1. 중증근무력증이란 무엇인가요?
중증근무력증 (Myasthenia graves)란 자가면역질환의 일종으로 자가 생성된 항체가
우리 몸의 신경근육전달부를 공격하여 근육의 힘이 약해지는 질환이라고 보시면 됩니다.
증상은, 눈꺼풀 처짐, 복시, 피곤함, 호흡곤란 혹은 연하곤란 등의 증상이 생길 수 있으며
흔히, 눈꺼풀 근육과 외안근에 증상이 와서 환자가 안과로 처음 오는 경우가 많습니다.

2. 중증근무력증은 왜 생기나요?
근육의 수축은 신경전달 물질인 아세틸콜린이 신경근육접합부에서 수용기와 결합하여 근육의 수축이 일어나게 되는데 자가항체가 이 수용기에 붙어 신경전달이 일어나지 않게 되어
근육이 약하게 되는 질환입니다.

3. 유병율은 얼마나 되나요?
대개 10만명 당 20명 정도 발생한다고 알려져 있습니다.

4. 중증근무력증의 증상은 어떤 특징이 있나요?
대개 90%이상에서 눈에 증상이 오며 50%이상의 환자가 눈에 오는 중증근무력증으로
병원을 내원합니다. 대개 증상은 눈꺼풀이 처지고 복시가 생기며 저녁에 심해지는 특징을 가지고 있습니다.

4. 어떻게 진단을 하나요?
중증근무력증의 진단은 대개 임상적인 판단으로 하며 어떤 검사도 100%의 양성이 나오는 검사는 없습니다. 환우가 어느 병인지 몰라할 때 신경과와 협진하에 항체검사 및 약물검사, 신경반복자극검사 등을 시행하며 필요한 경우 Ice test를 하는 경우도 있습니다.

5. 다른 자가면역질환과 동반이 되는 경우도 있나요?

예. 중증근무력증은 다른 자가면역질환과 동반되는 경우가 있습니다.
갑상선 기능항진증, 류마티스질환,당뇨병과 연관되는 경우도 있으며 몸에 흉선종과 동반되는 경우가 있고 이런경우에 흉선제거술이 도움이 되는 경우가 있습니다.

6. 중증근무력증은 완치가 되나요?
중증근무력증이 완치가 되는 경우는 드물며, 약물치료나 수술로 증상이 좋아지게 하는 것이 치료의 핵심입니다. Mestinon (or pyridostigmine)이라는 약물치료를 처음시도하게 되는 경우가 많은데 복통을 일으키는 경우가 있어 신경과 의사와 상의 후 약물을 조절하게 됩니다. 그외 스테로이드 제제를 쓰는 경우도 아주 많습니다.
눈에만 오는 중증근무력증의 증상은 Mestinon에 잘 반응하지 않아 스테로이드를 쓰게 되는 경우가 많으나, 효과는 있지만 장기간 쓰게 될 경우 moon face (달덩이얼굴), Fat redistribution(지방의 재배치- 안좋은 쪽으로), 고관절 무혈성 괴사 등의 부작용이 있어 주의를 해야 합니다. 따라서 장기간 면역억제가 필요한 경우, 면역억제제 치료를 하는 경우가 있습니다.

7. 중증근무력증에 의한 사시는 어떻게 치료하나요?
중증근무력증에 의한 사시는 대개 약물치료를 하게 됩니다. 하지만 병의 이환기간이 매우 길어 신경근육접합부의 수용기가 항체에 의한 반응에 의해 파괴가 되었다고 생각되어 지는 경우 사시각이 지속적으로 일정하게 측정되며 약물에도 반응이 없게 됩니다. 이런 경우 사시수술을 고려할 수 있습니다.
**********
우리나라 ****안과에서 사시수술이 성공적으로 마친 사례가 있어 2015년 1월 안과 저널 중 Grafe’s Archives for Clinical andExperimental Ophthalmology 에 실려 우리나라의 사시수술의 우수성을 널리 알리었습니다.

스테로이드 복용 시 대한약사회의 권고사항
<스테로이드 부작용 최소화 -한국약사회 권고 사항>
1. 기관지 흡입제 사용 한 후 물로 헹굴 것.
2. 새벽 3시 ~ 오전 9시 사이에 우유와 함께 복용(위에 부담을 줄여줌)할 것.
3. 연고제의 경우 과용은 절대 금지되며, 정량만을 복용할 것.
4. 의사와 약사의 권고에 따라 하루 1~2회 최소한의 양만 복용할 것.
5. 눈에 들어가지 않도록 주의할 것.
prosecutor2019.

