캐나다 소아(어린이)환우의 부모님의 글입니다.

결국 스테로이드까지 먹게 되었지만, 이번에는 걱정하는 가족들과 친구들을 되려 위로할 뿐 저는 울지 않았습니다.

이 카페 덕분에 무슨 일이 있을 거라는 걸 미리 알아서이기도 하고, 카페 덕분에 오히려 빨리 처방을 내릴 수 있어서 다행이라는 생각까지 했습니다.

'상사시'는 가까이서 보고 있는 저도 몰랐고,

의사선생님도 특별히 이상하다고 찾아내지 않은 부분을 회장님이 사진만 보고도 경고 싸인을 올려주셔서 알게 되었죠.

덕분에 앤디가 상사시가 아주 심할 때를 찾아 사진을 찍어놓게 되었고, 오늘 병원에서도 그 사진 덕분에 스테로이드 처방 판정이 났습니다.

앞으로도 계속 조언 부탁드려요. 늘 감사하고 있습니다.

추신: 상기글과 같이 우리병은 발병 초기에는 춤을 추는(좋아졌다 나빠졌다)경우가 많기 때문에

외래 진료시 의사 선생님도 환우의 상태를 잘 감지하기가 어려울 때도 있습니다.

인터넷의 발달로 외국에 있는 우리 환우와 공유할 수 있다는 것은 참으로 감사한 일입니다.

하지만 우리나라에 있는 일부 환우들 중에도 치료시기를 본인이 노력하지 않은 관계로 놓치는 환우들이 아직도 많이 있음을 알려드립니다.

또한 요즘은 인터넷 전화료가 저렴하여 선진국에 사는 환우들과도 공유를 자주합니다.

역시 포괄적으로 볼 때 우리나라도 건강(의료)보험 제도는 잘 되어 있고 또한 의료진들도 세계적인 리더자들도 많이 계시다는 것을 절감 하고 있습니다.

적극적인 치료가 너무 늦어지면...

서울시 모 대학병원 신경과에서 다니는 환우와 공유를 하게 되었습니다.

이 환우는 연하곤란(음식을 잘 씹지 못하거나 잘 삼키지 못함)과 비음이(목소리가 잘 나오지 않거나 콧소리)심한 환우에게

Pyridostigmine(도스민, 메스티논, 피리놀)을 아침 저녁 1알씩을 처방으로 해주어서 몇 달째 먹고 있다고 하였습니다.

제가 공유를 해 주다 보니 병이 아주 심하여 여성인데도 몸무게는 벌써 10여Kg이나 빠져 있었고

목소리는 비음이 심하여 아주 좋지 않은 예후를 지닐 것 같아서 올바르게 치료를 할 수 있도록 공유는 해 주었지만,

문제는 이러한 환우는 빨리 적극적인 치료를 받지 않으면 감기 등 다른 병이 합병하거나,

근무력증 자체만으로도 근무력증 위기(위험) 상황을 맞이할 가능성이 많다는 것입니다.

대구 모대학병원에서 스테로이드 20알(100mg)을 외래로 처방을 받은 여자 환우와 공유,

저의 경험으로 분명 그 환우는 스테로이드 치료 초기부작용으로 호흡마비까지 갈 것 같아서 첨부터 저는 입원을 권유하였습니다.

역시나 이틀 후 응급실을 경유 중환자실에 입원하게 되었다고 보호자(동생분) 한데서 연락이 왔었습니다.

그리고, 중환실 입원 8일만에 기관(절제)절개를 하지 않으면 위험하다며

이비후과 의사 선생님들이 목 사진을 찍어 가는 등 기관절개를 하지 않으려면 다른 병원으로 옮겨 가라 하였답니다.

보호자나 환우는 기관절개는 정말 하기가 싫다면서 좀 도와 달라고 하여서 저는 도저히 안타까워 볼 수가 없어서 교수님께 부탁,

기계적(인공)호흡을 한 상태로 (교수님이 계시는 대형병원에는 갑자기 중환실 구하기가 어려워 갈 수는 없었고 제자 선생님이 계시는)

서울C의료원으로 옮겨서 치료를 받았던 일이 있었습니다.

더 황당한 일은 그 환우는 만약 기관절개를 하였다면 목에 혈관종이 있어서 피가 멈추지 않아 오히려 사망할 가능성이 많았다는 것을 나중에 알게 되었습니다.

요즘은 의술 및 기계등이 발전하여 환자의 상태(상황)에 따라 3∼4주 길게는 1달 정도까지는 기관절개를 하지 않아도 되는 경우가 많은 것으로 알고 있습니다.

