1)신생아 중증근무력증(Neonatal MG)

신생아 시기에 발생되는 중증근무력증 형태로서, 산모가 중증근무력증을 앓고 있는 경우 발생된다.

임상적으로 영아(neonate)는 다음과 같은 특성을 지닌다.

- 울음소리가 약하며, 젖을 잘 빨지 못하거나, 사지가 축 늘어지는 임상양상을 보인다.

- 출생 48시간내에 발현하여 3개월 정도 지속된다.

- 발생기전은 아세틸콜린 수용체에 대한 항체인 IgG가 태반을 통해 수동적으로 태아에 전달되기 때문일 것으로 설명한다.

- 특별한 치료없이도 회복되나, 경우에 따라 항콜린에스터라제 약물을 사용하거나 혈장교환 치료법을 실시할 수도 있다.

- 이와 같은 신생아 중증근무력증은 비록 산모가 수년 동안 관해상태에 있는 경우에도 발생할 수 있다.



2)선천성 근무력증(Congenital MG)

- 선천성 중증근무력증은 보통 영아기(infancy)에 발병하며 성인시기까지 지속된다.

아세틸콜린에 대한 항체가 발견되지 않으므로 아마도 수용체 자체의 구조적 결함에 의할 것으로 추정되고 있다.

- 임상적으로 여러 형태의 선천성 근무력증이 확인되고 있으며, 흉선절제술 치료법은 고려대상이 아니다.

[출처: 임상 신경학 000, 000 편저]



여기서 신생아 근무력증과 선천성 근무력증은 증상은 같을지 몰라도

질병기전이 전혀 다르다는 점이 특이하네요...

일반적으로 신생아 중증근무력증은 항체수치가 몇 개월이 지나면 자연적으로 없어진다고 하니

아이가 다른 문제가 없다면 크게 걱정하실 일은 아닌 듯 합니다.

그리고 참고로 Osserman이란 사람은 이렇게 분류했군요.



*중증 근무력증의 병형분류 (Osserman의 분류)

A. 성인형(소아도 포함)

- 생략합니다.

B. 소아형

- 신생아형: 근무력증의 모친으로부터 태어나서 생후 일과성으로 근무력증을 나타내고 6

주간 이상은 계속하지 않는다.

- 약년형: 정상적인 모친으로 태어나서 생후부터 사춘기까지 발병하고 영구성이 되는 경향이 있다.

자주 가족성으로 발생하는 것을 볼 수 있고, 비교적 약제 저항성의 양측 안검 마비가 특징이다.

[출처: 신경근 질환의 재활 000 000공역]



아까도 말했듯이 다른 질환이 없다면 신생아형인 경우는 일과성인 근무력증이라고 하니

그나마 다행이라고 여겨야겠지요. 그리고 Osserman의 "6주간 이상은 계속하지 않는다"는 내용은

근무력증의 증상이 6주를 넘기지 않는다는 내용같구요,

위의 "출생 48시간내에 발현하여 3개월 정도 지속된다"는 내용은

혈액속의 항체수치가 3개월이 지나면 관해된다라는 말 같습니다.

근무력증 이란게
'근신경장애'로 인하여 근육이 쇠약해지는 병을 말하는데...
병은 천천히 진행되는데 주로 뇌신경이 지배하는 근육들의 긴장도가 낮아지고 무력해지며 특히 눈까풀이 처지고 씹는 운동과 삼키는 운동이 장애된다. 병이 더 진행되면 팔다리 또는 온몸이 맥이 없고 나른해 진다. 이때 호흡장애, 운동장애가 온다.
발생빈도를 살펴보면 해마다 십만 명 중 2~10명 정도 발병하고 여자가 남자보다 6 : 4 정도로 많은 편이다. 여자는 주로 20대의 젊은 나이에 잘 생기고 남자는 여자와는 달리 50~60대의 나이에 많이 발생하는 특징이 있다.
ㆍ원인
우리가 근육을 움직이는 것은, 뇌로부터 근육을 움직이라는 신경 신호(전기적 신호)가 근육에 전달되어야만 가능하다. 그런데 신경 말단과 근육은 서로 연결되어 있지 않고, 일정한 간격으로 떨어져 있기 때문에, 신경 말단에 도달한 전기적 신호가 근육에 직접 전달되는 것이 아니고, 일단 신경 말단에서 신경전달물질을 분비하고 이 신경전달물질이 근육에 작용해서 근육을 움직이는 전기적 신호를 만들어내는 것이다. 여기서 신경전달물질은 아세틸콜린이라는 물질이며, 근육 막에는 이 아세틸콜린을 감지하는 수용체가 있다.
근무력증은 이러한 근육 막에 있는 신경전달물질(이세틸콜린)을 담는 수용체가 자가면역질환(자기 신체의 일부를 남의 것으로 인식해 항원, 항체반응을 일으키는 질환)으로 파괴되어 신경 말단 부위에서 분비되는 신경전달물질이 근육 막에 충분히 전달되지 못하여 생기는 후천적 질환이다. 이처럼 수용체의 감소와 변형으로 신경 말단에서 분비되는 신경 전달 물질이 효율적으로 근육에 전달되지 않으면 힘을 잘 쓸 수 없게 된다.
근 무력증은 감기를 심하게 앓았거나 오랫동안 스트레스가 누적된 상태일 때 또는 항암제를 많이 써 면역력이 떨어졌을 때 잘 생길 수 있으며, 선천적으로 근무력증을 일으키는 소인이 있는 사람의 경우에 잘 생긴다.
따라서 척수, 뇌 등의 중추신경의 문제로 생기는 질환이 아니다. 흔히 뇌졸중(중풍)으로 생각하는 사람도 있으나 잘못된 생각이다. 뇌 혈관이나 팔다리의 혈관이 막히거나 터져서 생기는 질환이 아니기 때문이다.
근무력증은 모든 사람에게 똑같은 확률로 생기는 것이 아니고 질환을 유발하는 소인이 있는 사람에게 많이 생긴다. 그러나 이 병을 가지고 있는 환자의 자식이 부모와 같은 근무력증을 가질 확률은 거의 없으며, 가족 중에서 근무력증 증세와 비슷한 환자가 많다면 이것은 선천적으로 유전되는 다른 질환 때문이다.
ㆍ증상
근무력증 환자의 경우 신경전달물질이 근육 수용체에 효과적으로 전달되지 못하기 때문에 팔, 다리, 목 근육 및 안구 운동을 담당하는 근육은 많이 사용할수록 쉽게 피로해지고 힘이 없어진다. 충분한 휴식을 취하면 다시 힘이 생기지만 계속 운동이나 활동을 할 경우 몇 분 내에 무력해지는 특징이 있다.
초기에는 단지 물체가 두 개로 보이거나 눈꺼풀이 처지는 증상만 초래하는 눈 근무력증도 있으나 대부분의 환자들은 시간이 지날수록 이러한 증상 외에 팔다리 및 목의 힘도 약해지는 전신 근무력증을 호소하게 된다.
목 근육에 증상이 있는 경우에는 음식을 삼키기 힘들어서 사래가 잘 들고, 목소리에 비음이 증가하고 말소리도 약해지며 질긴 고기 등을 씹기가 힘들고, 마비가 심한 경우 턱을 손으로 받쳐야만 하는 사람도 있다.
팔다리의 근육 중에는 주로 몸통에 가까운 근육에 증상이 많이 온다. 그래서 빨래를 할 때, 팔 근육이 쉽게 무력해진다든가 하는 증세를 느낄 수 있다.
하지만 팔 다리가 저리거나 쑤시고 감각이 둔해지는 증상은 없다. 만약 이런 감각 증상이 있다면, 근무력증이 아닐 가능성이 매우 높다.
이런 증세는 기복이 있다. 즉 쓰면 쓸수록 마비가 심해지고, 좀 쉬면 나아지는 등 증상의 기복이 있다는 것이 중요하다. 예를 들어 육체적 정신적 피로, 폐렴이나 감염 등의 스트레스로 인하여, 또는 특정 약물을 함께 복용한다든가 할 때, 평소에 심하지 않던 근무력 증상이 갑자기 심해져서 호흡이 힘들 정도로 횡경막 근육이 마비되는 응급 상황까지 진행되어 인공호흡기를 해야 하는 경우도 있다.
따라서 근무력증으로 진단된 환자들은 증상이 평소보다 갑자기 악화되면 빠른 시일 내로 전문의에게 진찰을 받아야 하며, 다른 약물을 복용할 때에는 사전에 전문의에게 허락을 받는 것이 좋다.
ㆍ진단
환자의 증상이 진단에 가장 도움이 된다.
물체가 두 개로 보이는 횟수가 늘고 자주 눈꺼풀이 내려와 책을 보기 힘들거나 말을 오랫동안 하는 경우나 노래를 부를 때 발음이 또렷하지 못하고 질긴 음식을 씹을 수 없을 때 근 무력증을 의심해 보아야 한다.
그 외 텐실론 검사는 텐실론 주사제를 정맥 주입하여 20초 내에 증상이 호전되는가를 보는 검사이다. 대부분의 근무력증 환자는 이 주사로 증상이 좋아지는 것을 관찰할 수 있다.
신경과에서 시행하는 반복신경자극검사(Jolly test)도 진단에 도움이 되며, 최근에는 근 무력증 환자의 항체 검사를 통해 보다 정확한 진단을 내릴 수가 있다.
이러한 검사를 통해 근무력증이라고 진단이 되면, 반드시 흉선을 보기 위한 CT 촬영이 필요하다.
ㆍ예방 및 치료
근무력증 환자 중에는 3년 내에 저절로 치유가 되는 사람도 간혹 있다. 이런 경우는 주로 젊은 여자나 10세 미만의 어린이, 전신 근무력증 보다는 눈에만 국한된 근무력증 환자에게서 관찰된다. 그러나 대부분의 환자는 지속적인 치료를 받아야만 한다.
수술치료 : 흉선 제거수술
전산화 단층촬영 등으로 흉선에 이상이 확인된 환자는 물론, 정상의 환자도 대부분 흉선 제거수술을 권하고 있다. 흉선 제거수술이 치료에 있어 중요한 이유는 흉선이 근무력증을 유발하는 원인을 제공하기 때문이다.
신경근육 접합부의 항원과 비슷한 구조를 갖는 항원이 흉선에 존재해서 지속적으로 항원을 우리 면역체계에 제공하여 자가면역질환을 초래하게 된다. 말하자면 근무력증을 일으키는 물질을 생산하는데 있어 ‘가장 중요한 공장과 같은 역할’을 하는 곳이라고 할 수 있다. 이러한 흉선을 수술로 없애고, 아직도 남아서 항원항체 반응을 일으킬 수 있는 림프선을, 스테로이드와 이뮤란(immuran) 등의 면역억제재를 수개월에서 수년간 사용하여, 더 이상 근무력증을 초래하는 물질(신경근육 수용체에 대한 항체)을 생성하지 못하도록 하는 것이 현재의 최선의 치료 방법이다.
물론 모두가 흉선 제거 수술을 받는 것은 아니다. 나이가 많은(65세 이상) 노인, 사춘기 전의 어린이는 가급적 피한다. 그리고 눈에만 국한된 근무력증 환자에서도 수술을 적극 권하지 않는다. 특히 오랫동안 증상이 고정되어 있었던 경우는 증상의 회복에 별로 도움이 되지 않는다. 이런 경우를 제외하고는(특히 젊은 20대 여자로 근무력증이 생긴지 얼마 되지 않은 환자의 경우는) 수술은 빠를수록 좋다.
수술 전후나 갑자기 위독상황으로까지 악화된 환자에게 혈액투석은 자가항체를 제거해 주므로 수술 후의 예후를 좋게 해주고 위독상황을 호전 시킬 수 있다.
약물치료
부신피질 호르몬제재(스테로이드제재)나 이뮤란 같은 면역억제재는 근무력증의 주된 약물치료가 되겠다. 이런 치료의 목적은 항원항체 반응을 지속적으로 억제하여, 근무력증의 원인이 되는 물질의 생성을 억제하는데 있다. 부신피질 호르몬제재(스테로이드제재)는 적어도 3∼4개월 동안은 많은 용량을 쓰고 그 이후로 증상을 보아가며 서서히 감량하게 된다.
얼굴이 붓고 여드름이 생기고 체증이 증가하고 위장장애가 생기는 등의 부작용이 생길 수 있으나, 증상이 잘 조절되어 용량을 차차 감량할 수 있다면, 부작용을 많이 줄일 수 있다.
이뮤란의 부작용으로 문제가 되는 것은. 드물게 생길 수 있는 백혈구 혈소판수의 감소인데, 이는 정기적인 혈액검사로 조기 발견할 수 있다.
약물치료에서 가장 많이 쓰는 메스티논(mestinon)은 신경전달 물질인 ‘아세틸콜린’이 효소에 의해 분해되는 것을 방해하여 근육 수용체에 오랫동안 머물게 하자는 의도에서 개발된 아세틸콜린 분해 억제제이다. 이 약을 먹으면 30분~1시간 내에 힘이 좋아지며, 지속시간은 2~3시간 정도이므로 하루에 보통 서너 차례 먹는다. 하지만 이 약은 궁극적으로 근무력증을 치료한다기 보다는 증상을 완화시켜 주는 효과가 있다. 부작용으로는 약의 용량에 따라 복통이나 설사를 호소하는 사람도 있으나 대개는 별 어려움 없이 사용할 수 있다.
이상의 치료요법으로 7~10년 후에 근무력증이 완치되는 사람은 약 60% 정도로 보고되어 있다. 20∼30%는 약을 중단하면 재발되고, 10%는 치료가 잘 되지 않는 경우이다.

