그렇다고 하면, 특정 바이러스와 관련이 있는 것이며, 면역학적으로 생각해 볼 때 특정 HLA 와 관련이 있을 것이다.또한 아세틸콜린 수용체분자 중에서도 특정 부위에 대항하는 항체가 많이 나타날 것이다.그러나 이런 것들은 실제 환자에게서는 보이지 않는다. 면역학적으로 볼 때 바이러스등에 의한 교차항원에 의한 발병이라고는 생각할 수 없다.이러한 것들을 결정적으로 해명할 수 있는 실험은 대단히 어려우며, 연구는 서서히 진행되어야 한다. 그러나 여러 가지 문제들이 착실히 밝혀지고 있으므로, 언젠가는 어느 정도 결론을 얻게 될 것이다. 만일 원인이 분명히 밝혀진다해도, (그것이 바이러스에 의한 것이라 하는 것이 아닌한) 치료는 지금와 그다지 바뀌지 않을 것이다.아세틸콜린 수용체에 대한 면역 반응만을 억제하는 연구를 하였으나, 이는 대단히 어려우며, 실현되기 어렵다고 생각한다. 따라서 부작용 없는 유효한 면역억제제가 출현되기를 바란다. 이는 충분히 가능성 있으며, 사이크로스포린의 치료효과가 좋으므로 이 분야에도 기대하고 있다.

중증근무력증의 진단
1. 근육이 쉽게 피로해지며, 휴식을 취하면 회복된다.
2. 근전도에 특징적 소견이 있다. (waning 자극을 반복해서 가하면 반응이 약해진다.)
손이나 어깨 등의 근육 표면에 전극을 놓아, 그 근육을 지배하는 말초신경을 전기적으로 반복자극해 유발되는 근육의 활동 전위를 측정하는 검사.
이 병의 증세는, 반복 신경 자극(특히 저빈도 1∼5 Hz)으로 유발되는 활동 전위가 점차 감쇠되는 것이 특징이다.
3. 혈청 중에 항 아세틸콜린 수용체 항체가 있다.
이 자기 항체는 중증근무력증 환자의 약 85%가 양성이며, 진단하는데 유용하다.
특히 흉선종의 예나, 청년발병증의 예에서 높은 수치를 나타내며, 고령 발병증의 예나 안구근육형에서는 낮은 수치를 나타낸다.
항체가 음성인 경우가 15% 있다.
그러나, 자기 항체의 수치가 반드시 병의 중증도를 나타내는 것은 아니다.
4. 텐실론등 항 콜린에스테라제제가 효과 있다. 신경과 근육 사이의 전달은 아세틸콜린으로 행해지지만,
아세틸콜린은 그 분해효소인 아세틸콜린에스테라제로 쉽게하게 분해된다.
아세틸콜린의 분해를 방해하는 약제인 항코린에스테라제제(텐시론；염산 에드로포니움)를 정맥주사 하여,
근무력 증상이 개선되는지를 보는 검사로, 정맥주사의 효과는 1분 이내에 나타나 3∼5분간 계속된다.
주사로 안검 하수나 복시나 근력 저하 등이 개선될 경우 양성으로 판정하며, 환자는 중증근무력증으로 진단된다
. 효과가 없는 경우는 음성이라고 한다.
부작용으로서는 눈물흐름, 안면 홍조, 메스꺼움, 장운동의 항진(복통이나 꾸룩꾸룩 소리) 등이 생기나, 걱정할 정도는 아니다.
항아세틸콜린 수용체 항체는 이 병에는 특이적인 것으로 정상인에게서는 거의 검출되지 않는다.
(0.2pmole/ml/이하)이 항체가 있으면 중증근무력증이라 할 수 있다.
양성인 경우 그 수치가 일단위부터 1000을 넘는 사람까지 다양하다.
1000인 사람이 8인 사람보다 중증이라고는 할 수는 없다.
그러나 보통 20인 사람이 50이 되면 증상은 악화되고, 5정도 떨어지면 편해지는 경우가 많다.
이 항체가 음성으로, 전형적인 중증근무력증 증상을 가진 사람도 10-15% 된다.
그러나 이 항체가 음성이라면 다른 신경질환을 주의하여 진단 받아야 한다.(특히 증상이 눈에 한정된 사람)
5. 흉부 X선검사, 흉부 CT검사, 흉부 MRI 검사 흉선의 크기를 검사한다.
정상적인 성인의 흉선은 위축되어 거의 확인 할 수 없을 정도지만, 이 병의 환자중 약 70∼80%는 상당히 큰 종양 흉선이 보인다.
병리조직학적으로, 흉선 이상은 종양과 비종양성 이상(흉선과대형성)으로 나뉜다.
흉선종은, 본증세의 약 10∼15% 정도에서 보인다.
흉선 표피 세포와 임파구의 혼합 비율로 나누어 혼합형태, 임파구형태, 표피 세포형태의 3가지로 구분 된다.
대부분 혼합형태이며, 그 외는 지극히 적다.
흉선종의 약30% 정도는 주위 장기에 침윤이 있어, 악성 흉선종 또는 침윤형태 흉선종으로 불리고 있다.
그 외 중증근무력증 엄마에게서 태어난 아기는 태어나 잠시동안 중증근무력증 증상이 나타나는 경우가 있으나
이것은 태반을 통해 아기에게 전해진 항아세틸콜린 수용체 항체에 의한 것으로 아기 자신이 중증근무력증에 걸린 것이 아니기 때문에
조금 지나면 낫게 되며, 중증근무력증 그 자체는 유전되는 것이 아니다.
중증근무력증은 난치병으로 알고 있으나,
현재 의료수준으로는 의사가 주의 깊게 관찰하면 죽지 않는다.
일상생활에 지장이 있으면, 기분도 우울해지기 쉬우니 될 수 있으며, 밖으로 시야를 넓히고, 자신이 할수 있는 범위에서 사회활동을 하는 편이 기분도 좋아지고
투병생활에도 의지가 생기는 것이다.