참고: 이 환우는 첨 지방대학병에서 서울 C의료원 응급실경유 중환자실로 옮겨가는 과정에서 마침 이 병원에 평소 형님(수빈이 모친 사연에도 있듯이)으로 모시던 분이 계셔서

중환실이 비워져 있는지 확인을 한번 더 하려고 전화를 하였습니다.

순간, 20초 정도가 흐른 후에 형님께서 하시는 말씀

“어이! 최선생, 사모님(교수님의 사모님을 칭하는 것인데 이 의료원 신경과 과장으로 근무하심)도 안계셔 전화도 안 받으셔...,”

그리고 조금 후 “신경과 닥터가 한 사람도 안보여....,”

순간 나는 교수님께 황급히 전화를 하게 되었고...,

나의 얼굴은 굳어 갔고 불안하기 시작했었습니다.

전날 전화 통화로 당일 학회를 하고 있을 시간이라는 것을 알면서도 전화를 눌렀습니다.

순간 몇 초의 시간이 몇 시간만 같았습니다.

그런데, 학회 중 인데도 교수님께서 전화를 받는 것이 아니겠습니까?

정말 안도되었습니다 휴~~~...,

저의 걱정스러운 말에 교수님의 말씀입니다.

“마침 오늘부로 그 의료원에 제자가 한명이 더 초빙되어 갔습니다. 확인해 주겠으니, 걱정 하지 말라고” 하셨습니다.

조금 후 환우의 보호자로 부터 전화가 왔습니다.

“응급실에 왔는데 신경과 의사 선생님이 3∼4분이 기다리고 계셨습니다.

환자가 차에서 장시간 기계적(인공)호흡기를 달고 와서 너무 힘들어 합니다. 나중에 연락드리겠습니다.”라고...,

교수님의 연락을 받은 의사 선생님들이, 환자가 도착할 시간이 되자 응급실에서 그 환우를 기다리고 있었던 것입니다.

순간 다 타 들어갈 뻔 했던 저의 영육은 다시 안정을 찾기 시작하였고 안도의 한숨이 흘러나왔지만, 저의 고뇌와 기도는 여기서 끝나지 않았습니다.

환우는 치료가 잘되어 기계적(인공)호흡을 제거했는데, 갑자기 감기가 걸려 다시 인공호흡을 하는 상황이 벌어졌기 때문이었습니다.

저는 이 환우가 다시 인공호흡을 제거하는 날까지 날마다 날마다 불안 속에 기도로, 우리 우리환우 살려 달라고 기관절개하지 말고 치료해 달라고...,

피가 다 말라가는 심정의 아픔을 겪어야 했고 기도해야만 했었습니다.

그리고 교수님이 어느 토요일에 중환실에 있는 우리 환우에게 회진?(면회)을 가신 모양입니다.

이 환우는 ‘다른 병원에 근무하시면서 어떻게 (세계적인 우리병 전문의께서) 자신에게 오셨을까?’

궁금해 하면서도, “안정을 찾는데 도움이 많이 됐다.”고 일반병실로 내려와서 저에게 당시 심정을 회고해 주었습니다.

나중에 제가 교수님을 만나뵐 일이 있어, 당시의 상황을 여쭈어 보니

“환자의 상태를 제자에게 보고는 받고 있었지만 일부로 면회(회진)을 간 것은 아니고

집사람(이 병원 신경과 과장)을 퇴근길에, 태우러 가는 길에, 겸사겸사 환자를 찾아가 보았다고” 말씀 하셨습니다.

저는 말씀은 그리하셔도 환자에 대한 사랑이 심히 강하여 행하신 행동으로 느끼며, 교수님께서 큰절이라도 해 드리고 싶은 심정이었고,

또한 크게 감사(마음속으로만)했었습니다.

지금은 이 환우 결혼도 하였고 아기도 낳고 행복하고 건강하게 잘 살아가고 있습니다.

(*1) 완치되었는데도 약을 계속 먹은 환우

학원 강사를 하는 환우가 제가 보기에는 근무력증이 다 치료가 되었는데도 불구하고, 메스티논을 10년 이상 먹고 있었습니다.

그래서, 저는 서울대형 병원에 가서 완치 확진을 한번 받아 보라고 권유 하였는데, 그 환우는 3개월이나 지나도 다시 연락이 오지 않았습니다.

그래서, 제가 다시 한번 더 강력하게 권유를 하였지만 이 환우는 그냥 약 먹고 살겠다고 하였습니다.

그런데, 1개월 정도 더 지나서 전화가 왔었습니다.