좋은자료일지 모르겠습니다만
일본 근무력증협회 총회때 의사가 강연한 내용을 짧은 실력이나마
번역해 보내드립니다.
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제４회ＭＧ포럼 기념강연
「일본에 놓인 중증근무력증치료와 예후현황」
소개감사드립니다. 치바대의 가와구치라고 합니다.
오늘 제가 이야기해드리고 싶은 내용은 현재 신경내과전문의인 우리가 중증근무력증이라는
병을 어떤 식으로 생각하고, 어떻게 치료하고 있는가라는 것을 공정한 눈으로 본 정보를
제공하는 것에 있습니다.
의사측과 환자측의 균형잡힌 치료를 바란다면 의사측으로부터의 정보가 필요하다고
생각되어 오늘의 강연의 주제로 잡았습니다.
개개의 환자분들의 적합한 테일러 메이드의료를 행한경우에는 이제부터의 이야기하는것을
기반으로 해서 눈압에 있는 환자분들의 연령,성별,하는일의 내용(직종), 이런것들을
고려해서 치료방침을 결정해 가고있습니다만, 그것의 주춧돌이 되는 정보라고 생각해주시면
좋지않을까하고 생각합니다.

중증근무력증의 증후와 검사소견

모든분들이 잘 알고 계신다고 생각합니다만 이것은 특정질환의 신청용지에 쓰여 있는 문장의
발췌내용 입니다. 석가에 설법이라는 기분이 듭니다만 중증근무력증이라는 것은  눈꺼풀이
내려가는, 이중으로 보이는, 이것은 모두 수의근, 즉 자기의 의지로 움직일수 있는 근육에
힘이 들어가지 않게된 혹은 매우 쉽게 피로를 느끼는 그러한 특징을 가지는 증상이 나타나는
병입니다. 이런 증상이 있는 분에서, 텐실론 테스트, 유발근전도, 항아세틸콜린수용체항체의
측정 등을 해서 어느것중 한가지의 해당이 되더라도 중증근무력증이라 생각하셔도 될거
같다고 되어있습니다.
병의 특징
병의 특징입니다. 과로,월경,분만,감염(감기정도도 포함) 혹은 수술 이러한 스트레스로
증상이 급성증악 할수가 있습니다.
때로는 인공호흡기를 필요로 할수가 있고 이증상을 크리제라고 칭하고 있습니다.
또 하나의 특징은 사용금기 결국 이용해서는 안되는 약이 몹시 많다고 하는 것입니다.
신경안정제, 수면도입제, 근이완약, 이것들은 전부 근육의 긴장을 풀어버리는 작용이 있어
이때문에 중증근무력증을 악화시키는 가능성이 있기에 원칙적으로 사용할 수 없도록
되어있습니다. 사용하지 않을수 없는 경우가 실제로는 많이 있습니다만 그러한 제한이
있습니다. 혹은 D-페니시라민,이것은 관절류마티즘에 사용합니다만 이약은 중증근무력증을
유발할 수도 있다고 알려져 있습니다. 그리고 특별한 아미노그리코시드계라고 하는 일부의
항생물질도 이용해서는 안되게 되어있습니다. 그 밖에 다른 자기면역질환을 자주 따르는 것을
들 수 있습니다.
갑상선질환, 만성관절류마티즘. 다른것도 몇가지 질환을 합병하는 것이 자주 있습니다.
이러한 주변 관리도 제대로 하지 않으면 전체로 해서 환자의 생활을 좀더 좋게 할수 없고
이런것을 의식해야 한다고 생각합니다.
슬라이드 중증근무력증의 병의 형태


이러한 중증근무력증의 발병 메카니즘을 설명하기 위한 그림이립니다.
이것은 신경입니다. 머리로 [팔을 구부지자]라고 생각하는 경우에는 그 전기신호가 신경을
전해져 신경종말까지 옵니다. 이것이 신경종말이군요. 이것들은 신경세포입니다.
신경종말으로 부터 아세틸콜린이라는 물질이 분비되어 신경근접합부의 근육측의
꼭대기에 있는(니코친성) 아세틸콜린 수용체, 여기에 아세틸콜린이 주고 받아져 신경으로부터의
자극이 근육으로 전해지는 구조를 보이고 있습니다.
그런데 중증근무력증에서는 이 아세틸콜린 수용체에 대한 자기항체,항아세틸콜린수용체항체라고
합니다만 이것이 가능하게 되어버린것에 의해 아세틸콜린 수용체가 망가져 버립니다.
몇가지의 구조를 알고 있습니다만 간단히 말하자면 그런것입니다.
이 자기항체라는 것은 본래정상인 사람에게서는 절대로 없는것이지요.
그것이 왠지 만들어집니다. 근육의 구조는 본래 이러한 식으로 주름상태로 되어있어 그 주름에
꼭대기에 아세틸콜린 수용체가 모여있는 집족하는 형태가 되어 있어 효율적으로 아세틸콜린을
주고 받을 수 있게 되어 있습니다. 중증근무력의 콘트롤이 충분하지 않고 장기만성화되어 있는
환자분들의 근육에서는 이런 주름이 얆아져 버려 약도 효과를 보기 어렵게 되어 버리는 수가 있습니다.
이 항아세틸콜린수용체항체라는 것은 보험으로 측정할수 있습니다만 (일본의 경우)
이것은 결합형이라고 합니다. 결합형이라는 것은 수용체에 결합해 수용체을 부서버리는 작용의
것입니다. 그밖에 저해형 이라는 것이라 해서 수용체를 부서버리는 것은 아니지만
아세틸콜린이 전해지는것을 저해해 그 결과 근수축을 저해하는 그런 타입의 항체도 있습니다.
조금전 구슈대학의 키라선생님으로 부터의 메시지도 있었습니다만
항MuSK(머스크)항체라는것이 근무력증을 유발하는 가능성에 대해 최근보고되어 있습니다.
Musk라는 것은 Muscle specific tyrosine kinase근특이적 치로신키나제라는 효소입니다.
그다지 잘 알고 있지 못한 부분이 있습니다만 이 효소는 아세틸콜린이 많이 모여 오고 있는
부분에 소중한 활동을 하고 있는것이라고 지금에 와서 생각되어지고 있습니다. 항 머스크 항체에 의해
이러한 근육의 주름의 꼭대기에  아세틸콜린 수용체가 많이 모여 와, 효율적으로 아세틸콜린이
인도해진다고 하는 부분이 저해되기 때문에 그 결과로 중증근무력증이 유발되어진다고
생각되고 있습니다. 항아세틸콜린 수용체항체는 흉선에 깊은 관련이 있는 항체라는 것이
일반적으로 수용되어져 있습니다만  한편 항머스크항체는 흉선에는 관계없는 것으로 말해지고 있습니다.
따라서 흉선절제를 포함한 치료를 검토할때에는 항머스크항체 측정도 소중한 정보가 됩니다.
-- 국내에서는 항 머스크 항체 측정 시설이 없음...아직 충분한 임상결과도 부족하므로 근무력증의
원인에 대한 한가지 정보로 생각바라며 또한 치료는 현 주치의 선생님의 소견을 따르기 바랍니다.---
그러나 유감입니다만 보험적용은 없고 측정할수있는 시설도 한정되어 있습니다.
그 밖에는 항리아노진수용체항체 이것은 그다지 귀에 익숙하지 않을지 모르겠습니다만 조금전
프로그라프의 이야기가 나온것이기 때문에 간단히 소개하겠습니다.
프로그라프는 면역억제제로서 개발되고 있습니다만 실제로는 그면역억제라고 하는 메카니즘에 의해
개선된다고 생각하지 않는정도 신속하게 효과가 얻어지는 경우가 있습니다.
직접 근육에 대한 작용이 있는 것은 아닐까라고 하는 식으로 생각되고 있는 것입니다만
그 이유 한가지는 프로그라프는 리아노진에 대한 직접작용이 있는것은 아닐까 하는 식으로
생각되고 있습니다.
이 리아노진이라는 것은 어떤것인가 하면 신경종말으로부터 아세틸콜린이 수용체에 전해질 때에
그 시그날이 더욱 리아노진수용체쪽에 전해집니다.
리아노진수용체는 근세포속에 있는 근소포체라고 하는 구조물에 들러붙고 있습니다만
그 시그날이 닿으면 리아노진수용체는 입구가 열려서 근소포체속의 칼슘이온을 근육세포내에
방출하는것에 관계되어 있습니다. 근육이 수축하기위해서는 이 칼슘이온의 농도가 100배 올라가지
않으면 그 근수축을 얻을수 없는것으로 알려져 있기때문에 리아노진 수용체로부터의 칼슐이온
방출이 나빠지면 결과로는 역시 MG증상을 나타난다고 생각되고 있습니다.
단 아직 그다지 제대로 증명된 것은 아닙니다.
흉선과 면역시스템
전신형MG 환자 80%넘는 분들이 항아세틸콜린 수용체항체는 양성으로 나타고 있습니다만
그런 환자분에게서는 흉선은 매우 중요한 문제로 되어 있습니다.
그것은 흉선이 항 아세틸콜린 수용체항체를 만드는 것에 밀접한 관계가 있다는 것이
잘 알려져 있기 때문입니다.
특히 치료를 생각할 경우에 치료의 표적장기 타겟으로해서 흉선을 중심으로 자리잡는
필요성이 있습니다.
이 흉선이라는것은 면역, 면역이라는 것을 평범하게 말하자면 병원체든지 무엇이든 몸에
유해한 것들이 체내에 침입했을 경우에 그것을 배제하도록 하는 시스템입니다만
면역시스템이 성숙하고 있을때 흉선이 일한다는 것은 잘 알려져 있습니다.
사람의 경우에서는 대체로 3살경이겠군요. 그정도의 때에 흉선은 가장 큽니다.
그 후에는 점점 작아지게 되고 10살을 넘어 성인이 되는 시절에는 거의 앙금정도의 것밖에
남지았는다는 것이 보통의 정상의 발육 패턴입니다.
성인발병MG 환자분들에게서는 흉선을 잘라내는 것에 관해서 잘라내는 것 자체가 환자분께
뭔가 나빠지게 하는것은 다분없고 한편 10세 미만의 아이들에게서는 그 면역의 시스템이
성숙하고 있는것에 흉선은 관계되어져 있기 때문에 흉선을 잘라내는 것은 유익하지않다고 하여
행하여 지지 않고 있습니다.
여기에 B세포 T세포라고 쓰여져 있습니다만 이것은 그 면역에 관계되는 몇가지의 백혈구라는
것의 분류입니다.
흉선은 그런 것들을 만들거나 성숙시키는 것에 관련되어 있습니다. 혹은 항원제시세포가 흉선에
존재하고 있습니다. 항원이라는 것은 자기의 몸과는 어긋나는 것이고 외부의 적이 있다라는 것을
인식시키는 부분입니다만도 근모양세포 형태의 위에서 근육의 모양인 형태를 했던 세포가
있습니다만 그것이 역시 흉선에 있어 뭔가의 문제로 다른물질,자기의 몸의 것이 아니다라고 하는
식으로 면역시스템에 오류로 인식되어 버리기 때문에 MG증상이 나타날수 밖에 없다고 말해지고
있습니다. 등등 몇가지의 것들에 있어 이런한 근거로 흉선 잘라내는것이 일반적으로 생각되고 있습니다.
흉선종이 있는 가슴의 X레이 사진
가슴의 렌트겐 사진입니다. 검게 나타나고 있는 부분이 폐, 이것은 심장입니다.
보통은 좀 더  가볍게 진행하고 있는 것이지만도 우측으로 조금 튀어 나와 있는 부분이 있어
CT 찍어 보면 이러한 종기가 있어 흉선종이었던 것이 밝혀졌습니다.
흉선은 MG환자분중에서 이와 같이 흉선 종양의 경우도 있고 이상이 인정받지 않는 것도 있습니다.
중증근무력증환자 흉선조직별비율
나중에 이런테마 본방의 치료현황과 예후라는 것으로 이야기드립니다만
그 때의 앙케이트조사에서 얻은 데이타를 일단 보여드립니다.
중증근무력증환자분에서 흉선제거를 받은분의 그 조직을 현미경으로 들여다 보았을 경우에
정상이었던 분이 26% 종양은 없지만 정상은 아니었던분이 33% 양성의 종양의 분이 22%
이른바 암이 18%입니다. 악성의 비율은 결코 적지않다. 특히 65세 이상의 비교적 고령의 분에게서는
이 침윤형의 흉선종의 비율이 44%가 됩니다.
젊은 나이에 중증근무력증이 발병된 분은 이른바 자기면역질환이라는 개념으로 팍악해도 좋다고
생각합니다만 어느정도의 연령을 넘은 분들에게서는 자주 이런 암이라고 파악해야 할지도 모른
측면이 있습니다. 이처럼 MG그 발병연령에 의해 명확히 배경은 다르고 치료에 반영됩니다.
슬라이드 텐실론시험의 반응과 진단