<주의>
혈청 중에 항아세틸콜린 수용체 항체 수치가 높은 사람은 헌혈하지 말 것.
혈액을 받은 사람이 중증근무력증 증상을 일으킬 가능성이 있다.
심한 중증근무력증 환자 가족에게 만일의 경우 준비와 마음 가짐 중증근무력증은 주의깊게 조심한다면, 치명적인 병이 아니다.
중증근무력증 증상중 가장 심한 증상인 호흡곤란이 있는 환자라도, 폐나 심장등 중요장기가 나쁜 것은 아니며,
근육의 변화도 가역성(항체가 없어지면 원래로 돌아가는)이므로, 중증근무력증이 있다는 것으로 죽지는 않는다
단,
숨이 멈춘채 3분 동안 방치하면 대단히 중증이 되며, 죽는 사람도 나올 수 있다.
그래서 중증의 호흡곤란이 가끔 있는 사람은 주의해서 관찰하고,
정말로 숨이 멈추면 당황하지 말고 호흡을 보조하여 죽음에까지 이르지 않도록 사고를 방지한다.
기본적으로, 의사의 감독하에 있으면 죽는 일은 없을 것이다.
또한 한시라도 빨리 의사에게 진찰을 권한다.어떤 때가 위험한가?
어깨로 숨을 쉴 때 침이 삼켜지지 않고 입으로 흘러 넘칠 때 가래가 고여서 그렁그렁 거릴 때 머리가 무거워 목이 늘어진 채 있을 때 이럴 때는 주의해야만 한다.
될 수 있으면 이 단계에서 서둘러 주치의에게 보여야 한다.
이와같은 상태에서는 원칙적으로 입원하는 것이 안전하다.
이와같은 상태의 환자를 혼자 두어서는 안된다

* 다음과 같은 경우는 호흡이 멈추게 된다.( 즉시 인공호흡을 하고 구급차를 부를 것)
*얼굴이 시퍼렇고 검게 됐을 때 의식이 없어 졌을 때 구급차에 연락이 되었어도 인공호흡을 멈추어서는 안된다.구급차에 인도 될 때까지 계속하십시오.
이런 경우에 심장은 멈추지 않으므로 심장 마사지를 할 필요는 없다.
옆에 누가 있는 상태에서 쓰러졌다고 하는 경우 대부분은 심장도 멈춘 상태와 같다고 생각하지만, 우선 인공호흡을 해야 한다.
다음은 구급요원에게 맡긴다.
죽어가는 숨이라도 호흡을 하고만 있다면 병원에 가기까지는 숨이 붙어 있는 경우가 많다.
귀를 환자의 코에 가까이 하거나, 실을 콧구멍에 대면 호흡하는지 알수 있다.
인공호흡법을 알아 두시오.
집에서 중증근무력증환자가 죽는 경우는 거의가 가래등이 목이나 기관지에 고여서 호흡을 할 수없게 되는 경우이다.
이럴 때 인공호흡을 할 수 있으면 구급차가 올 때까지 환자를 살려 둘 수가 있다.그러기 위해 인공호흡을 알아 두어야 한다.
중증근무력증···치료의 현재와 미래∼　특이적 면역 억제 요법을 목표로 　∼