제가 병원 외래 가는 날 환우 자신도 좀 데려가 달라고 부탁해서, 저는 그야 어렵지 않은 일이라면서 함께 외래 진료를 들어가게 되었습니다.

신기합니다. 그 환우를 보시자 말자

교수님께서 하시는 말씀은 “당신은 여기에 왜 왔어? 얼굴에 근무력증 증세가 하나도 안 보여 3일 약 끊고 이상 있으면 병원 오고 이상 없으면 3개월 후 다시 오라.”

하셨습니다.

이 환우는 결국 3개월 후 완치 확진을 받았고 지금은 7년째 약 안 먹고 잘 살아 가고 있으며, 또한 결혼도 하였답니다.

회원님들

회원님들도 쾌유되는 날이 오기를 고대하면서 약에만 의존하지 말고 어서어서 운동과 병행하여 이겨내세요.

<환우의 수술 경험담>

지난주 토요일에 퇴원했습니다. 흉선제거수술 자체는 잘 되었고,

교수님말씀이 6개월정도 경과를 지켜봐야 한다고 말씀하셨습니다.

제 경험이 수술을 결정하셔야 하는 분들이나 결정 후 입원을 기다리는 분들께 도움이 되기를 바라면서 글을 올립니다.

우선 저는 안면근육쪽으로 증상이 나타난 경우입니다.

가장 두드러진 증상은 구음장애구요, 약간의 연하곤란도 있었습니다.

복시나 안검하수는 전혀 없었는데, 눈이 완전히 감기지 않았고, 웃을때 표정이 자연스럽지도 못했습니다.

몸이 많이 피곤할 때면 뒷쪽양옆의 목근육이 아프기도 했습니다.

입원은 3월29일에 했습니다. 흉선제거수술을 하기 위해서요.

입원다음 날 12시에 저희 신랑과 함께 흉부외과 집도의와 면담을 했습니다.

원래는 레지던트와 면담하는 것으로 끝내려고 했었는데, (레지던트는 30일 아침 7시에 병실로 와서 어떤 수술인지 대충 설명을 하더군요.)

레지던트가 왔을 때 피부절개에 대한 방법으로 우리 사이트에 소개된 챔버린방법에 대해 문의를 했더니 집도의가 직접 면담을 하겠다고 나서서 면담을 하게 되었습니다.

명치 약간 아래부분부터 위로 한뼘정도 절개한다고 하시더군요. 생각보다 위로 많이 올라온다 생각됐지만 그래도 시야확보측면에서 더 낫다고 하니...

수술 후에 보니 피부절개부분은 생각보다 흉터가 크지 않을 듯하더군요.

새살이 올라오면 좀 커지려나... 수술전날 밤12시부터는 금식을 하고, 그전에 관장을 하는데

1년전 출산때도 관장을 해봤기때문에 5분정도 참는 것이 처음보다 수월하더군요. ^^;

다음 날 수술이 있었기 때문인지 몰라도 간호사들이 수시로 들러서 이것저것 챙겨주었습니다.

고맙게도... 그런데... 솔직히 저는 혼자 수술실로 옮겨지기 전까지는 아무런 느낌이 없더군요.

출산을 경험해 본 저로서는 어떤 수술이라도 출산보다 어려운 것이 무엇이 있을까라는 생각이 들면서 담담하더군요. 역쉬... 아줌마는 위대한가 봅니다. ^^

수술당일 아침 7시부터 외과담당 간호사들이 왔다갔다 하면서 수술준비를 했습니다.

점심때 다되서 수술을 할 것이라고 예상했던 저는 아침식사 시간이 되어 배고픔을 느끼면서 그때까지 어떻게 버티나... 생각했습니다. ^^;

그런데, 8시경 병실로 호출이 오면서 "수술들어가니까 준비하세요"하는 소리가 들리더군요.

에그머니... 생각보다 엄청 빨리하네... 그때부터 20분간 후다닥 마지막 준비를 마치고 수술실로 옮겨졌습니다.

수술실 입구에서 신랑에게 갔다올께... 빠이빠이 손인사를 하고 (그때까지는 꿋꿋했어요. ^^) 안으로 들어갔습니다.

무섭다거나 걱정된다거나 하는 느낌은 없었습니다.

오로지 수술이 잘되어서 완치되어야 한다는 생각만 계속 했습니다.

그런데도 이제부터는 혼자라는 느낌때문인지 눈물이 나오더군요. 워낙에 눈물이 많은 저라... ^^; 수술침대로 옮겨누운 후 수술스텝들이 들어와 약간의 농담을 건넨 후에 마취를 시작하겠다고 했습니다.