환자의 양해로 보인 사진입니다만도 텐실론테스트이군요.
이처럼 눈꺼풀이 내려가 있는것이 주사에 의해 좋게 됩니다.
이만큼 좋아지느것이 중증근무력증의 진단에는 소중하군요. 이것이 애매한 경우에는
진단을 간단히 내릴수는 없습니다. 아까부터 항머스크항체 양성의 환자분의 이야기가
나왔습니다만 그런분들에게선 이 텐실론테스트의 반응이 이것처럼 깨끗이 나타나지는
않는것이 매우 많은것 같습니다. 때문에 항마스크항체양성 환자분에서는 중증근무력증이다고
진단하는것이 우리들 전문의에게 있어서도 쉽지않은 경우가 적지않습니다.
유발근전도
이것은 유발근전도 10Hz라는것은 1초간에 10회 자극을 주는것입니다.
일상생활에서 매우 열심히 힘을 사용했던 상태에서 피곤해진 것을 재현하고 있습니다.
물론 중증의 분에게서는 이것은 2,3Hz 좀더 저빈도에서도 이러한 진폭의 감쇠가
인정됩니다. (Warning 현상)
싱글 섬유ーEMG
이것은 싱글 섬유-EMG라고 해서 몇개의 시설밖에 없어서 행하지 않는 검사입니다만
근육에 가는 침을 꽃아 연달아 자극을 줍니다. 이것은 정상 패턴이지만도 1회 2회
2개의 자극에 대해서 흔들림없이 근육은 수축하지만도 중증근무력증의 분에게서는
1회째와 2회째에서 2회째가 상당히 흔들려 버리는군요. 복수의 파장을 거듭했을때에
이렇게 흔들리는 것을 지터의 증대라고 말합니다만 이 싱글섬유-ENG는 조금전의
반복자극시험보다도 이상검출률이 높기때문에 저희의 경우는 기본적으로는
하고 있습니다.
MG의 치료 가이드라인의 작성
아까부터 에비턴스 베이스드 메디신(Evidence based medicine)의 이야기가 나옵니다만
신경치료학회와 신경면역학회 두개의 학회의 합동 프로젝트로 해서 5가지 질환의
가이드라인이 작성되었습니다. MG의 치료가이드 라인은 작성위원장이 치바대학의
핫토리교수였던 관게로 저도 함께 정리해 만들었기 때문에 소개하겠습니다.
슬라이드 가이드라인의 치료목적
치료가이드라인에 놓인 현재의 MG의 치료목표입니다.
목표로 해서는 증상을 없애서 재방을 예방하고 생명예후,기능예후를 개선하는것을
하고 있습니다. 소아 혹은 사회적으로 일하지 않으면 안되는 그것은 일에서도 그렇고
혹은 결혼임신출산이라는 것도 포함하고 있습니다만 그런 연령분들에게 많은 질환이여서
이런 분들에게 통상의 학교생활 또는 사회생활을 가능하게 하도록 하는것을 목표로
하고 있습니다.
Tailored Medicine 환자개개에 맞춘 치료
이것은 조금전 우오노선생이 말씀하신것과 중복됩니다만도 치료법의 에비던스,
과학적인 근거로 하는것을 나타내서 개개의 환자분에게 특유의 인상적 배경을
고려해서 연령,성별,직업 그런것들이지만도 그런분들의 테일러드 메디신을 목표로 하기
위해서 질좋은 정보를 제공하고 싶다고 하는 것입니다.
에비던스 레벨 Evidence Level
에비던스 레벨이란것은 참고까지 보여드립니다만 가장 에비던스가 높다고 말해지는 것은
랜덤화비교시험의 메타카분석이라고 말해집니다. 어떤것인가 말하면 환자분도 의사도
그 치료가 진짜약인가 플라시보(약이아닌것) 그런것을 이용하고 있는지 알수 없는 상태에서
치료를 진행하는 중에 그약의 효과가 유효가 있는가 없는가를 판정했던것 같은 스타일의
연구를 하지 않으면 에비던스가 높다는 판단할수 없습니다.
슬라이드 MG의 역학

MG의 역학을 간단히 이야기합니다.
1987년 이것은 가자자와 대학의 고마모루선생이 하신 조사입니다만 일본에서는
10만명중 5.1인, 남녀비는 1대1.85, 지금 특정질환MG로 지정되어 있는 분이
1만 7천인 전후계시는것 같기때문에 유병율은 지금 10은 넘었다고 생각합니다.
안근형은 아이에게 많고 중년층에서는 전신형이 많습니다.
자기면역질환이라 말해지면서 고령발병도 결코 적지않다고 말하는 것이 이때에
밝혀졌습니다.
95년에도 조사가 행해져서 여성에서는 10세이하와 30세대 남성에서는 10세이하와
50세대정도의 분이 많고 대략 남녀비는 1대2,MG는 그런병입니다.
중증근무력증의 자연경과, 치료하지 않으면 어떻게 되는것인가 하는 것이지만도
이것은 지금 밝혀진것은 없습니다만 대증요법에 있는 항콜린에스테라제약 말하자면
메스티논,마이테라제,우브레치드 이런약이지만도 이것만으로는 발병 3년이내에
4분의 1의분들이 사망하게 된다는 보고가 있습니다.
역시 치료를 제대로 하지 않으면 MG는 상당히 무서운 병임은 확실하다고 생각합니다.
치료법1－항콜리에스테라제약
개개의 약에 관해서 간단히 설명드리겠습니다.
항콜린에스테라제약 이것은 조금전 아세틸콜린의 전하는 방법이 신경으로부터 근육에
전해지는 방법이 나쁘기때문에 MG의 증상이 일어나는 것이라고 말씀했습니다만
그부분에 작용합니다. 아세틸콜린이라는것은 신경종말으로부터 근육측에 전해지면
즉석에서 분해됩니다. 분해되어 신경쪽으로 받아들여지는 겁니다만 분해되는것을
억제하는것에 의해 아세틸콜린의 활동을 강화하는 약입니다.
1930년대부터 사용되었기 때문에 이제와서 에비던스운운하는 것은 아니고 효과는
잘알려져 있습니다.
여러가지의 병의 형태의 MG에 사용되어 효과가 있습니다.그러나 아세틸콜린수용체에는
니코친성 무스카린성이라는 두가지가 있고 MG에서는 니코친성쪽의 문제로 일어납니다만도
이 약자체는 니코친성에도 무스카린성에도 효과가 있기때문에 무스카린성쪽을 자극해 버리는
것에 의해 배가 아프게 되거나 구토가 나거나 설사를 하는 부작용을 볼수있습니다.
혹은 과잉투여로 인하여 크리제를 일으킬수 있다고 알려져 있습니다.
또 항콜린에스테라제약은 근치요법은 아니고 어디까지나 대증요법으로 인식하는것이
중요합니다.
이런것입니다만 치료에는 크게 나눠서 근치요법과 대증요법이 있습니다만 근치요법이란것은
병의 근원으로부터 억눌러 버리는 MG에선 항아세틸콜린수용체를 만들지 않게하는 그것이
근치요법이라고 생각합니다. 대증요법이라는 것은 병의 기세는 억눌른다고 할수없지만도
증상을 완화시키는 것입니다. 결국 메스티논과 우브레치드는 증상은 좋게하지만도
병의 기세 그것을 억누르는 힘은 없습니다. 왜 이런것을 말하는것은 조금전 신경과 근육의
전하는 방법의 화면을 보았습니다만 그 자기항체에 의해 근육측에 공격이 계속되고 있는
그런 상황이 계속되면 점점 근육측에 모양의위에 변화가 생깁니다. 모양에 변화가 나타나면
이것은 여러가지약으로도 효과를 보기 어렵게 됩니다. 그런것으로 연결되어 버립니다.
때문에 지금 저희들의 생각으로는 MG라고 진단이 된 경우에는 가능한 빨리 근치적으로
치료를 도입해서 병의 기세를 되도록 빨리 멈춰버리자, 그것에 의해 근육의 형태의 변화
모양의 변화가 나타나 버리는것을 될수있도록 억제하는것이 한가지의 생각입니다.
따라서 항콜린에스테라제약은 매우 잘듣지만 이것에만 매달리면 후년 후유증으로 남는 부분이
커지게 될것을 염려하고 있습니다.
치료법２－흉선제거수술
흉선을 잘라내는 이것은 훙선종을 가진 환자분들에서는 흉선을 잘라내는것 자체가 치료가 되기때문에
당연히 시행하지만도 흉선종이 없는분들에게서는 흉선을 잘라내면 정말로 효과가 있는지는 실제로는
그다지 확실치 않은 부분이 있습니다.
단 흉선제거수술은 전신형의 증상이 있는 분들에게는 현재 넓게 행하여지고 되도록 빨리 수술한 분이
조금전 말씀드린 이유지만요. 그 자기항체가 근육을 파괴하는 것을 어느정도 예방할수 있기 때문에
되도록 빨리 수술을 하는것이 지금의 전문의의 공통된 인식이라고 생각합니다.
물론 환자분에 따라서는 이렇게 획일적으로 생각할수없습니다. 예를들면 고령발병의 분에서는 할필요가
있는지 없는지는 따로 논의되고 있습니다. 증상이 눈만인 경우에는 자연히 좋아지는 경우도 있고
혹은 스테로이드를 사용하는 것으로 좋은지는 경우도 있기때문에 안근형 MG에서 흉선의 이상이
CT나 MRI에서 확인되지 않으면 일반적으로는 수술은 하지 않습니다.
난치예에서는 하려고 생각하는 식으로 문헌에 기재되어 있지만도 제가 아는한은 안근형에서
흉선수술을 행한다는 이야기는 그다지 들은적이 없습니다.
치료법３－스테로이드약
스테로이드입니다. 이것은 근치요법입니다.
이것은 질높은 에비던스로 질높은 연구는 없습니까 보고에 의해서는 효과가 좋다고 되어있습니다.
단 사용하는 방법은 주의가 필요하고 고용량으로부터 사용하면 회복은 빠르지만 MG로 보여지는
특징적인 증상이군요. 스테로이드를 도입해서 1~2주간 사이에 악화될수가 있습니다.
이것을 초기악화라고 말합니다만 초기악화가 오기쉬워 경우에 따라서는 크리제가 올수도 있는 경우도
있기때문에 적은양의 스테로이드로부터 시작하는 분들도 있습니다.
부작용은 아까부터 환자분들께서 말씀하셨지만 당료병,고지혈증,골다공증,역감염성,소화성 궤양 이런
부작용이 의해서도 40%~70%로 나타나납니다.
마이너한 부작용은 아마 대부분 전원에 나타나셨다고 생각합니다만도 대체로 MG분의 경우에는
2~3년은 적어도 사용하게 되기 때문에 부작용발생,콘트롤에 세심한 주의가 필요하다고 생각합니다.
치료법４－면역억제약
스테로이드이외의 면역억제약, 일본에서는 프로그라프만이군요. 단 프로그라프는 일본에서는
보험의 제약이 있어 전신형MG로 흉선제거수술을 받고 스테로이드를 사용해도 좀처럼 좋아지지
않는경우와 혹은 뭔가의 이유로 스테로이드를 사용할수 없는경우등 몇가지의 조건부로
프로그라프사용을 허락하고 있습니다. 일단 그런제약이 있습니다.
이 프로그라프는 원래 이식영역, 신장이식등의 영역에서 사용되어진 약입니다만 그런이식에
사용되는 약의 5분의 1정도의 양이군요. 본격적으로 면역억제의 힘을 있다고 말할수 있기까지의
고용량을 중증근무력증에서 사용하는것은 지금은 허락되어 있지 않습니다.
에비던스레벨이 높은 미국에서 확실할것이다라고 말할수 있는것은 이뮤란,아자닌,산디몬이란 약이지만
이것은 일본에서는 보험적용이 안되고 프로그라프가 등장하기 전에는 비율사용되었다고 생각합니다만
현재 사용되고 있는곳은 줄어들고 있다고 생각합니다. 세르세프트라든지 일본에서도 사용하는
면역억제약으로 좋은 효과가 있다라는 보고가 있지만도 보험적용은 안되고 프로그라프를
사용하고 있는것이 현재 상황으로 세르세프트를 사용한다는 보고는 거의 일본에서는
들은적이 없습니다.
치료법５－혈액정화요법
혈액정화요법, 이것은 혈장교환이군요. 면역개선도 있지만도 항아세틸콜린 수용체 항체는
글로블린이라는 단백으로 분류됩니다. 이 글로블린이란 단백을 얻어내는 겁니다.
투석과 같은것을 해서 얻어내는 것에 의해 증상을 좋게 합시다라는 방법입니다.
넒게 행하여 지는것은 이중막여과법과 면역흡착법입니다.
문헌적으론 거의 같은정도의 효과 있다고 하지만 이중막여과법쪽이 조금 더 효과가
있을까라는 느낌입니다.
한편 환자분의 몸의 부담은 이쪽의 방법이 역시 큽니다. 이중막여과법에선 알부민을
보충하는 링겔을 맞지 않으면 안되기 때문에 여러가지 의미에서 부담이 있습니다.
단 효과가 나타나는 것은 빠릅니다.
조금전 아세틸콜린이 수용체로 결합하는것을 저해한다, 저해형이란 항체가 있다고 말했지만도
그 저해형 항체가 제거되면 바로 효과가 있는겁니다.
시행한 그날 혹은 그 다음날 부터 눈에 띄게 좋아지는 것은 그러한 패턴이라고 생각합니다.
결합형의 항체 이것이 얻어낸 경우에는 한번더 아세틸콜린수용체가 만들지지 않으면
안되기 때문에 대체로 수일부터 1주간에 걸쳐서 좋아지게 됩니다.
어쨋든 혈액정화요법은 급성증악기에 사용하는것이 기본적인 사용법입니다.
단 항체제거라는 것은 일시적인 효과가 있습니다.
혹은 이 항체를 얻어낸 것자체가 항체의 세균이 고분자물질을 생합성하는것을 재촉하는 일도 있습니다.
따라서 증상은 좋아지지만 근본적으로 병의 기세를 억누를수 없기 때문에 스테로이드, 흉선수술
같은것의 근치치료법과 조합될 필요가 있는것이 일반적인 인식이라고 생각합니다.
치료법６－면역글로블린대량정주요법
면역글로블린 대량정주요법. 몇가지 면역성신경계질환에 최근 사용되는 약입니다.
유효하단 보고가 대단히 많고 좀전의 혈액정화법과 아마 거의 동등의 효과가 있지 않으냐의 식으로
말해지고 있습니다. 단지 유감이지만 일본에서는 보험적용은 안됩니다. 매우 고가여서 체중
체중 1키로당 400미리그램 사용합니다만 이것을 5일간 하면 대략 120만정도 걸립니다.
그러므로 한정된 시설에서 한정된 환자분께 사용하고 있는것이 지금의 현상이라고 생각합니다.
혈액정화요법이란것은 전신상태의 안좋은분 또는 작은 체구의 분, 고령자, 아이, 이런분들에게는
매우 도입하기 어려운 경우가 있습니다. 그것에 비하면 면역글로블린 대량정주요법은 링겔맞는
것으로 끝나기 때문에 매우 간편할 정도로 동등의 효과를 얻으므로 반드시 선택되어야 한다고
생각하지만 정말 유감이네요.보험적용이 안됩니다.
일본에 있어서의 MG치료내용과 성적
이제부터 일본에 있어서의 MG치료내용과 치료성적에 대해 이야기합니다.
면역성신경질환에 관한 조사연구반반원이란 MG를 시작으로했던 몇개의 병을 전문으로 하고
있는 의사가 있는 시설입니다. 전문가중에서 전문의가 있는 시설이라고 생각해주세요.
이런 시설에선 MG에 대해서 어떤 치료를 하고있는지에 관해서 앙케이트 조사를 행했던 것입니다.
슬라이드 MGFA(미국MG재단)의 임상분류