<중증근무력증의 임상형태>
발병 연령,
증상 상태,
증상이 나타나는 근육,
임상형태나, 예후등으로 Osserman 박사에 의한 분류가 편의적으로 이용되고 있으나,
최근에는 발병 연령, 흉선 병리, 항 아세틸콜린 수용체 항체 등에 의해 흉선종군과 비흉선종군으로 분류해,
비흉선종군을 청년 발병증상형태, 고령 발발병증사형태, 안구근육형태, 항체 음성형태의 4개의 유형으로 분류하는 방법이 일반적이다.
<일반적인 분류>
흉선종군: 흉선종을 동반한 것
비흉선종군: 흉선종을 동반하지 않는 것
청년 발병증상형태: 40세 이전에 발병한 것
고령 발병증상형태: 40세 이상으로 발병한 것
안구 근육형태: 증상이 안구근육에 국한 하는 것
항체 음성형: 항 아세틸콜린 항체가 음성의 것
옷서만 분류(Osserman) -신생아형 중증근무력증 모친에게서 출생한 신생아로, 일과성의 근무력 증상을 나타낸다-
청년형 사춘기까지 발병한 것-
(안구근육형)증상이 눈에 국한된 형태로, 복시, 안검 하수, 토끼눈 등 증상을 보인다
(전신형)전신 근육에 탈진을 초래하는 형태 경증 전신, 안구근육형태 중등도 전신, 안구근육, 球증상형태
(발성이나 삼킴 등의 기능 장해), 호흡 곤란이 보인다
(급성형)급격하게 발병해 호흡근육 마비를 수반하는 것
(만기 중증형)전신형이 오래동안 동안 진행되는 중에 호흡근육 마비를 수반하는 것
(근육 위축 합병형)전신형 중에 골격근의 위축을 수반하는 것