그 시간이 정확히 8시30분! 얼마 후에 다리부터 힘이 풀리기 시작했습니다.

마취가 이렇게 되는 거구나 느꼈죠. "이제 잠 들거예요"하는 소리 후에 완전히 마취가 되었나봅니다.

신랑 목소리와 함께 간호사인 듯한 목소리가 들려서 눈을 떴습니다. 중환자실이었습니다.

역쉬 인공호흡기가 끼워져 있어서 말은 못하고 수술이 의외로 빨리 끝났다는 신랑의 말을 들었습니다.

쓸 것을 주길래 뭐라고 썼는데, 마취가 완전히 안풀려서인지 제대로 글씨가 안써져서 잘 못알아보더군요.

제가 성격이 좀 급한 편인데... 말은 못하지, 글씨를 써줘도 못알아보지... 엄청 속터지대요. ㅎㅎㅎ

집도의보다 제가 먼저 수술실을 나오는 통에 저를 따라 오느라 수술결과를 못들었다면서 엄청 조심스럽고 걱정스런 목소리로 신랑이 이것저것 말하더군요.

몇시냐고 물어보니까 11시30분이라면서 의외로 수술이 빨리 끝났다고... 몇분 안되어 신랑은 나가고... 12시, 6시 하루에 두번 20분씩만 면회가 된다고 하더군요.

중환자실에서의 시간은 정말... 1분이 1시간 같습니다.

인공호흡기에 맞춰서 호흡을 해야하는데, 제가 숨을 들이쉬는 것과 인공호흡기에서 산소를 주는 것이 박자가 안맞으면 숨이 턱하고 막히기도 합니다.

간호사에게 물어보니 호흡기에 맞춰서 잘 호흡을 해야한다고 하더군요.

먼저 수술하신 우리 회원님이 처음 하루는 잠이 와서 그래도 견딜만 하다고 하셔서... 저도 그럴 줄 알고 하루는 쉽게 버티겠다 싶었는데,

숨이 막히면서 자꾸 깨더군요. 평소에 제가 좀 예민했는데 그것도 영향이 있는 듯 했구요. 암튼 저는 중환자실에 있는 내내 잠을 거의 못잤습니다.

중환자실에서는 인공호흡기끼고 30시간정도 있었고, 자가호흡이 잘 안되어 혹시나 재삽관을 해야하는 상황이 생길지 몰라

이에 대비해 성대에는 호흡기 삽관을 한채로 입에는 흘러가는 산소를 마시는 장치를 하고 자가호흡을 4시간정도 한 후 이상이 없음을 확인하고 성대의 관을 제거했는데...

자가호흡하는 동안 대여섯번 정도 깜빡 잠이 들면 알람이 울려서 깜짝 놀라 깨곤 했더니 나중에는 잠을 자면 숨을 안쉬는 것인가하는 생각이 들어서 무섭더군요.

잠이 들어도 숨을 안쉬는 일은 없다면서 안심하라는 교수님의 말씀을 듣고 성대의 관도 제거하고 코로 약간의 산소를 공급하면서 조금씩 잠을 잘 수 있었습니다. 역쉬...

당장 목소리는 잘 안나왔지만 입에서 이물질을 제거하니 엄청 시원하긴 하더군요.

하지만 그것도 잠시... 이때부터는 아픈 것도 무릎쓰고 기침을 해서 가래를 뱉어내야 했습니다.

아프다고 기침을 하지 않고, 가래를 뱉지 않으면 폐렴에 걸릴 위험이 있고, 그렇게 되면 안좋은 상황까지도 갈 수 있다고 하는 수술전 집도의의 말도 생각나고,

다음날 아침에 폐사진 찍어보고 이상없으면 일반병실로 옮기자는 교수님의 말씀도 있어서 밤새도록 잠자는 것도 포기하고 진통제로 아픔을 무디게 만들면서

열심히 기침을 했습니다.

4월2일 새벽, 추워지더니 약간의 열이 나서 혹시 폐렴이 아닌가 걱정을 하긴 했지만 금방 다시 열이 내렸고,

흉부외과 집도의가 와서 "괜찮죠?"하고 한마디 물어보셔서 괜찮다고 하니 휙 가버리신 후에

담당 교수님이 온화한 미소를 지으시고 오셔서 검사결과가 다 좋으니 일반병실로 올라가자고 하시는 말씀을 듣고 날아갈 듯 기뻤습니다.