지금만 기억해 두어 주었으면 합니다만, 최근 이 MGFA의 임상 분류라고 하는 것을
이특정 질환의 서류에도 기재하는 것이 요구됩니다만 넓게 이용되게 되어 있습니다.
이전에는 옷셔만이라고 하는 사람이 만든 분류가 사용되고 있었습니다만 지금 이쪽이 주류가 되고 있습니다.
1에서 5까지 있어 1은 안구근육형, 눈꺼풀이 내리는, 이중으로 보인다고 하는 증상만의 분이군요.
5는 기관내삽관 되고 있는 이른바 크리제 상태군요.
2에서 4는 모두 전신형으로 판정하는 닥터의 주관으로 분류됩니다. 2, 3, 4는 각각 서브 클래스 a와 b로
나누어져 있어서 b라고 하는 것은 구증상 감추기 어렵다든가 발음이 어렵든가 그런증상이 메인이면
2의 후에 b라고 붙어 손발의 증상이 눈에 띄는 분은 a라고 붙이는 것입니다.
전문시설진찰환자의 증례와 치료현황1999.4~2001.3
99년 4월부터 2001년 만2년에 사이에 각각의 전문시설이 진찰한 환자분들에 관해서 정보를 주시기 바랍니다라고
해서 34곳에 보내서 19시설으로 부터 연락을 받았습니다.
500예의 약한증례가 모였습니다만 역시 남녀비는 여성과 남성의 비는 2대1, 평균발병연령 이시설중에 소아과시설은
한곳밖에 없기 때문에 이것은 성인발병MG분들의 데이터라고 이해해주시기 바랍니다만 40대전반에 발병하는
분이 많고 그중 32%는 수술을 하지 않았고 반대로 말하면 68%의분이 수술을 받았습니다.
이 집계중에는 흉선종을 가진 후에 수년이 지나서 MG가 된 분도 나타난분도 계셨습니다.
흉선제거수술을 받지 않았던 환자의 내역
최종진찰시의 상태를 가르쳐주세요해서 여기가 일이군요. 전체적으로 오른쪽에 선택되어 있는것은
좋아진 것입니다. 이 모양은 MGFA의 2이하 가벼운 전신형, 안근형이나 증상이 없는 카테고리에 포함된
분이 몇%인가 것입니다만 최초도 97.4% 마지막도 97.3% 이것은 변함없습니다.
최종진찰시의 19.3%란것은 증상이 인식하지 않게 될때까지 회복했던 분입니다.
치료의 유무는 이 숫자에 반영되어 있지 않기 때문에 치료를 받고 있으므로 증상이 없어진분도 물론
들어 있습니다.
복약치료의 내용
치료의 내용이지만 메스티논을 처음으로 했던 치료가 85%, 스테로이드가 수술하지 안은분이라도
45% 사용되고 있다. 이 앙케이트 조사는 프로그라프가 일반적으로 사용되기전의 데이터이기때문에
면역억제약은 이 5%정도밖에 없지만 현재는 조금더 늘고 있다고 생각합니다.
흉선수술을 받은 환자의 경과와 치료효과
흏선수술을 받은분들의 경과입니다. 수술하기전의 상태로는 7할의 분이 MGFA 클라스 2이하 꺼꾸로
말하면 3할에 분이 중등증전신형이상의 중증도를 가지고 있게 되겠지요.
경시적으로 본다면 수술을 했던 2년후에는 96%의 분이 클라스 2이하 입니다.
전문의중에서 전문의가 있는 시설에서는 여기까지 개선한다 입니다.
3할정도의 분이 증상을 느끼지 않게 되었습니다. 관해라는 것은 치료를 받으면서 증상이 거의 없게될때
까지 개선것이라고 이해해주시면 정확한것이라고 생각합니다만 매우 좋은 치료성적이라고 생각합니다.
흉선수술을 시행했던 환자가 병용하는 치료방법
흉선수술을 시행했던 분들의 치료의 병용하는 치료군요. 메스티논같은것이 수술전후 모두
70%의 환자분에게 사용되고 있습니다. 스테로이드는 수술하기 전부터 사용하고 있는 예가 38%로
수술을 받고나서 도입했던 사람도 포함시키면 최종적으로는 7할정도의 분이 스테로이드도
사용하고 있었습니다. 물론 증상이 나빠진 분이 있기때문에 혈액정화요법, 혈장교환은 수술전도
수술후에도 사용되고 있습니다. 술후로는 면역억제약이 도입된 환자분이 1할정도 이군요.
조금 전 말씀드린 것처럼 이 조사의 뒤 프로그라프가 넓게 사용되어 오고 있기 때문에
이 비율은 많아지고 있다고 생각합니다. 수술만으로 다른 치료를 하지 않았다고
는 분은 5%정도 밖에 계시지 않습니다.
스테로이드약을 사용하는 경우와 사용하지 않는경우
스테로이드 치료효과는 몹시 우수하다고 생각합니다만 부작용도 큰 문제가 됩니다. 어떤 예에서는
스테로이드를 사용하거나 혹은 사용하지 않거나 하는것인가 검토했던 것을 보입니다.
스테로이드를 사용하지 않고 끝난것은 클래스 2이하의 가벼운 분이 91% 증상이 가벼우면 스테로이드를
수술하는것이 많고 반대로  중등증의 분,중증의 분, 크리제의 분에게는 증상이 악화되면 증상을
개선시키고나서  수술하므로 스테로이드를 수술전부터 사용하는 시설도 많은것 같습니다.
스테로이드약을 도입하는 시기
스테로이드가 어떤 시기에 도입되고 있는가 하면 수술전이 39%로 수술후 1개월 이내가 21%.
스테로이드를 사용하고 있는 분의 60%가 발병 조기에 사용되고 있었습니다.
스테로이드약을 사용하지 않았던 경우의 경과
스테로이드를 일관해 내복하지 않았던 분들의 경과이지만도  완만하게 좋아져 간다.
수술후 2년을 거쳤을 때에 증상을 전혀 인정하지 않는 분이 27%였습니다.
원래 가벼운 증상이었던 분이 많기 때문에 이런 것일지도 모릅니다.
수술전부터 스테로이드약을 사용했던 경우의 경과
수술전부터 스테로이드를 사용하지 않을수 없었던 비교적 중증의 분들은 어떤가하면
최종적으로는 같은 정도로 좋아집니다. 증상이 없어진 분들도 3할정도
수술후 1년 안으로부터 증상이 없어진 분도 정합니다. 당연한것이지만도 치료를
농후히 하면 그만큼 좋아지는 것이지요.
슬라이드 수술후증악시의 중증도
크리제를 생각하는 경우에 문제가 되는것은 수술후의 크리제입니다.
수술은 했지만 인공호흡기를 뺄수 없게 되어버린 상태입니다. 어느정도있는가 하면 수술을 해서 그
스트레스로 나빠지는분은 약 15%. 크리제에 도달하는 분이 17인 5%이군요. 결국 MG에서 흉선제거수술을
받으면 20인에 한명은 수술후에 크리제가 되어버리는 높은율이군요
공증상과 수술후 크리제의 관계
수술후에 나빠지게 되는것을 어느정도 예상할수 없을까하고 우리들은 생각하고 있니다.
공증상, 즉 감추기 어려운증세 말하는 것이 어렵다든지 이러한 증상이 있는 분에게는
없는 분과 비교하면 수술후에 증상이 악화되기 쉬운 경향이 있습니다.
공증상이 있는 분들에게서는 22%정도 수술후 나빠지고 공증상이 없는 분에게서는
나빠지는 분이 10%만이었습니다. 따라서 공증상, 말이 어려운 분들에게서는 주의해서
수술을 해야한다고 생각하고 있습니다.
스테로이드약에 의한 수술후 크리제 억제
스테로이드를 사용하면 수술후 증악하는것을 억제할수 있는가를 검토 했습니다.
스테로이드를 사용해서도 나빠지는분은 10%정도 계십니다만 스테로이드를 사용하지 않는
경우에는 20%정도였기 때문에 스테로이드를 사용해서 증상을 악정시키고나서 수술을 하면
크리제 혹은 수술후의 나빠지게 되는 리스크는 어느정도 억제시키는것 같습니다.
스테로이드약의 부작용
스테로이드의 부작용입니다. 하등의 부작용이 있었다고 하는 기재가 있던 것은 42%입니다.
당뇨병이 제일 많아서 14%.고지혈증 10.5%.중심성 비만, 역피로성, 병적 골절 5%, 백내장,
고혈압증.결코 적다고는 말할수 없는것이 문제입니다
슬라이드 본방의 역학조사 비교:이번조사와 전번조사와의 비교
이번 2000년에 행했던 저희들의 조사와 1987년에 행했던 고마모루선생님의 조사를 비교했습니다.
고마모루선생님은 일반병원을 포함했던 전국규모의 큰 연구였으므로 1538예의 데이터 입니다.
저희들은 전문시설만으로한해서 했던 것으로 470예입니다. 집계했던 환자분들의 배경을 보면
남녀비는 약 1대2 평균발병연령은 역시 40대라는 것으로 2회의 조사결사는 일치하고 있습니다.
슬라이드 본방의 치료와 치료성정
2회의 조사동안 13년이 지난 치료가 어떻게 변화했는지를 비교해 보았습니다.
현재로는 여려가지 치료가 농후히 행하여 지고 있는데요. 항콜리에스테라제약을 사용했던 환자분은
77%에서 86%로 증가했습니다. 흉선수술도 54%였지만 68%로 스테로이드가 50%였던것이 64%로
증가했습니다. 모든치료가 농후히 행해지고 그결과 크리제를 경험한 환자는 소화62년에는 15%였지만
지금의 조사에서는 11.5%로 줄었습니다.
개선이 불충분한 증례 그 정의는 무척 어렵지만도 중등도의 전신형이상의 증상으로 경과하고 어떤 도움이
필요가 있다라고 생각하는 분들은 지금의 조사에서는 4% 소화62년에는 11.4%였습니다.
치료효과가 향상되었다고 생각해도 좋을 수치라고 생각합니다.
이번조사(2000年)의 통계
지금의 통계를 하면 MG의 예후는 일반적으로 좋다고 말할수 있습니다. 한편 수술을 하고도 그 2년후에
4%의 환자분에게는 중등도전신형이상의 증상이 남아 있습니다.
이처럼 기능예후가 충분하지 않다고 생각되어지는 분들이 존재하지 않는것이 금후의 문제라고 생각합니다.
치료로는 근치요법인 흉선수술과 스테로이드요법이 각각 7할의 환자분에게 행하여지고 있었습니다.
특히 전신형 MG분들에게는 기본적으로는 수술을 하고 있습니다.