중증근무력증에 대하여
중증근무력은 근육이 약해지는 병으로 특히 근육을 여러번 사용하면 힘이 없어지는 것이 특징이다.
말초 신경이, 근육에 접합하는 부분(신경근 접합부)에 이상이 생겨, 쉽게 지치거나 근육 탈진이 생기는 질환입니다.
이러한 쉽게 피로해지거나 근육 탈진은 휴식에 의해 회복된다.
병이 진행되면 근력이 저하한다.
증상이 하루에도 좋아지거나 나빠지기를 반복한다.
중증근무력증의 중증이라는 것은,
라틴어로 근력의 저하가 「무겁다, 격렬하다」라고 하는 의미이나, 현재는 치료로서 8할 이상 환자가 아무런 장해가 없이 일상 생활을 할 수 있다.
십만명중 2명내지 10명정도 발병하며, 여자가 남자보다 6:4 정도로 많은 편이다.
여자는 주로 이십대의 젊은 나이에 잘 생기고 남자는 여자와는 달리 50대에서 60대에 많이 발생하는 특징이 있다.
비교적 희귀한 병이다.
병에 걸린 부분에 의해 다음과 같은 증상이 나타난다.
눈주위 근육 눈꺼풀이 쳐진다.
사물이 2중으로 보인다.
사시, 샴푸가 눈에 들어간다.
눈이 피로하다.입 주위근육 씹기 어려우며, 삼키기 어렵다.
침이 흐른다.
먹고 마실 때 목이 메이며 말하기 힘이 든다.
비음이 된다.
얼굴 근육 표정관리가 잘안된다.
웃으려고 해도 화가 난 얼굴이 된다.
손발 근육 들고 있던 물건을 떨어뜨린다.
글씨가 잘 써지지 않는다.
서있지 못한다.
걷지 못한다.
계단을 오를 수 없다.
빨래를 널 수 없다.
머리를 감을수 없다.
호흡근육 숨쉬기 어렵다
.증상이 나타나는 근육이나 그 정도는 사람에 따라 다르다.
계속 사용하게 되면 나빠지고, 휴식을 취하면 회복된다.
저녁에 증상이 심해지는 경우가 많다.
심장이나 장 근육에는 침범하지 않는다.
< 신경근육 접합부> 우리는 뇌로부터의 정보(자극)가 말초 신경을 통해 근육에 전해져 운동하게 된다.
뇌로부터 말초 신경의 말단까지는 전기신호(inpulse)로서 전해진다.
말초 신경과 근육의 사이에는 시납스로 불리는 동안 틈이 있어,
그 사이의 정보 전달은 신경 말단(종판)에서 분비되는 아세틸콜린이라고 하는 화학물질이 근육쪽에 있는 아세틸콜린 수용체에 결합해 행해진다.
이와 같이 신경과 근육이 접하는 부분을 신경근 접합부라고 부른다.
아세틸콜린이 아세틸콜린 수용체에 결합하면 근육이 기계적으로 수축한다.
중증근무력증 환자의 근육이 약해지는 것은 몸안에 항아세티콜린 수용체라는 항체가 만들어져 이것이 근육막에 에세틸콜린 수용체에 결합하기 때문이다.
아세틸콜린 수용체는 신경자극을 근육 세포에 전달하는 역할을 하고 있으므로 중증근무력증 환자는 신경자극을 전하기 어려워지는 것이다.
정상인 중증근무력증 환자 정상인의 신경근육 접합부에서는 신경 자극에 의해 신경 말단에서 아세틸콜린이 방출되어 근육막에 있는 에세틸콜린 수용체에 결합하여
아세틸콜린 수용체의 채널이 열려서 자극이 전해진다.
아세틸콜린은 콜린에스테라제에 의해 급격히 분해되어 없어진다.
중증근무력증에 사용되는 마이테라제등의 약은 이 콜린에스테라제를 방해하여 아세틸콜린이 이 신경접합부에 많이 모이도록 하는 것이다.
정상인의 신경접합부 중증근무력증환자의 신경접합부; 아세틸콜린 수용체가 충분하여 신경으로부터의 자극이 전해진다.
항체(Y자 모양을 한 것)가 붙어 있어 아세틸콜린 수용체의 수가 줄어 신경으로부터의 자극이 전해지기 어렵다
사람은 세균이나 바이러스가 체내에 침입하면 혈액안의 임파구가 항체를 생산하여 세균을 공격하여, 자기의 신체를 지키고 있습니다.
중증근무력증은 앞서 말한 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 어떤 원인(자기면역 이상)으로 생산된 항체가 자기의 조직을 공격해 파괴합니다.
이 결과, 신경에서 근육으로 정보 전달이 방해 받아, 근력 저하를 가져옵니다.
이러한 면역 이상이 왜 생기는가는 분명히 해명되어 있지 않습니다만, 중증근무력증 환자가 흉선이상을 같이 갖고 있느 경우가 많아, 흉선과의 관련을 주목할 수 있습니다.
중증근무력증은 타인에게 감염되는 것은 아니고, 일반적으로 유전되는 병도 아닙니다.
중증근무력증은 여성에게 많다.
또한, 흉선종을 동반하는 경우가 있다(약24%)
흉선종이 있는 사람은 남자의 경우 같은 정도로 있다.
중증근무력증 375 예 집계 (Masalka 등 Annal of Thoracic Surgery 1996)
흉선종이 없는 사람 흉선종이 있는 사람 남72 48여214
41유전이 되지 않는다.가족내 발생이 몇 건 보고되어 있다.
또한 특정 HLA 항원과의 연관성도 지적되고 있으나, 항아세틸콜린 수용체항체 생성 그 자체는 유전되지 않는다.(어떤 항체를 생성하는가는 태어나면서 재구성된다.)
중증근무력증을 포함하여 자기면역질환에 걸리기 쉬운 인자는 유전된다고 할 가능성은 있다.
항 아세틸콜린 수용체 항체가 없는 선천성 중증근무력증이라 하는 병이 별도로 있으며,
이것은 아세틸콜린 수용체 그 자체가 유전자 이상으로 신경근육 전달이 제대로 되지 않는 것이다.
성장후 에 발병하는 일반 중증근무력증과는 전혀 다른 병이다.
또한 중증근무력증 엄마로부터 태어나는 아기에게 일시적으로 생기는 중증근무력증 증상은 태반을 통해 항체가 이행하기 때문에 이 항체가 없어지면 증상이 없어지며,
아기는 중증근무력증이 아니다.