그때부터 중환자실 간호사에게 제발 병실이 나오게 압력을 가해달라고 하고 신랑한테도 원무과에 가서 사정얘기하고 몇인실이든 상관없으니

꼭 일반 병실로 올라갈 수 있게 해달라고 얘기하라고 했더니, 아슬아슬하게 2인실이 자리가 하나 생겨 2일 오후 3시 30분경에 일반병실로 올라갈 수 있었습니다.

모든 분들이 다 그렇겠지만 중환자실... 정말 다시가기 싫은 곳이예요.

벌써부터 증상이 호전됐다 아니다를 말하는 건 조금 뭣하긴 하지만... 말을 하게 되면서부터 느꼈는데 발음이 상당히 좋아졌어요.

물론 약을 계속 먹어야 하고 말을 좀 많이하거나 약 먹는 간격이 좀 안맞으면 약간씩 안좋아지긴 했지만, 상당히 좋아졌음을 느낄 수 있었습니다.

안면 근육도 많이 좋아져서 오른쪽눈은 전보다 많이 감기더군요. 윙크도 잘 되구요. ^^

그런데, 좋아진 것 같은 오른쪽 눈이 약간 내려와서 작아진 듯해요. 왼쪽 눈이 더 커진 것 같기도 하구요.

3일 점심까지는 코를 통해 위로 관이 들어가있는 콧줄을 통해 유동식으로 영양을 공급했고, 저녁부터는 죽을 먹기 시작했어요.

원래는 죽을 먹게 되면 콧줄을 제거해야 하는데, 의사선생님과 간호사의 의사소통에 약간의 문제가 있어서 4일 오후까지 콧줄을 한채로 죽을 먹었는데,

관때문인지 음식이 자꾸 목에 걸리고 가래도 자꾸 걸려서 나오지 않는 듯해서 엄청 답답하더군요

. 콧줄까지 제거했더니 그때부터는 가래도 거의 안나왔습니다. 진짜 해방되는 느낌이 이거구나 했어요. ^^

5일에는 수술부위의 진물을 빼기위해 연결해 놓았던 관을 제거하고, 5일 저녁부터 밥을 먹기 시작했습니다. 역쉬... 사람은 밥을 먹어야... ^^

그것으로 몸에 연결된 모든 것이 제거되었죠. 6일까지 항생제, 진통제를 맞고, 그 이후에는 도스민을 제외한 어떤 약도 먹지 않았습니다.

누워있다가 혼자서 일어나는 것을 할 수 없을 것 같더니 정말 하루가 다르게 몸이 가벼워지더니 8일부터는 혼자 일어나지더군요.

중고등학교때 단세포동물들의 몸을 자르면 금방 잘린 부분이 재생된다는 것을 배우면서 어쩜 그럴 수 있을까 징그럽다고 생각했는데,

인간의 몸도 역시 느리긴 해도 재생능력이 있다고 이론적으로만 알고 있던 것을 비로소 느낄 수 있었습니다. ^^

8일 오전회진에서 교수님이 갑자기 "오늘 퇴원할래?" 하셔서 평일에는 신랑 회사휴가내기도 그렇고하니

토요일에 퇴원하겠다고 말씀드려서 퇴원날짜를 토요일로 확정했습니다.

관을 제거한 부분에 실밥을 뽑기 위해서 19일에 흉부외과 예약을 하고, 28일에 교수님께 진료받기 위해 예약을 했습니다.

도스민은 먹던대로 계속 먹고 줄이는 건 상태보고 천천히 결정하자고 하셨습니다.

아직까지 피부절개부위 주변을 눌러보아도 느낌이 없고 뼈가 욱신욱신 아프기도 합니다.

하지만 아픈 정도는... 진통제 안먹어도 이정도면 충분히 참고도 남을 정도이니까 통증을 걱정하진 마세요.

앞으로 회복기간 동안 약 제때 먹고 무리하지 않는 일만 남은 것 같습니다.

시부모님들은 보양식 먹어야 한다고 어떻게 해서든 먹이시려 하지만,

저는 워낙에 그런 음식들을 안 좋아해서, 보약은 먹으면 안 된다는 얘기로 마무리하려고 했는데,

그렇게 싫어도 홍삼이라도 먹으라고 하시네요. ^^; 그건 괜찮으려나... 회사 휴직은 5월 말까지로 해놓았습니다.

그때까지면 충분히 회복되겠지요?

흉선수술이 먼저인가? 스테 치료가 우선인가?

<신경학과 교수님의 강의 중에서...>

환자들의 가장 큰 고민중의 하나가 흉선절제술에 대한 판단인 것 같습니다.

아울러 스테로이드를 먼저 복용하면 어떤가? 라는 고민도 같이 하게 됩니다. 다음의 내용은 제가 생각하는 스테로이드와 흉선절제술에 대한 기본적인 안이오니 참고하시기 바랍니다.