수술하기 전에 상태가 나쁜 분들에게는 먼저 스테로이드를 도입하는 경향이 있다고 생각합니다.
수술후의 증악・크리제와 구증상의 관계
흉선수술의 수술후의 증상증악에 관해서는 구증상 즉 말하기 힘들거나 먹는것을 삼키기 어려운 증상을 갖는
분들에게는 수술후 나쁘게 될 수 있는것이 비교적 많고 그 나쁜게 되는 환자분들의 3분의 1이 크리제에 가까운
상태로 되는것은 무시할수 없는 문제로 되었다고 생각되고 있습니다.
스테로이드를 사용하고 수술후의 증상악화는 줄어듭니다. 스테로이드를 처음부터 사용하면 어느정도
증상악화는 줄어듭니다. 단 스테로이드에 의한 부작용의 위험을 염두하면서 치료하여야 한다는 것입니다.
고령발병자의 흉선제거수술
화제를 바꾸겠습니다. 흉선제거는 중요합니다만 고령발병제에게 수술을 해서 정말로 모든분들이 좋아지게
되는 것인가는 최근 의문시되고 있습니다. 이것은 성인에게서는 흉선은 거의 앙금같은것밖에 남아 있질않습니다.
특히 발표자에 의한것이지만 40세 혹은 50세 이후의 연령에서 발병한 환자분들중에 흉선종이 확인되지
않은 분들에 대하여 흉선수술의 효과를 의문시하시는 분도 있을 것입니다. 흉선조직이 퇴축해서 지방밖에
없는거 같은 환자분의 지방을 제거해서 정말로 개선될것인가 라는 의문이 나와있는것이지만
조심하지 않으면 안되는것은 십대의 약년발병의 환자분은 대부분 정상흉선입니다만 종양이 되는 비율은
고령자가 되는 정도로 늘고 있습니다. 종양의 CT, MRI에서 판명하는 경우도 있지만 판명할수 없는 경우도
있기에 대부분의 시설에서는 연령에 관계없이 흉선수술을 하고 있는것이 현재의 상황이라고 생각합니다.
치바대학에 있어서의 고령발병자의 흉선제거수술의 효과
이것은 저희들 치바대의 데이터입니다만 50세 이상을 고령발병으로 정의하고 검토했던것입니다.
이것을 보면 고령발병자도 다른 환자분들과 같이 경시적으로 좋아져 가므로 현시점으로는 그다지
연령에 상관없이 흉선제거수술을 할수 있으면 전신형의 분은 수술을 하는편이 좋지 않은가하고
생각하고 있습니다.
병의 형태별,연령별의 치료 가이드라인
조금전의 EBM을 초석으론 한 치료가이드라인의 후반으로 돌아왔습니다. 조금전 치료약에 관해서 소개했습니다만
이번엔 병의 형태별이군요. 병의 형태,연령 그런것에 관해서 치료법의 스텐다드라고 하는 통상행하여 지는
치료에 관해서 정리했습니다.
성인안근형MG의 치료
성인발병의 안증상만의 분에게는 흉선종이 없으면 자연관해도 있기때문에 메스티논등으로 상태를 보자고 하고 있습니다.
혹은 스테로이드를 소량 사용하는것만으로 좋은분도 계시다는 보고가 있습니다.
스테로이드가 잘 효과가 없는분의 경우에는 그밖의 면역억제제 혹은 수술을 생각하는 경우도 있습니다.
단 면역글로블린대량요법과 혈장교환요법등의 대규모의 고가의 치료는 일반적으로는 행하고 있지는 않습니다.
성인전신형MG의 치료
성인 전신형의 경우는 원칙적으로는 흉선종이 있거나 없거나 수술을 하는것이 일반적입니다.
단 수술단독의 치료효과라고 말하는 것이 수술후 수개월에서 수년 대체로 반년에서 2년에서 길게봐서는 3년이라고
말하여지지만은 치료효과의 발현이 조금 늦기때문에 이것에는 주의해야 한다고 생각합니다.
수술전의 증상이 불안정하다는 것은 수술후 증악의 위험인자 수술후의 크리제가 될수 있기 때문에
수술직전에 양호한 상태에 있는것이 바람직합니다. 이것은 행하는 방법은 여러가지 입니다.
저희처럼 스테로이드를 사용하면서 혈액정화요법을 하거나 하는 경우도 있고 시설에 따라서는
혈액정화요법만 하고 수술을 하는 경우도 있습니다.
소아MG의 경우
소아의 경우에는 흉선수술은 발육저해,면역기능이상이 염려되므로 흉선수술은 하지 않습니다.
특히 스테로이드치료로 좋아지는 것이 일반적으로 알려져 있기때문에 스테로이드를 사용하면서 경과관찰을
하는 것이 됩니다.
고령발병MG의 치료
고령발병에 대해서는 향후 문제가 되어질 걸로 생각합니다. 고령인구의 증가 따라 고령발병자가 늘수밖에
없다고 예상되고 있습니다. 조금전의 유병율의 변화에 대해서 87년 조사때에는 유병율 10만인에 5.1 였지만
지금은 10이 넘고 있는것이 요인의 한가지라고 생각합니다.
치료에 관해서는 기본적으로는 성인발병과 같습니다. 단 합병증이 많기 때문에 각각의 항 콜리에스테라제약,
스테로이드, 면역억제약, 이런 것의 사용은 보다 신중하지 않으면 안됩니다.
세로네가티브MG의 치료
세로네가티브MG라는 것은 항아세틸콜린수용체가 검출되지않는 중증근무력증의 분입니다.
안증상만의 분의 경우에는 50% 전신형으로는 약 20%가 이 항체가 검출되지 않는다는 보고가 있습니다.
안근형의 경우에는 흉선수술은 하지 않습니다. 항콜리에스테라제약, 면역억제제 이런 것들을 사용하게 됩니다.
전신형의 경우로는 세로네가티브MG 환자분에게는 흉선종의 합병은 거의 없습니다.
특히 좀전에 말했습니다만 항머스크항체가 양성의 환자분은 흉선은 이상이 없기때문에 흉선수술을 바로 하지는 않고
여러가지 치료를 해보고 나서도 좀처럼 좋아지지 않은 경우에는 흉선수술을 검토하자고 하는것이
지금의 생각입니다.
크리제에 있어서의 치료
크리제는 항콜린에스테라제 약의 과다로 일어나는 경우와 근무력증상의 것으로 증상이 악화되기 때문에 일어나는
두가지 종류가 있습니다만 치료법은 같습니다. .이 경우 혈액 정화 요법은 효과가 조기에 나오는 것을 기대할 수 있기
때문에, 이것을 실시하면서 근치 요법으로서의 스테로이드 등등의 사용을 생각하는 것입니다.
혈액 정화 요법이 실시하기 어려운 예를 들면 소아, 고령자, 혹은 폐렴등으로 전신 상태가 나쁜 분에게는
감마글로불린 대량정주요법을 고려하지 않으면 안됩니다. 이상입니다.
매듭
전문의의 머리속에 있는 정보라는것은 이것이 일반적인 경우입니다.
IT기기가 넒게 일반적으로 사용되게 되고 정보 입수라는 것은 상당히 용이하게 되었다고
생각합니다만 예를들면 인터넷으로 손에 넣을수 있는 정보라는 것은 좋은정보와 나쁜정보가 있습니다.
이번에 제공해드린 것은 질좋은 저보라고 생각하기 때문에 이런것을 받아넣고 싶다고 생각합니다.
조금전부터 의사와 환자분의 균형이 잡힌 의료가 매우 중요하다는 이야기가 나왔습니다만
바야흐로 그렇다고 생각합니다. 저희들 치바대에서 행한방법을 좀전에 보여드렸습니다만
스테로이드를 많이 사용한다는 비판을 받습니다. 확실히 그런 측면이 없지 않습니다만
어느 시설으로부터 어쨌든 스테로이드를 사용하지 말고 흉선수술을 했다고 하는 보고가있습니다.
그 보고에서는 확실히 수술후 20%가 크리제가 되었다고 하는 것이었지만,
그 때에 질문했는데 나빠져도 지금은 혈액 정화 요법은 있고, ICU도 완비 되어 있고, MG의 컨트롤 또한
가내라고 하는 것으로 환자분이 죽는경우는 없는 것이니까 그런 일은 걱정하지 않아도 괜찮지 않는가라고
하는 대답이었습니다.
이것으로는 환자분 부재라고 생각합니다. 크리제를 경험한 환자분에게 물으면  역시 이것은 지옥이라고 말씀하십니다.
의사는 환자분이 아니라 진단명으로부터 치료를 생각하기 때문에 즉 병으로 들어가기 때문에 객관적으로 보는 것이지요.
병을 객관적으로 봐 어떻겠는가와 객관적인 부분이 너무 많아버리면 이것은 냉담한 차가운 의료가
되는 것은 아닐까라고 생각합니다.
한편 환자분은 당사자이기 때문에 호소는 절실하네요. 그 절실함은 소중합니다만 이것도 너무 강하면 좋지 않은 것도
있습니다. 예를 들면 스테로이드를 사용하고 있어「줄이면 나빠지기 때문에 줄이지 말아 주세요 선생님.」라고
말씀하시는 분이 있습니다.
젊을 때는 좋을지도 모릅니다만 50대, 60대가 되어 지면 특히 병이 없어도 예를 들면 당이
나오거나 콜레스테롤이 많아지는 것이기 때문에 스테로이드를 줄인다고 하는 것의 용기를
가지는 것이 필요한 경우도 있는 것이라고 생각합니다.
그 때 그 때의 판단도 소중합니다만, 장래를 예측한 판단도 소중하다고 생각합니다.
이런것들을 밸런스 좋게 판단하기 위해서는 올바른 것을 지식으로서 가지고 있게 되지 않으면 꽤 어렵습니다.
혹은 흉선적제 수술을 받는 것 등등 스테로이드 내복한다든가라고 하는 것에 관계해 불안, 무서워하는 분이 있어
사양되는 분도 계십니다.
조금 전 보여드린 것처럼 현재 일본에서 행해지고 있는 치료를 전문의와 상담하면서 제대로 받으면
대부분이 좋아진다고 하는 것은 확실할 것이라고 생각하므로 적절한 치료를 받아 주셨으면 하고 생각합니다.
내가 전하고 싶은 메세지는 이런 것입니다.
환자분에게 의사는 이런 것을 생각하면서 객관적으로 행하는 것을 알고 올바른 지식을 되도록 몸에 익혀
이해하는것은 중요한 것으로 하고 환자분의 괴로움을 이해하면서 치료에 임하는 일도 소중하다고 하는 것입니다.
의사의 객관성과 환자분의 주관성이 적절한 밸런스를 가지는 것이 보다 좋은 치료를 하여 환자가 회복하고
환자분에게 있어도 좋은 사회 생활이 영위된다는 것이 소중한 것이 아닐까라고 하는 것으로 오늘 이런 발표를 했습니다.
감사합니다.