중증근무력증 환자가 주의하여야할 약
* 파킨슨병약 trihexyphenidyl HCl, biperiden HCl, profenamine HCl, 아-텐, 아키네톤 등
*심장 순환계 약제lidocaine, quinidine, procainamide, propranolol
항류마티스약 D-penicillamine간질약phenytoin, phenobarbital
수면제,정신 안정제 diazepam, flunitrazepam, 세르신, 사이레스, 세레날, 유-로진, 할시온 등
*향정신약 chlorpromazine, hydrochloride, lithium carbonate
*항생 물질 kanamycin sulfate, strepromycine sulfate, colistin, polymyxine B, 겐타신, 아미가신 등
주로 근육주사로서 사용되는 항생물질은 근력을 이완시키는 작용이 있다고 알려져 있다.
페니실린, 세파로스포린계등 주로 먹는 약으로 처방되는 항생물질은 상관이 없다.
*근육 이완제 dantrolene sodium
호르몬제ACTH, thyroid hormone Mg함유
제산제,
완하제 magnesium oxide, magnesium citrate
소염진통제 일부 볼타렌, 인다신, 록소닌등 이들은 특히 중즌근무력증에 주의하도록 기재되어 있지는 않으나, 실제로는 증상 악화가 보여진다.
*감기약 일부 단릿치등 만약 시판되는 약을 먹어서 악화되었다고 하면, 상기 소염진통제거나, 안정제에 의한 것으로 생각된다.
어느 것이든 증상악화가 보여지면 중지해야 한다.
또한 일반적으로 감기에 걸리면 증상이 악화되는 경우가 많다.
전립선비대, 배뇨장애 약 포라키스 등 이 밖에도 중증근무력증에 투여해서는 안되는 약이 많이 있으나,
이들 약은 실제로 중증근무력증 환자에게 투여되는 경우가 많을 것으로 생각된다
.대부분의 경우 자각증상 악화 없이 지나가는 것 같으나, 만일 중증근무력증 증상이 새로운 약을 먹은 후 악화된다면
그 약을 중지하고 주치의와 상담할 것.
일반 개업의에게 진찰 받을 경우 혹은 다른 병으로 수술받을 경우는 물론 중증근무력증이라는 것을 밝혀야 한다고 생각하며.
자신이 먹고 있는 약의 리스트(처방전)나, 항아세틸콜린 수용체 항체의 수치등을 메모하여 두면 좋을 것이다.

※ 다음의 약물들은 중증근무력증 환자에게 증상을 악화 시킬 수 있으니 주의를 하셔야 합니다~!!!

< 주의 해야 할 약물들 >

1. 항생제
1) 아미노글리코사이드 계열 : 스트렙코마이신, 가나마이신, 네오마이신
겐타마이신, 토브라 마이신
2) 폴리펩타이드 : 콜리스틴, 폴리믹신B
3) 테트라사이클린
2. 큐닌계 (Quinine)
1) 항말라리아 약물 : (클로로퀴린) chloroquine
2) 항부정맥제 : 프로카인아마이드 procainamide, 퀴니딘 guinidine
3) 구충제 : 피페라진 piperazine
4) 향류마티스제 : 레조친 nesochine
5) 국소마취제 : 리도카인 lidocaine
3. 향정신성 약품
: 벤조다이아제핀 bezodiazepine, 다이아제팜 diazepam
클로르프로마진 chloorpromazine, 페넬진 phenelzine
리티움카보네이트 lithium carbonate
4. 베타 차단제
: 플로프라놀롤 propranolol
5. 항전간제
: 페닌토인 diphenylhydantoin, 다이아제팜
6. 코티코스테로이드, ACTH
7. 다페니실라민
8. 이뇨제 : 아세타졸라미이드

상기의 현황은 환우마다 다 같은 경우는 아닙니다.
혹시 다른 병이 발병 하시더라도 신경과 주치의 선생님이 계시는 종합 병원에서 진료[협진]를 받는 것이 더 바람함을 전합니다.