중증근무력증에서 수술 여부는 참으로 판단하기 어렵습니다만 제가 가지고 있는 생각을 말씀드리는 것이 좋을 것 같습니다.

흉선종양이 있는 경우는 수술이 우선되어야 하기 때문에 예외로 생각하고 흉선종양이 없는 환자에 대해서만 기술하도록 하겠습니다.

우선 근무력증은 환자마다 증상의 정도가 다르기 때문에 하나의 원칙을 모든 환자에게 적용할 수는 없다고 생각합니다.

근무력증 환자중 자연적으로 증상이 소멸되는 환자는 전체 환자의 10-20% 정도인데 대개 1년 이내에 소멸됩니다.

물론 환자에 따라서는 이보다 좀 더 후에 증상이 없어지는 경우도 있지만 대부분 1년 이내이기 때문에

일단 1년 이상 지속된 중증근무력증은 자연 치유가 되지 않는 다고 보는 것이 원칙입니다.

자연 치유가 되지 않을 경우 대부분 일생동안 투약을 할 수 밖에 없는데 이런 환자에서 증상을 소멸시킬 수 있는 방법으로 흉선절제술을 고려하게 됩니다.

흉선절제술로 투약이 필요없을 정도로 치료되는 경우는 약 10-20% 로 생각되고 있는데 수술하지 않으면 그 가능성을 포기하는 결과가 됩니다.

그렇지만 만일 메스티논을 하루에 4-8알 정도 복용하면서 완전히 정상생활을 할 수 있는 환자인 경우에는 수술 경비와 수술에 따른 위험성을 고려할 때 수술의 필요성 여부를 재고하게 됩니다.

제가 수술 필요성 여부를 메스티논 하루 8알 미만으로 생각하는 이유는 하루 8알 이상 먹는 경우 완전히 증상이 없어지는 경우가 매우 드물기 때문입니다.

제 중증근무력증 치료 원칙이 완전한 정상생활을 목표로 한다는 점은 이미 말씀드린 바 있습니다.

물론 10-20%의 환자는 이 목표에 도달하지 못하지만 일단 목표는 이렇게 잡고 있습니다.

이상과 같은 이유로 증상이 일년이상 지속되고 하루 8개 이상 메스티논을 복용하는 환자가 흉선절제술의 적응증이 된다고 저는 생각하고 있습니다.

그럼 흉선절제술을 하지 않고 스테로이드 치료를 먼저하는 것이 어떤가? 라는 다른 의문점이 발생합니다.

사실 스테로이드 치료는 약 80-90%의 환자에서 효과를 볼 수 있는 중중근무력증의 강력한 치료 약물인 것은 확실합니다.

그러나 여기에서 몇가지 생각해야 할 점이 있는데 과연 스테로이드를 언제까지 복용할 것인가? 라는 것이 가장 큰 고민입니다.

일반적으로 일단 스테로이드를 복용하는 환자는 일생동안 이 약물을 복용하여야 하는 것으로 알려져 있습니다.

비록 환자마다 용량에 차이는 있을 수 있지만 이렇게 장기적으로 복용할 경우 당뇨병, 고혈압, 골다공증등 여러가지 합병증을 고려하지 않을 수 없습니다.스테로이드 대신 이뮤란을 사용할 수도 있지만 효과면에서 이뮤란은 스테로이드 용량 감소의 목적은 있지만 단독 치료로 스테로이드 만큼 효과가 있는지에 대해서는 확실한 연구결과가 없습니다.

따라서 스테로이드가 먼저인가 혹은 흉선절제술이 먼저인가를 고민할 때 제가 생각할 때는

스테로이드 치료 보다 흉선절제술을 먼저하는 것이 장기적인 측면에서 환자에게 더 유리하다고 봅니다.

만일 흉선절제술로 메스티논을 중단할 수 있거나 소량만으로도 정상생활을 영위할 수 있다면 스테로이드를 일생동안 복용하는 것보다 더 낫지 않겠습니까?

신경과학교실 교수

1.아세틸콜린(전달 물질)

아세틸콜린은 혈중(血中)에서 업테이크(uptake)된 콜린(choline)에 미토콘드리아에서 합성한 아세틸 CoA의 초산기를 붙여서 합성된 다. 그 합성효소는 콜린아세틸라제(cholineacetylase)라고 불린다. 분해는 아세틸콜린에스테라제(acetylcholinesterase)에 의해 이루어 지고 초산과 콜린으로 되돌아간다.