특이적 면역 억제 요법의 “특이적”라는 말의 의미는, 중증근무력증의 경우에 아세틸콜린·리셉터에 대한 항체를, 그것만을 골라서 억제한다는 것으로, 앞으로 성공하기 원하는 치료법입니다. 오늘은 그것을 이야기하려고 생각합니다.

중증근무력증의 증상에 대해서　중증근무력증의 증상은, 여러분 이미 아시다시피,
눈꺼풀 처짐과 복시, 팔다리의 근력 저하, 삼키기 어려우며, 말하기도 어려운 球증상, 호흡근육의 근력 저하에 따른 가슴 답답함등 입니다.
호흡근육의 근력 저하가 진행되면, 크리제라는 상태가 되어 위험합니다.
크리제가 되면 전혀 호흡을 할 수 없는 상황이 되므로, 긴급 치료가 필요하게 됩니다.
크리제에는, 미아스테닉·크리제와 코리나직·크리제라고 하는 2 가지가 있습니다.
미아스테닉·크리제라는 것은, 중증근무력증 자체가 매우 나빠지는 경우로,
아세틸콜린·리셉터 항체가 증가하여 호흡근육 마비가 일어나는 상황입니다.
한편 코리나직·크리제라는 것은, 항코린에스테라제제의 과잉 투여로 인한 부작용으로 호흡근육 마비 상태가 되는 것입니다.　
크리제에 바로 대처하는 것이, 중증근무력증 환자들이 병을 잘 극복하는 열쇠가 됩니다.

*중증근무력증의 진단에 대해서

중증근무력증의 진단은, 근육이 쉽게 피로해지는 것입니다만, 휴식을 취함에 따라 곧바로 개선되는 것이 특징입니다.
　중증근무력증의 확정 진단은, 텐시론테스트에 양성반응, 마이테라제, 메스티논 등의 항코린에스테라제제로 증상이 개선되는 것,
항아세틸콜린 리셉터 항체가 검출되는 것 등입니다.
대체로 80∼90%의 환자에게, 이 항체를 확인할 수 있습니다.
드물게는 항체가 음성으로 나오는 환자도 있습니다만, 근전도에서는 웨이닝의 소견이 있는 것으로 중증근무력증이라고 진단합니다.
중증근무력증과 흉막 이상에 대해서　중증근무력증을 진단하는데 반드시 흉부의 CT가 필요합니다.
아시는 바와 같이 대부분 흉선종을 동반합니다.
　흉선종이 있는 사람 중 약 20∼30%가 중증근무력증을 수반하고 있으며, 반대로 중증근무력증 환자의 30%정도가 흉선종을 합동반하고 있다는 데이터가 있습니다.
흉선종이 없는 사람이라도 흉부 CT상, 흉선 비대가 많이 보이고 있습니다.
아세틸콜린·리셉터에 대해서　세포의 표면에는 세포막이 있습니다.
이 세포막은 이중으로 된 지방질 막이 샌드위치 구조를 이루고 있습니다.
아세틸콜린·리셉터는, 이 샌드위치 구조의 세포막을 뚫고 나와 세포의 내외에 존재합니다.
　아세틸콜린·리셉터는 크게 2 종류로 나눌 수 있습니다.
니코티닉 리셉터라고 하는 횡문근, 골격근, 사지의 근육, 목의 근육등에 있는 리셉터이며,
무스카리닉·리셉터라 하는 것이 소화관 등의 평활근에 분포되어 있습니다.
중증근무력증의 경우의 아세틸콜린·리셉터라는 것은, 니코티닉 리셉터입니다.
아세틸콜린·리셉터의 구조를 자세히 보면. 볼링핀 5 개가 늘어선 것 같습니다 .
횡단면을 보면, 한가운데에 사이가 벌어져있는 것을 알 수 있습니다.
그곳에 게이트 같은 것이 있으며, 밖에서의 자극으로 이 게이트가 열리게 되어 있어,
세포 밖에 있는 것이 세포내로 들어갈 수 있도록 되어 있습니다.　
아세틸콜린 결합 부위에 아세틸콜린이 결합되면, 입체 구조가 바뀌어, 닫혀 있던 게이트가 열리게 되고,
세포 바깥에서 안쪽으로 들어가기 쉬워집니다.
세포 밖에는 많은 나트륨·이온이 있습니다. 이 나트륨·이온이 열려진 게이트를 통해 흘러듭니다.
그러면, 세포 내외에서 膜電位가 바뀝니다.
이 膜電位의 변화가 최종적으로는 근육 수축이라는 이벤트로 연결 됩니다.
그런 다음, 게이트는 닫혀지고, 아세틸콜린이 아세틸콜린·리셉터로부터 벗어나 원래의 상태에 돌아가는 것을 반복합니다.
신경근접합부에 대해서　중증근무력증에서 문제가 되는 신경·근접합부에는, 신경 끝에 아세틸콜린이 가득 고여있는 부위가 있습니다.
신경이 근육 수축을 재촉하기 위해 신경세포가 흥분되면, 여기에서 아세틸콜린이 분비됩니다.
근육쪽에 주름져진 포르드라는 곳에 아세틸콜린·리셉터가 있으며,
그곳에서 아세틸콜린이 리셉터에 결합되어, 근육을 수축 시키는 자극이 전해지게 됩니다.　
중증근무력증의 경우는, 아세틸콜린·리셉터 항체가 아세틸콜린·리셉터를 방해하며, 이것이 병의 주된 요인이 됩니다.
전자현미경을 이용해 보면, 신경·근결합부의 포르드 부분이, 항체의 공격을 받아 손상되어 상태가 많이 변해 있는 것을 알 수 있습니다.

*중증근무력증의 치료

중증근무력증의 치료로, 현재는 우선 내과적 치료, 즉 항코린에스테라제제의 투여로 시작합니다.
　항코린에스테라제제의 작용에 대해서 설명하면, 신경·근접합부에서 코리네스테라제라는 효소의 기능을 억제함에 따라,
국소적으로 아세틸콜린의 농도를 올리는 것입니다.
이렇게 말하는 것은, 아세틸콜린 농도를 올리는 것으로 증상을 억제합니다만,
병의 원인인 항체를 내리는 기능은 전혀 없습니다. 그런 의미에서, 대증요법이라고 할 수 있습니다.

그 다음 내과 치료로는, 면역 억제 요법으로, 스테로이드제, 스테로이드·펄스 요법입니다만,
최근에는 사이크로스포린등 새로운 면역 억제제가 사용되고 있습니다.
아직 보건부의 인가를 받지 않았지만, 실지로 효과가 있다는 보고나 임상 경험이 축적되어 있습니다.　
외과 치료로는, 확대 흉막 적출 수술이 있습니다.
외과 치료가 어떤 위치를 차지하고 있는가를 외과의의 입장에서 말씀드리면,
대증요법의 다음으로 수술을 생각하는 것이 좋지 않을까 생각됩니다. 　
내과의 선생님의 판단으로 우리에게 오는 환자들의 경위는 다릅니다만,
우리 외과의로서는, 스테로이드 대량 투여전에, 적극적으로 외과 치료를 권하고 싶습니다. 　
그 외의 치료법으로는, 혈장 교환이 있습니다만, 저희들 阪大 제1 외과에서는 별로 행하고 있지 않습니다. 　
확대 흉선 적출 수술이 왜 효과가 있는 것인가, 중증근무력증 환자에게 흉막을 적출하는 것이 어떤 의미인가, 하는 것은 아직 완전히는 해명할 수 없습니다.
아세틸콜린 항체 수치가 수술 후 어떻게 변하는가를 조사해보면, 일부분의 환자에게서이지만, 2∼3년에 반 정도가 떨어집니다.
　정상의 항체 수치는 0(제로)이므로 이 분의 경우 아직 양성입니다만, 수술후 2년만에 증상이 전혀 없는 상태가 되었습니다.
아마 각 개인마다 다르겠지만,
이 분의 경우, 항체값이 150 이상이 되면 증상이 나타나고, 150 이하면 증상이 나타나지 않는 것이라 생각됩니다.
게다가 4∼5년 지나도 항체수치가 떨어지는 것을 볼 수 있습니다. 이처럼 수술의 효과가 분명히 나타날 때까지, 해마다 상황을 지켜 볼 필요가 있습니다.　
흉막 적출이, 중증근무력증의 원인인 항아세틸콜린 항체 수치를 왜 떨어뜨리는 것이가를생각해 봅시다.
흉막은 크게 나누어, 피질과 골수질이라고 하는 두개의 부위로 나뉩니다.
보통은 피질이 우세하며 골수질이 작습니다만, 중증근무력증 환자의 흉막은, 골수질이 과형성 되어 있습니다.
게다가 많은 경우에 골수질 안에서 배중심이라는 것을 볼수 있습니다. 배중심에서는 B임파구가 성숙 되어 나간다고 알고 있습니다.
이 B임파구가 항체를 생성하고 있습니다
. 즉, B임파구가 흉막골수질에서 성숙되어, 항체 생산세포가 된다는 것을 추측할 수 있습니다. 　
아마, 흉막안에 아세틸콜린·리셉터 항체를 산출하는 B세포가 많이 있어 그것을 제거하는 것이 흉막 적출 수술의 역할이라 생각됩니다.
　절제한 흉막에서 임파구를 분리해 배양해 보면, 항체를 생산합니다.
그 항체가 실지로 아세틸콜린·리셉터 항체인 가를 조사한 후지이 선생님의 데이터가 있습니다.
수술전 아세틸콜린·리셉터 항체 수치가 높은 환자는, 흉막의 임파구가 생산하는 항체 수치도 높다고 하는 결과는,
흉막안에, 아세틸콜린·리셉터 항체를 생산하는 세포가 존재한다 라는 것을 나타내고 있습니다.
이로써, 흉막 적출이 항체 생산 세포를 제거한 것을 알 수 있을 것입니다.
　그런데 , 모든 항체 생성 세포가 흉막안에서만 존재한다면, 흉막 수술 이후의 항체는 생산되지 않을 것입니다.
항체 반감기가 20일이라고 알려져 있으므로 흉막 수술을 받은 환자는 20일 후에 항체 수치가 반이 될 것입니다.
그러나, 실제로 항체 수치가 반감하는데는 2∼3년 걸립니다.
그러므로 수술 후에도 항체가 계속 생성되고 있는 것은 아닐까 의심하고 있습니다. 　
이것도 후지이 선생님이 조사한 것입니다만, 수술 중 환자의 골수를 채취하여 골수의 임파구를 배양해 보면,
골수안에도 항체 생산 세포가 있으며, 게다가 임파구안에도 있다는 결과가 나와 있습니다.
말초현관에서도 아세틸콜린·리셉터 항체 생산 B세포가 검출되기 때문에, 흉막 수술은, 흉막내에 있는 항체 생산 세포를 제거하는 것입니다만,
몸전체로 보면, 모든 항체 생산 세포를 제거하는 것은 아닙니다.　
그렇지만, 대부분 환자는 수술 후 항체 수치가 떨어집니다.
이는 아세틸콜린·리셉터 항체 생산 세포가 확실히 줄어들고 있다고 할 수 있습니다.
흉막에서 아세틸콜린·리셉터 항체 생산 세포가 점점 만들어져 말초 조직으로 나가는 것을, 흉막을 적출함으로써 조기에 저지하는 것이며,
이것이 치료 효과중 하나로 생각하고 있습니다.
　 임파구에는, 항체 생산 세포인 B임파구와 세포 면역을 담당하는 T임파구, 2 종류가 있습니다. 　
흉막이라고 하는 것은, T임파구가 분화하는 장기입니다.
앞서 얘기한 배중심이라는 것은, B세포가 성숙해 나가는 장소입니다.
정상적이라면 흉막안에는, 배중심이라는 것이 있을 수 없습니다만, 중증근무력증의 전형적인 흉막에는 보입니다.
어떤 이유에서인지, 아세틸콜린·리셉터 항체를 생산하는 B임파구를 활성화 시킨 T임파구가,
흉막안이나 말초 조직에서 자극받은후, 흉막으로 되돌아오는 것인지, 어쨌든, 아세틸콜린·리셉터의 특이적 T임파구가 흉막내에 존재합니다.
　이 T임파구에 의해 자극 받은 B임파구는, 아세틸콜린·리셉터 항체를 생산하는 것입니다.
이와함께, 보다 친화성있는 항체 생산 세포로 성숙한 후, 흉막에서 말초조직으로 나가,
예를들어
골수등에 자리잡고 거기서도 아세틸콜린·리셉터 항체를 생산하고 있다고 생각합니다.
　흉막 적출로, 항체 생산 세포가 적어지며, 말초 조직으로 나가는 B임파구도 없어집니다.
따라서, 말초 조직에서 아세틸콜린·리셉터 항체 생산도 떨어집니다.
다만, 그 렇게 되기에는 몇년의 시간이 걸릴 것입니다.