자닥신이란 항암 면역 종강제라고 표현할 수 있습니다.
자닥신의 주 성분인 싸이모신 알파는 원래 인체의
면역을 담당하는 흉선에서 유래된 물질입니다.
특히 흉선에 존재하는 여러 가지 물질 중에서 면역
조절작용이 가장 강한 것으로 알려져 있으며,
자닥신은 현재 세계각국에서 면역 저하와 관련된
질환의 치료제로 사용되고 있습니다.
우리나라에서는 면역력이 떨어져 있는
환자의 백신 보조제로 허가가 난 상태입니다.
투여하게 되며 (엉덩이) 가격은 2개 들이 한박스에 약 60만원대 초반 정도

1) 물을 많이 마시세요. 수시로...(약의 독성이 빠지며 소변은 우리 몸을 순환시켜요.)
일단 모든 탄산음료는 금물, 탄산음료는 책에서 본 내용인데요.
임신 중 탄산음료를 섭취했을 경우 그렇지 않을 경우보다
아토피발병률이 2배 이상 높고 피부트러블등도 생겼다 합니다.
[출처: 임신출산육아대백과]
엄마가 마신 오염된 물은 양수로 들어가 태아의 면역력을 떨어뜨린다 하니 금기로 정해서
드시지 마세요. 그대신
*임신초기에 좋은차- 생강차, 매실차, 감잎차, 유자차 , 민들레차
생강차는 적당히- 생강에 매실액기스를 넣어 가끔씩 드세요.
(생강을 너무 과량섭취하면 나중에 아이가 아토피 피부를 가질 수 있다는 보도가 있어요.)
하지만, 매실차는 입덧 예방과 입덧을 할 때 자주 마시면 효과를 봐요.
2)임신 중에 순산하기 위한 예비 작전
임신 중에 양수를 맑게 해주는 차 - 루이보스차
(양수도 늘려주고 맑게 해준다고 해요.)

3)임신 초기에 태아를 위해 먹으면 좋은 음식
- 새우, 시금치, 홍합, 사과, 대두, 오이
- 감자, 소고기, 달걀, 우유, 생선, 두부 , 우엉, 당근, 견과류 , 현미, 키위
버섯, 오징어 등
* 비타민 E가 풍부한 채소 - 케일 , 시금치, 아보카도 견과류 , 브로콜리
4)태아의 척수신경과 뇌신경등 신경세포를 형성하는데 필요한 성분
–딸기, 키위, 시금치, 아스파라거스, , 시금치,케일, 아보카도 견과류 , 브로콜리
이 들은 적혈구 생성을 도와주고 기형아도 막아주는 효과가 있다고 해요.
5) 금기해야할 음식
- 캔에 들어있는 음식들, 특히 참치 캔,
-또는 식혜 (젖을 말리는 역할을 함)
- 생강은 너무 과량 섭취하면 태아에게 아토피 피부질환을 줄수 있다 하구요
- 녹두는 몸을 차게하기 때문에
- 파인애플 알로에는 태아에게 예민함을 갖게 한다고 좋지 않다고 하네요.
- 팥도 너무 많이 섭취하면 좋지 않아요. 소화가 잘 안되기 때문에...
- 복어와 같은 식중독을 일으킬 수 있는 생선은 금물,(회는 조금 드셔도 됨)
6) 이 모든 것 보다 제일 안 좋은 건 스트레스
약 때문에 그렇다고 스트레스 받지 마시고 주어진 약은 걱정하지 말고 드세요.
의사선생님께서 메스티논이나 도스민같은 약은 부작용도 거의 없고 소량은 더욱 그렇답니다.
맘 편히 가지고 열 달 동안 몸에 좋은 음식 골고루 드시고
행복한 태교하셔서 예쁜 아가 만나세요.

가지의 효능
1. 항암효능이 있습니다.
제일 대표적인 효능으로 항암효과를 들 수 있습니다. 가지 안에는 폴리페놀 성분이 많이 들어 있는데, 이 성분이 몸에 있는 유해한 활성산소를 항산화물질로 바꿔줘서 발암물질을 억제하는 효과가 뛰어나서 암세포의 생성이나 전이를 강하게 억제해 주는 효과가 있습니다.

2. 염증개선 효능이 있습니다.
염증에 의한 뾰루지에 꼭지부분을 잘라서 그곳을 문지르면 고름이 떼어질 정도로
강력한 항염 성분이 있다고 합니다.(그러나, 활용하진 마세요)

3. 성인병 예방 효능이 있습니다.
보통 혈중 콜레스테롤 수치가 높을 때 혈액순환의 장애가 생기는데 이로 인해서 생기는
안토시아닌 성분들을 통해 혈중 중성지방을 억제해줘 콜레스테롤 수치를 낮춤으로써
혈액순환을 원활하게 해주고 동맥경화나 고혈압 등의 성인병 예방에 효능이 있습니다.

4. 피로회복 효능이 있습니다.
가지에는 비타민 함유량이 매우 높아 세포들의 스트레스를 없애주어 피로회복에 좋습니다.
또한 기본적인 영양을 공급해주어 만성피로에도 좋고, 꾸준히 섭취하게 되면 체력을
증진시켜주는 효능이 있습니다.