아세틸콜린에 대한 수용체는 니코틴성(性)과 무스카린(muscarine)성 두 종류가 있다. 니코틴성의 수용체는 담배의 니코틴과 같은 작용으로, 예를 들면 신경근 접합부의 니코틴수용체는 운동 신경 으루부터 방출된 아세틸콜린을 받아서 골격근을 흥분시킨다. (이 때 니코틴이나 아세틸콜린을 니코틴 수용체의 작동약[agonist]이 라고 부른다.) 중증 근무력증(重症筋無力症)이라는 질병이 있다.근 육의 수축이 약해져 눈꺼풀이 올라가지 않게 되거나, 목을 가누지 못하거나, 전신의 근육이 피로하기 쉽게 되거나 한다. 이것은 신 경근 접합부의 니코틴 수용체에 본인이 생산한 항체(抗體)가 결합 하여 숨어(mask) 버리기 때문이다. 아세틸콜린이 분비되어도 결 합될 수 없고 근육이 흥분 수축되지 않게 된 자기 면역 질환(自 己免疫疾患)이다. 아세틸콜린에스테라제를 저해하는 네오스티그민 (neostigmine)이라는 약을 환자에게 투여하면 전달이 강화되어 근 력(筋力)이 회복된다.
한편 무스카린성 쪽은 독버섯의 하나인 Amanita muscaria에서 얻어지는 독, 무스카린과 마찬가지 작용으로 이같이 명명되었다. 자율 신경의 부교감 신경 말단에서 방출된 아세틸콜린은 심근위 에 있는 무스카린 수용체에 결합하여 심근의 흥분을 억제한다. 위 장(胃腸)이나 식도(食道)의 무스카린 수용체에 결합하면 그 평활 근을 흥분 수축시켜서 소화를 활발하게 한다. (심장에서 억제,소화 기 평활근에서 흥분이 일어나는 것은 수용체는 같아도 생리 반응 으로서의 세포내 변환 기전이 다르기 때문이라고 생각된다.) 뇌 속에는 니코틴수용체가 아니라 무스카린 수용체가 많다.알츠하이 머(Alzheimer)형(型) 노인성 치매에서는 전뇌 기저부(前腦基低部) 의 아세틸콜린 작동성 신경이 심하게 변성 위축(變性萎縮)하고 있 어서, 콜린이나 포스파티딜 콜린(phosphatidyl choline)과 같은 아 세틸콜린의 원료를 투여하여 증상을 개선하려는 시도가 이루어지 고 있다.

2.아세틸콜린(전달 물질의 일생)

고이케 등은 R2에 방사성 콜린을 주입하여 아세틸콜린으로의 합 성을 시간적으로 추적해 갔다. 콜린을 주입하고나서 일정 시간후 에 R2가 함유되어 있는 복부(腹部) 신경절과 R2의 신경 축색이 달리고 있는 우련락지(右連絡枝)를 눌러 부셔서 그 상징액(上澄 液)을 고압 여지(高壓濾紙) 전기 영동법(electrophoresis)으로 분석 하였다. 이 전기 영동법은 조사하려는 용액을 여과지에 스며들게 하고 전해질 용액 중에서 고전압(高電壓)을 양쪽에서 걸어준다. 전하를 띤 물질이면 반대의 극성 전극 방향으로 끌려가서 전하가 강하고 분자량이 작을수록 멀리까지 이동한다. 이 이동 거리로부 터 어떤 물질인가를 추정할 수 있다. R2에서의 아세틸콜린 합성 은 1시간 후에는 검출되는 방사능의 70%가 아세틸콜린이고, 최초 에 주입된 콜린은 겨우 10%밖에 남아 있지 않다. 나머지 20%는 신경이 아닌 세포에서도 합성되는 것이다. 흥미 깊은 것은 축색 (右連絡枝)에서는 아세틸콜린만이 관찰된 점인데, 아세틸콜린 작 동성 신경의 세포체는 신경 종말에서 사용하는 전달 물질만을 선 택하여 축색에 보내고 있다. 또 아세틸콜린이 콜린보다 도체(圖 體)가 큰 것을 생각하면, 아세틸콜린이 자연히 확산하여 축색 속 을 이동하고 있는 것이 아니라는 것도 안다(나중에 설명하는 축 색수송으로 운반되고 있다).