사이크로포린에 대하여 불행히도 수술로도 효과를 보지 못하고 스테로이드나 스테로이드 펄스 요법이 필요한 환자가 있습니다.
이 환자는 흉선종이 있으며, 항체 수치가 30-50, 높을 때는 100정도까지 되어 증상도 그에 따라 나빠집니다.
이 환자의 경우 펄스요법을 7회 반복하고, 동시에 프레드닌을 많이 복용하고 있었습니다.
이에 사이크로포린을 사용했습니다.
사이크로포린을 계속하는 동안 항체 수치가 점점 떨어졌기 때문에 사이크로포린을 줄였습니다.
그러자 다시 항체 수치가 올라가 다시 한번 펄스 요법을 시행하여 항체 수치가 떨어뜨린 후 사이크로포린을 계속하여 사용하여 항체 수치를 10 이하로 유지하고 있습니다.
지금은 사이크로포린 혈중 농도를 떨어뜨리기 위해 투여량을 조금씩 줄이고 있습니다.
이 환자의 경우 200을 넘을 때도 있습니다만, 200을 넘으면,
위 기능을 나타내는 크레아티닌 수치가 0.9에서 1.2로 올라가 위 기능이 악화되기 때문에,
이 환자의 경우 150 전후로 사이크로스포린 혈중 농도를 유지해 나가면서 크레아티닌 수치가 0.9에서 1.0사이에서 부작용을 억제하면서 좋은 효과를 보고 있습니다.
그러나 사이크로포린은 면역력을 전체적으로 떨어뜨리는, "비특이적 면역요법" 이라는 것을 확실히 알고 있기 바랍니다.
즉, 감염등에 특별히 주의할 필요가 있습니다.

현재로는 말기인 환자에게 사이크로포린을 적용하는 것이 좋은지 알 수 없으나,
우리는 스테로이드로도 콘트롤되지 않고 펄스 요법 빈도가 높아지는 환자에게는 어쩔 수 없이 사용해야 한다고 생각합니다.
투여량은 혈중 농도가 150 정도로 크레아티닌 수치가 올라가지 않고 근무력증 증상을 억제할 수 있고,
항체 수치가 올라가지 않을 정도에서 설정하고 있습니다.
부작용으로서는 위장 장해, 간장 장해, 드물게는 고혈압등이 있습니다.

면역학의 기초-
항원제시 기구에 대하여 -면역학 기초로 이야기가 옮겨갑니다.
앞에서 항체 생산 세포는 B 임파구라 하였습니다만 이 B세포는 자신의 힘만으로는 항체를 생산할 수 없습니다.
T임파구라하는 다른 임파구의 도움이 필요합니다.(돕는다는 의미로 헬파 T임파구라 합니다. )
이 헬파 T임파구가 B임파구에게 항체 생산을 촉진하는 지령을 보냅니다만 이 때 헬파 T임파구는 활성화될 필요가 있습니다.
이를 위해 등장하는 것이 「항원제시세포」 입니다.
이 세포는 신체 외부에서 들어오는 박테리아나 바이러스 등 항원을 잡아먹습니다.
잡아먹은 항원 일부를 T임파구에게 제시합니다. 그래서 항원제시세포라 불립니다.
이 항원제시세포를 T임파구가 인식하면 활성화된 B임파구를 자극하여 B 임파구에서 항체가 생산됩니다.
TH 1 과 TH 2 에 대하여 현재, 헬파 T 임파구는 세분화되어 TH 1 (헬파 T 임파구 1),TH 2 (헬파 T 임파구 2) 라는 서브 클래스로 분류됩니다.
어떤 움직임이 있느냐 하면 TH 1은 주로 인터페론·감마라 하는 사이트카인 (세포와 세포 사이의 회화를 담당하는 물질)을 생산합니다.
이에따라 항원제시세포는 주로 마크로훼지를 자극합니다.

따라서 마크로훼지는 점점 항원을 잡아 먹고 항원을 T 임파구에 제시하여 서로 자극받아 그 수를 늘려간다고 하는 관계를 유지하고 있습니다.
TH 1은 B 임파구를 자극하는 역할을 가지고 있습니다.
TH 2가 항원 생산을 위해 B 임파구를 자극하기 위해서는 IL 4, IL 5, IL 6 라는 사이트카인을 분비하여 그 자극이 B 임파구에 들어가 항체 생산이 시작됩니다.
단, 이 TH 1, TH 2 라는 것이 명확히 나뉘어져 있느냐는 것은 아직 논의 중입니다.
TH 1이 일부 항체 생산을 돕고 있는 경우도 존재합니다.
TH1, TH 2 라는 헬파 T 림파구의 서브클라스가 어떤 상호관계에 있는가를 말씀 드리겠습니다.
TH 1 은 인터페론·감마라는 사이트카인을 분비하여 타입 1에펙타 세포를 자극합니다.
TH 2는 IL 4 등 사이트카인을 분비하여 타입 2 에펙타 세포를 자극합니다.
그러나 재미있게도 인터페론·감마는 타입 2 에펙타 세포를 억제합니다. 거꾸로, IL 4 는 1의 에펙타 세포를 억제합니다.
말하자면 TH 1 과 TH 2는 서로 억제하며 돕는 관계입니다.

사이트카인 요법 이러한 현상으로 「사이트카인 요법」이라는 화제로 넘어갑니다.
예를들어 중증근무력증 환자를 생각해 봅시다.
우선 아세틸콜린 리셉터 특이적인 헬파 T 임파구를 크로닌이라 하여 나눕니다.
분리된 T 임파구가 생산하는 사이트카인은 무엇인가를 알아봅시다.
이 사이트카인이 무엇인지를 알면 TH 1 이나 TH 2를 알 수 있습니다.
그것이 TH 1이라면 그에 대항하는 레벨 T 임파구에서 분비되는 사이트카인을 투여함으로서
TH 1의 움직임을 막아 최종적으로는 항체 생산을 억제할 수가 있는 것이 아닌가 생각합니다
.그러나 이 방법도 TH 1을 억제하면 모든 TH 1을, TH 2를 억제하면 AHEMS 소 2FMF 억제해 버리기 때문에
아직 완전히 "특이적인 면역억제요법"이라고는 할 수 없다.
T 임파구에의 아니지-유도 대하여 자기 항체를 돕는 T 임파구를 특이적으로 억제하는 새로운 시도로서
현재, 특히 미국에서 다발성경화증이라하는 병에 대해 검토되고 있는 것이, "T 임파구에의 아나지- 유도"입니다.
즉, 아나지-라고 하는 상태를 T 임파구 안으로 유도함으로써 그 움직임을 특이적으로 억제한다고 하는 시도에 주목할 수 있습니다.

앞서 말씀드린 항원제시세포와 T임파구와의 관계를 분자학적으로 자세히 설명하면,
헬파 T 임파구는 CD 4 라는 분자를 가지고 있습니다.
CD 4 포지티브 T 임파구가 헬파 T 임파구입니다.
항원제시세포인 마크로풔지가 항원의 일부로 제시되고 제시된 부분이 T 임파구상의 항원 레셉차에 의해 인식됩니다.
항원 레셉타가 항원을 인신하면, T 임파구가 활성화되어
그 결과 헬파 T 임파구의 경우에는 여러 가지 사이트카인을 방출하여 B 임파구에게 자극을 보냅니다.
앞서 말씀드린 다발성경화증에서는 미에린·베이식·프로틴 아미노산 殘基 88-99라는 부분이 항원 에피도프로 생각됩니다.
항원 에피도프 내의 일부는 HLADR 이라고 하는 분자와 결합하는 부분이며, 다른 부분을 T 임파구의 항원 레셉타에 의해 인식되는 부분입니다.

항원 레셉터에 의해 인식되는 아미노 산잔기, 또는 훼닐·아리닌을 아라닌으로 변화시키면, T 임파구는 그 자극을 충분히 받을 수 없습니다.
더욱 흥미로운 것은 이처럼 중요한 곳을 조금만 바꾸어 주어도 다른 항원을 제시받은 T 임파구는 마비된 상태, 아나지-라 하는 상태가 됨을 알 수 있습니다.
인위적으로 변화시킨 T 임파구를 아나지-라 하는 상태로 유도하여, T 임파구의 움직임을 막아, 항체생산을 촉진하는 메카니즘이 차단될 것이라고 하는 것이
합성 펩티드를 사용한 특이적 면역억제요법 도입 개념입니다.
우리는 환자에게서 적출한 흉선종 중에 임파구를 모두 동결 보존하고 있습니다.
이 동결보존된 임파구를 이용하여 장래에 각 개인에게 특이적 합성펩티드를 만들어
흉막수술 후 경과가 좋지 않은 환자 치료에 도움이 되지 않을까 하는 생각을 하고 있습니다.
더욱이 수술하지 않은 환자에게도, 말초혈관에서 얻은 아세틸콜린 리셉터 반응성 T 임파구를 특이적으로 아나지- 로 하는 펩티드를 각 개인에게 합성함에 따라
수술이상의 치료효과를 기대할 수 있을 지 모르겠습니다.
이러한 새로운 치료법을 확립해가며 연구를 계속하고 있습니다.

오늘 어느 산모분의 아기가 근무력증기가 있다고 전화를 받았습니다.

저도 제 두 아이가 신생아 일 때 신생아중환자실을 거친 경험이 있고...(정말 속이 타더군요. -_-;;)

지금 그 분 심정이 어떠하리라는 걸 잘 알기 때문에 혹시나 정보가 될까하는 마음에 글을 올립니다.

그리고 예비산모가 되실 분들도 미리 알아두면 좀 낫지 않나 싶습니다.

밑의 내용은 우리병에 대해서 너무 모르는 점이 많아 서점에서 책을 두 권 구입했었는데,

그 책에서 발췌했습니다. 벌써 10년이 되어 가는군요...

아, 물론 저는 일반환우입니다요.

 

1) 신생아 중증근무력증(Neonatal MG)

신생아 시기에 발생되는 중증근무력증 형태로서, 산모가 중증근무력증을 앓고 있는 경우 발생된다.

임상적으로 영아(neonate)는 다음과 같은 특성을 지닌다.

- 울음소리가 약하며, 젖을 잘 빨지 못하거나, 사지가 축 늘어지는 임상양상을 보인다.

- 출생 48시간내에 발현하여 3개월 정도 지속된다.

- 발생기전은 아세틸콜린 수용체에 대한 항체인 lgG가 태반을 통해 수동적으로 태아에 전달되기 때문일 것으로 설명한다.

- 특별한 치료없이도 회복되나, 경우에 따라 항콜린에스터라제 약물을 사용하거나 혈장교환 치료법을 실시할 수도 있다.

- 이와 같은 신생아 중증근무력증은 비록 산모가 수년 동안 관해상태에 있는 경우에도 발생할 수 있다.

 

2) 선천성 근무력증(Congenital MG)

- 선천성 중증근무력증은 보통 영아기(infancy)에 발병하며 성인시기까지 지속된다.

아세틸콜린에 대한 항체가 발견되지 않으므로 아마도 수용체 자체의 구조적 결함에 의할 것으로 추정되고 있다.

- 임상적으로 여러 형태의 선천성 근무력증이 확인되고 있으며, 흉선절제술 치료법은 고려대상이 아니다.

[출처: 임상 신경학 000, 000 편저]

 

여기서 신생아 근무력증과 선천성 근무력증은 증상은 같을지 몰라도

질병기전이 전혀 다르다는 점이 특이하네요...

일반적으로 신생아 중증근무력증은 항체수치가 몇 개월이 지나면 자연적으로 없어진다고 하니

아이가 다른 문제가 없다면 크게 걱정하실 일은 아닌 듯 합니다.

그리고 참고로 Osserman이란 사람은 이렇게 분류했군요.



*중증 근무력증의 병형분류 (Osserman의 분류)

A. 성인형(소아도 포함)

- 생략합니다.

B. 소아형

- 신생아형: 근무력증의 모친으로부터 태어나서 생후 일과성으로 근무력증을 나타내고 6

주간 이상은 계속하지 않는다.

- 약년형: 정상적인 모친으로 태어나서 생후부터 사춘기까지 발병하고 영구성이 되는 경향이 있다.

자주 가족성으로 발생하는 것을 볼 수 있고, 비교적 약제 저항성의 양측 안검 마비가 특징이다.

[출처: 신경근 질환의 재활 000 000공역]



아까도 말했듯이 다른 질환이 없다면 신생아형인 경우는 일과성인 근무력증이라고 하니

그나마 다행이라고 여겨야겠지요. 그리고 Osserman의 "6주간 이상은 계속하지 않는다"는 내용은

근무력증의 증상이 6주를 넘기지 않는다는 내용같구요,

위의 "출생 48시간내에 발현하여 3개월 정도 지속된다"는 내용은

혈액속의 항체수치가 3개월이 지나면 관해된다라는 말 같습니다.