5. 장기능 강화 효능이 있습니다.
가지 속의 식이섬유는 장 건강을 도와주는 영양소로 변비 등의 질환을 개선해주며
장내의 노폐물을 제거해주어 장 질환을 예방하는 효과가 있습니다.

가지의 부작용 단, 두 가지
1) 가지에는 독성이 있기 때문에 생으로 섭취하지 않는 것이 좋다고 합니다.
2) 가지는 찬 성질을 가지고 있어 임산부나 젊은 여성들이 먹으면 몸을 차게 만들기 때문에 좋지 않고 기침이나 천식이 있는 분들도 좋지 않다고 합니다.
이 점만 주의하시면 될 것 같습니다.

스테로이드는 면역억제제로서 그 적용범위가 아주 광범위하기 때문에 여러 진료과에서 흔히 사용하는 약물입니다.
이렇게 적용범위가 넓다 보니 사용하는 사람이 많아지고 그 결과 그 효과와 함께 여러 가지 부작용도 잘 알려져서
현재 우리나라에서는 이 약의 장점보다 단점이 더 부각되고 있습니다.
그렇지만 제대로 정확하게 잘 사용한다면 우리병과 같은 자가면역질환에서 무엇보다 효과적이고 편리한 치료약물이라고 할 수 있습니다.
우리 병에서 사용하는 면역억제제로 Azathioprine(아자스프린)(이뮤란)과 Cyclosporine-A (싸이클로스포린)등도 있지만
스테로이드를 먼저 투약하는 이유는 효과가 빠르고 확실하다는데 있습니다.
스테로이드는 보통 2-3주면 효과를 알 수 있는데 비해서 다른 면역억제제는 최소한 몇 달이 지나야 그 효과를 판정할 수 있습니다.
우리 병에서 스테로이드를 투여하는 가장 큰 이유는 Pyridostigmine(피리도스티그민) [도스민.메스티논.피리놀] 으로 치료효과가 불충분한 경우입니다.
스테로이드는 일반적으로 Pyridostigmine에 비해서 효과가 탁월한데 그 이유는 단순한 증상완화가 아니라 발병기전인 면역기능을 조절하기 때문입니다.
그렇지만 우리병은 자연관해나 흉선절제 후 관해가 나타날 수 있기 때문에 발병 초 처음부터사용하지는 않고 관해가 되지 않는 비교적 증상이 심한 환자에서 사용하게 됩니다.
또한 안형 중증근무력증에서는 전신 증상이 문제가 되지 않더라도 치료가 지연될 경우 안구운동장애가 고착되고 특히 어린아이에서는 한 쪽 눈에 약시도 나타날 수 있기 때문에 비교적 초기에 스테로이드를 투여하는 경우도 있습니다.
우리병에서 스테로이드를 투여하게 되면 초기에 많은 환자가 증상의 악화(심할 때는 호흡마비등의 위기상황까지 나타나기도 함)를 경험하게 되는데
이 현상은 우리병이 스테로이드에 반응한다는 것을 의미하며 며칠 후 점차 회복하게 됩니다.
이 문제를 해결하기 위해서 스테로이드를 소량부터 점진적으로 증량하는 투약 방법도 있지만
증상이 심한 전신형 환자에서는 고생하는 기간만 길어질 수도 있습니다.