아무쪼록 그 산모분의 아기가 하루빨리 정상적으로 회복되기를 기원합니다.

 

※ 다음의 약물들은 중증근무력증 환자에게 증상을 악화 시킬 수 있으니 주의를 하셔야 합니다~!!!

 

< 주의 해야 할 약물들 >

1. 항생제

1) 아미노글리코사이드 계열 : 스트렙코마이신, 가나마이신, 네오마이신, 겐타마이신, 토브라 마이신

2) 폴리펩타이드 : 콜리스틴, 폴리믹신B

3) 테트라사이클린

 

2. 큐닌계(Quinine)

1) 항말라리아 약물 : (클로로퀴린) chloroquine
2) 항부정맥제 : 프로카인아마이드 procainamide, 퀴니딘 guinidine
3) 구충제 : 피페라진 piperazine
4) 향류마티스제 : 레조친 nesochine
5) 국소마취제 : 리도카인 lidocaine

 
8. 이뇨제 : 아세타졸라미이드

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[추신] 상기의 현황은 환우마다 다 같은 경우는 아닙니다.
혹시 다른 병이 발병 하시더라도 신경과 주치의 선생님이 계시는 종합 병원에서 진료[협진]를 받는 것이 더 바람함을 전합니다.

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보건복지부는 '06년도 국가 암 조기검진사업에 있어 실제 검진자를 '05년 217만명에서 '06년 300만명으로 대폭 확대하기로 하였다.

5대 암 조기검진 확대 계획

이와 관련하여 보건복지부는 '06년에 암 검진을 받을 수 있는 총 대상자를 작년 6,584천명에서 금년에는 7,394천명으로 대폭 늘려 1월 말부터 암조기검진 안내문(암검진표)를 발송하였다.

암검진 대상종별은 위암, 유방암, 자궁경부암, 간암 , 대장암 등 5대 암이며 , 암검진을 받으려면 국민건강보험공단에서 통지한 검진대상자 표지와 신분증을 지참하고 암 건진기관을 방문하면 검진을 받을 수 있다.

건강보험가입자 중 검진대상자를 '05년과 같이 하위 50%로 정하였으나 도서벽지, 농어촌, 노인, 장애인세대 등 보험료 경감규정을 적용함으로써 실질적으로 검진대상자가 대폭 확대되었다.

암검진에 소요되는 비용은 의료급여수급자의 경우 국가와 지방자치단체가 각각 50%씩 부담하게 되며, 건강보험가입자의 경우는 국가 및 지방자치단체가 각각 10%를 , 건강보험공단이 80%를 부담함으로써 대상자들은 무료로 검진을 받게 된다.

한편, 암 조기검진을 통해 암이 발견될 경우, 이들에 대한 치료비 지원 및 재가 암 환자 서비스 제공 등 사후관리를 강화하여 국민들이 암조기검진에 적극적으로 참여하도록 함으로써 수검율을 높여 나갈 계획이다.

이러한 조기검진 및 사후관리 강화를 통해 전 국민의 사망원인 1위인 암을 조기에 발견하여 조기 치료함으로써 암에 대한 치료율을 높이고 암 사망률 감소 및 건강수명을 연장시킬 수 있을 것으로 기대된다.

2005년도의 경우 총 234만명이 암검진을 받았으며, 이 가운데 1,675여명이 암환자로 확인되었다.

2005년도에는 18세 미안 소아, 아동암환자 1400여명에게 약 81억원을 지원 하였고 (국고 및 지방비) 조기검진을 통하여 새로 발견된 저소득층 암환자 약 12천명에게 약 117억원을 지원 하였다.

2006년도에는 18세 미만 소아, 아동암환자 1800여명에게 1인 최대 2천만원까지 총 87억원을 지원할 계획이다.

지원기준으로는 의료급여 수급자는 소득, 재산조사를 생략하고 신청즉시 등록하여 지원하게 되며, 건강보험가입자는 4인가구 기준으로 가구의 소득이 351만원 이하이면서 재산이 1억9천8백만원 이하인 경우에 지원하게 된다.

아울러 18세 이상 저소득층 암환자 약 26,500명에게 1인 최대 3백만원(법정본인부담금)까지 총 205억원을 지원 할 계획이다.

의료급여수급자는 모든 암종에 대하여 법정본인부담금 최대120만원까지, 비급여부문 최대100만원까지 지원하게 된다.

또한, 건강보험가입자중 암조기검진을 통하여 암으로 발견된 자에 대하여는 최대 300만원까지 지원하게 되고, 폐암환자에게는 정액으로 100만원을 지원하게 된다.

이 경우 지원기준은 암조기검진대상자와 같이 직장가입자는월 보험료 5만원이하, 지역가입자는 월 보험료 6만원이하가 이에 해당된다

 

저소득층 희귀·난치성질환자

의료비지원사업 대상질환 확대 시행

<주요내용>

◇ ?희귀·난치성질환으로 고생하는 환자들에게 보험급여본인부담의료비를 지원하여 경제적 어려움을 덜어주는 "저소득층 희귀·난치성질환자 의료비 지원사업"대상을 '04년 11종(14천명)에서 '05년 71종(41천명)으로 확대

- 지원대상 : 의료급여 2종 및 건강보험가입자중 기초생활보장대상자 소득기준인 최저생계비의 300%미만의 자

- 지원내용 : 본인부담의료비 전액, 입원시 식대, 간병비 등

◇ 특히, 다른 사람의 도움없이는 생활하기 어려운 근육병·다발성경화증·유전성운동실조증 등의 질환을 갖고 있는 환자 중 1급장애 해당자에게 지원하는 간병비를 월 10만원에서 15만원으로 인상

◇ 고가 효소제제 사용 등으로 다른 질환에 비하여 치료비 부담이 월등히 큰 질환인 혈우병, 고셔병, 파브리병 및 뮤코다당증에 대하여는 소득기준을 높게 적용하는 등 희귀·난치성질환자 지원대상 질환 현황 : 붙임 참조

○ 보건복지부(장관 金槿泰)는 2005. 1월부터 저소득층 희귀·난치성질환자 의료비지원대상 질환을 ’04년 11종(13,900명)/국고 285억원(지방비 포함 : 총 570억원)에서 ’05년도 71종(40,659명)/국고 353억원(지방비포함 : 총 706억원)으로 확대하여 보다 많은 환자들에게 고액의 의료비 부담을 덜어주게 했다.

○ 금년도 지원내용을 보면 본인부담 의료비 전액과 입원시 식대, 보호자 도움없이는 생활이 어려운 환자에게 지원하는 간병비, 호흡이 곤란한 환자가 사용하는 호흡보조기 및 산소호흡기 사용대여료, 질환의 진행으로 인한 장애발생으로 장애인이 된 환자에게 보장구 구입비와 휠체어 구입비를 지원한다.

 

<05'년도 저소득층 희귀·난치성질환자의료비지원 세부내용>

지원종류대상질환 및 조건지원내용 본인부담의료비 근육병 등 71개 질환 본인부담의료비전액 식대 근육병 등 71개 질환 입원기간중 식대 전액 간병비 근육병, 다발성경화증, 유전성운동실조증, 환자중 장애 1급 해당자 월 15만원 호흡보조기, 산소호흡기 사용대여료 근육병, 다발성경화증, 유전성운동실조증 환자 중 의사진단서 또는 소견서 월 평균 10만원~80만원 정도 보장구(하지보조기) 및 휠체어 구입비

근육병, 다발성경화증, 유전성운동실조증 환자 중 의사진단서 또는 소견서 보장구 : 본인부담금

휠체어 : 30만원 내

1회에 한함

 

- 저소득층 희귀·난치성질환자의료비 지원대상자는 의료급여 2종대상자와 거낭보험가입자 중 환자가구 소득수준이 국민기초생활보장 수급대상자 소득기준인 최저생계비의 300%미만의 자이다.

- 지원절차는 희귀·난치성질환자가 거주하고 있는 시·군·구보건소에 환자나 보호자가 등록신청하면 해당 보건소에서 환자가구의 소득·재산조사를 읍·면·동사무소로 의뢰하고 읍·면·동사무소에서 환자가구 및 보호자가구의 소득·재산조사 후 결과를 보건소로 회신하는 절차를 거치고 있다.

- 환자가구의 소득기준을 보면 '05년도 최저생계비(4인가족 소득기준/월), 1,136,322원의 300%미만 즉 3,408,966원 미만이다.

<대상자 선정 소득기준(환자가구 4인가족 소득/월)>

‘05년 최저생계비
(100%)만성신부전증 등 67개질환(300%미만)혈우병
(400%미만)고셔·파브리병·뮤코다당증(1,000%미만)1,136,322원3,408,966원4,545,288원11,363,220원
- 지원방법은 희귀·난치성질환자가 의료기관에 입원 또는 외래로 진료를 받고 진료비를 의료기관에 납부한 후 그 영수증 원본을 등록한 보건소에 제출하면 보건소에서 본인부담 의료비를 지원받는다.
· 한편, 환자의 진료비 부담 및 불편해소를 위해 환자가 의료기관에 진료를 받고 본인부담의료비를 의료기관에 직접 납부하는 대신 진료한 의료기관에서 해당 환자를 등록·관리하고 있는 시·군·구 보건소에 본인부담의료비를 청구하여 보건소가 직접 지급하는 지급보증제도를 시행하고 있다.


[붙 임]

’05년 저소득층 희귀·난치성질환자 의료비 지원대상 질환

연변상병코드질병명지원시작년도1 A81 중추신경계 슬로바이러스 감염2 B45 크립토코커스증3 D66～D68.4 혈우병’01년4 D69.1 정성혈소판 결함5 D69.1 글란즈만병6 D69.6 상세불명의 혈소판 감소증7 D70 무과립세포증8 D71 다핵성호중구의 기능적 장애9 D76 림프망 계통을 침범하는 특정 질환10 D80～84.9 면역결핍증(선천성)11 D86 사르코이드증12 E25 부신성기장애13 E27.1～2? E27.4 부신의 기타 장애14 E70 방향성아미노산 대사장애15 E71 측쇄 아미노산대사 및 지방산 대사장애16 E71.3 부신백질영양장애’04년17 E72 아미노산대사의 기타장애18 E73 유당불화증19 E74 탄수화물대사의 기타장애20 E75.2 고셔병’01년21 E75.2 파브리병’04년22 E76 뮤코다당증23 E77 당단백질 대사장애24 E80.2 기타 포르피린증25 E83.0 구리 대사장애(윌슨병 등)26 E84 낭성섬유증27 E85 아밀로이드증’03년28 F84.2 레트 증후군29 G10 헌팅톤병30 G11 유전성 운동 실조증’04년31 G12 척추성 근육위측 및 관련 증후군(근육병)’01년32 G35 다발성경화증’03년
연변상병코드질병명지원시작년도33 G61 염증성 다발 신경병증34 G70.0～G70.2 중증 근무력증35 G71.0～G71.3 근육의 원발성 장애36 I42.0～142.4 심근병증37 I67.5 모야모야병38 I73.1 폐색성 혈전 혈관염(버거씨병)39 K50 크론병’02년40 L10.0 천포창41 M08.0～M08.3 청소년성 관절염42? M30.0～M30.2 결절성 다발 동맥염43 M31.0～M31.4 기타 괴사성 혈관병증44 M32 전신 홍반성 루프스45 M34 전신경화증46 M35.0～M35.7 결합조직의 기타 전신 침습47 M35.2 베체트병 ’02년48 N18 만성신부전증’01년49 N25.1 신장성 요붕증50 Q07.0 아놀드키아리증후군51 Q20.0 총동맥줄기52 Q20.1 양대혈관 우심실 기시증53 Q20.2 양대혈관 좌심실 기시증54 Q22.0 폐동맥판막 폐쇄55 Q22.6 발육부전성 우심증후군56 Q23,? Q23.4 대동맥 판막 및 승모판 선천성 기형57 Q24.5 심장동맥 혈관의 기형58 Q25.5 폐동맥 폐쇄59 Q26.0～Q26.6 대정맥의 선천 기형60 Q75.1 크루존병61 Q77.4 연골무형성증62 Q77.5 이영양성 형성이상63 Q78.0 골형성부전증64 Q78.1 다골성 섬유성 형성이상(알브라이트증후군)65 Q85.0 신경섬유종증(폰렉클링하우젠)66 Q86.0 태아알코올증후군67 Q87.1 프라더윌리증후군68 Q90 다운증후군69 Q91 에드워드증후군70 Q91 파타우증후군71 Q96 터너증후군

 

 

 

2006년도 본인일부부담금 산정특례에 관한 기준 개정(안)입니다.

참조하시길 바랍니다.1138242074.hwp