따라서 안형 중증근무력증에서는 이 방법을 사용할 수 있지만 증상이 심한 환우는 처음부터 입원해서 고용량 치료부터 시작하는 것이
더 안전하고 고생하는 기간도 짧을 것입니다.
일부 병원에서는 악화 기간을 줄이기 위해서 스테로이드 고용량을 혈관주사로 주입하는 경우도 있습니다.
경구용 스테로이드 제제로서 가장 많이 사용하는 것은 Prednisolone(프레드니솔론)[소론도.델타코테프.니솔론등] 이지만
그 외에도 여려가지 종류가 있는데 작용기전이 모두 같기 때문에 정확한 용량이라면 별다른 차이가 없습니다.
단지 부작용이 적다고 알려져 있는 Calcort(캘코트)정 부작용이 적은 만큼 면역효과도 작을 가능성이 있다는 연구보고가 있어서 적정용량을 맞추기 어렵다는 문제가 있습니다.
스테로이드 복용 방법은 매일 복용과 격일 복용의 두가지 방법이 있는데 부작용의 측면에서는 격일 복용이 더 좋지만
증상이 심한 환우에서는 약을 먹지 않는 날 증상이 악화되는 수가 있기 때문에 매일 투약하되 하루는 많이, 다음날은 적게 투약하는 경우도 많습니다.
스테로이드 치료에 있어서 가장 중요한 원칙중의 하나는 투약량의 감량을 천천히 하여야 한다는 것으로서
이 약의 부작용을 너무 우려해서 빨리 줄이거나 임의로 투약을 중단한 다음
재발을 경험하는 환우도 많습니다.
더욱이 이 약을 끊거나 줄이더라도 증상 재발이 바로 나타나는 것이 아니라 몇 달 있다가 나타나기도 하는데
이 경우 다시 고용량부터 투약을 시작하여야 하기 때문에 오히려 부작용이 더 많아질 수도 있습니다.
스테로이드제의 약의 부작용으로서는, 가벼운 경우는 식욕이 좋아져서 음식을 많이 먹게 되어서
체중이 증가하고 호빵및 보름달 같은 얼굴로 변함, 여드름, 불면 등이 있다고 합니다.
복용초기에 많은 환우들이 앞니가 시리다고 합니다.
하지만 상기의 부작용은 약이 줄면서 대부분 사라집니다. 눈증상에는 백내장이 30대후반 부터는 많이 생기는 것 같고
소화기계에서는, 지방간, 대사계에서는, 당뇨병, 고지혈증. 고혈압.
중추 신경계에서는 우울병 등이 나타날 수 있다고 합니다.
또 골다공증이나 면역력의 저하에 의한 감염증이 발생하기도 합니다.
따라서 이러한 증상이 출현할 경우에는 주치의 선생님과 면밀한 의논이 필요하답니다.
환우에 따라 크고 작은 여러가지 부작용이 나타날수도 있으니 주치의 선생님과 상담 하시길 바랍니다.

　 흉선적출방법(외과적 치료)
·흉선과 중증근무력증의 관계 　
1930년경에 외국에서, 중증근무력증에 흉선종이 합병한 환자의 흉선을 수술해 없앴더니, 중증근무력증이 좋아졌다고 하는 것으로부터
, 흉선종이 없어도 흉선을 수술하고 취하면, 중증근무력증이 좋아지는 것은 아닐까와 생각되어 흉선적출방법이 시작되었습니다.
이것 이후흉선의 기능이 연구되어, 흉선과 중증근무력증과의 관계가 점차 밝혀지고 있습니다.
·확대흉선적출방법
　일본에서는 1980년경부터 확대흉선적출방법이 세계에 앞장 서 개시되어 치료 효과를 들어 왔습니다.
이것은 의사의 이름에 의해 「마사오카 방식」이라고도 말해지고 있습니다.
　이전의 방법에서는 흉선의 본체만을 골라내, 주위의 지방조직은 남기고 있었습니다.
마사오카 방식에서는, 흉선의 지방조직에도 흉선세포가 있기로 주목해, 넓고 흉선을 골라냅니다.
그 결과, 이전 보다 좋아지는 사람의 비율이 많아졌습니다.

병원에서 의사선생님께 묻기가 거북한 것을 조금 상식적으로 알아두시라고 적어드립니다.(관리자 )
< 혈장 교환 요법·혈장 여과법·면역 흡착법 등 긴급사태시의 특수한 방법> 　
항코린에스테라제제를 사용해,
흉선적출방법을 해, 스테로이드제나 면역 억제제를 사용한 치료를 해도,
증상이 좋아지지 않는 중증인 경우에,
혈장 교환 요법이나 항체의 제거를 목적으로 하는
특수한 이중막혈장 여과법·면역 흡착법 등의 혈액 정화법을 합니다.
　흉선의 적출을 하고 있지 않으면 혈액중의 항체를 없애도,
몸은 새로운 항체를 만들기 때문에 효과는 곧바로 없어집니다.
이것은 근본적인 치료법은 아니고,
중증인 경우의 긴급사태를 다 오르기 위한 특수한 방법입니다.

의무 LAN, 아자치오프린, 엔드키산 등이 사용되고 있습니다.
이것은 흉선적출, 스테로이드 등의 치료를 해도 효과가 없는 중증의 경우에,
다른 약과 병용 해 사용됩니다.
－면역 억제제의 부작용-
　스테로이드와 같은 목적으로 사용하는 면역 억제제에는, 골수 억제(백혈구, 적혈구, 혈소판 등의 감소) 등 시게아츠인 부작용을 초래하는 것도 있습니다.
어쨌든 현시점의 주치의와 상담한 후에, 약을 정확하게 내복하는 것이 매우 중요합니다

린데론 등을 500mg 인가 1000 mg를 정맥에 링겔로 넣는 요법입니다.
2일~ 3일, 혹은 5일간 계속하고 나서, 1주간인가 10일 쉬었다가, 또 합니다.
그것을 1개월에 2, 3회 돌려줍니다.
　이것은 점증·점감 대량 요법의 부작용을 줄여,
또 스테로이드의 이탈 곤란을 피하는 목적으로 행해지고 있습니다