축색에 보내진 아세틸콜린은 흥분에 수반하여 방출되는 것인가? 고이케 등은 이 문제에도 도전하였다. R2는 형태적으로 시냅스 접속이 적으므로 방출도 적고 실험상 불리하다. 그에 대해서 L10 이라고 이름 붙인 아세틸콜린 신경쪽은 복부 신경절 중에서 다수 의 가지를 뻗어서 많은 신경에 시냅스 결합을 하고 있다. 따라서 L10으로부터는 대량의 방출이 일어난다고 생각된다. 그래서 L10 에 방사성 콜린을 주입하고나서 아세틸콜린에 합성 수송되었을 즈음(1시간 반 후)을 어림잡아 세포 내 전극을 사용하여 자극 흥 분시켰더니, 외액(外液)중에 방사능 (아세틸콜린)이 검출되었다. 그런데 전달 물질의 축색 수송을 멈추게 하였더니 일반적으로 전달되지 않았다. 예를 들면 비둘기가 시신경의 축색 수송을 약으 로 멈추게 한다. 3일 후에는 시신경의 전기적 전도는 정상인데, 뇌로의 화학 전달이 약해진다. 그 때쯤에는 전자 현미경으로 관 찰하면 축색 말단의 소포(小胞)가 적어져 있었다. 이와 같은 효과 가 나타날 때까지 3일이나 걸리는 데는 이유가 있다. 접합부에서 방출된 전달 물질이 다시 업테이크되어서 몇 번이나 사용되기 때 문이다. 작은 모노아민 전달 물질은 멀리 세포체로부터 온다고 하 기보다도 현장의 축색 말단에서 합성 효소에 의해 생산되는 비율 이 크다. 고이케 등의 L10 세포에 관한 시산(試算)에 의하면 방출 되는 아세틸콜린의 99%는 축색 말단에서 합성 또는 다시 이용된 것이었다.

참고 문헌:신경과 화학 전달, 고토 히데기, 이화여자대학교 출판부, 1995년,PP32-33,PP51-53


반복신경자극검사
(Repetitive Nerve Stimulation Test ; Jolly Test)

1.목적

반복신경자극 검사는 주로 신경.근 접합부(neuromuscular junction)의 이상을 보기
위한 검사로 많이 이용되고 있다.

2. 반복신경자극검사의 임상적의의

반복신경자극검사는 근무력질환의 종류를 진단하는데 유용하게 사용되며, 신경근연
접부위 질환( Neuromuscular junction disorder) 은 크게 3가지로 구분된다.
Postsynaptic disorder, Presynaptic disorder, Combined presynaptic &
postsynaptic disorder 이다.

3. 근무력질환의 종류 및 검사방법

1) 근무력질환의 종류
반복신경자극검사는 근무력질환의 종류를 진단하는데 유용하게 사용된다.

① Postsynaptic disorder 인 중증근무력증 (Myasthenia gravis :MG)은
Acetylcholine Receptor antibodies (AchR-ab) 에 의해 Acetylcholine receptor
의 기능이 떨어지는 질환이다.

② Presynaptic disorder 인 Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS)은
Acethycholine을 분비하는 nerve channel 의 이상으로 인한 질환이다. 또다른
Presynaptic disorder 는 Botulism 이다. Botulism 독소는 Acetylcholine의 생성
을 방해하는것으로 알려져있다.

③ Combined presynaptic & Postsynaptic disorder의 예는 항생제에 의한 근무력
질환이다.

2) 검사방법
일반적인 운동신경전도검사 (Motor nerve conduction study) 방법을 사용하여 시
행하며사용되어지는 근육은 일반적으로 외향무지소근(Abductor digiti quinti
muscle), 승모근(Trapezius muscle) 및 안륜근 (Orbicularis oculi muscle) 이다. 각각의 근육에서 최상위자극 (Supramaximal stimulation)을 가하여 얻어진 복합근
육 활동전압 (Compound muscle action potential : CMAP) 을 얻어낸다. 각각의
근육을 지배하는 신경에서 2, 3, 5Hz 의 빈도로 반복하여 자극한다. 단, 외향무지소
근에서는 2, 3, 5Hz 이외에 고빈도 자극(30Hz 이상)을 시행한다.

3) 결과
① 중증근무력증 환자에서는 자극시에 CMAP 의 진폭이 점차적으로 작아지는 반응 (Decremental response)이 관찰된다.
② Lambert-Eaton syndrome 에서는 저빈도 자극시 CMAP 의 진폭이 점차적으로
작아지는 반응이 관찰되나 고빈도 자극시에는 Decremental response를 보이다
가 점차적으로 진폭이 커지는 반응(Incremental response)이 관찰된다.

임상병리사협회

<임신이 중증 근무력증에 미치는 영향>

A. 개괄
1. 단기적으로 보아서는 그 경과는 다양함.
-- 산모의 20%에서는 증세가 악화되고, 20%는 호전(심지어 좋아진
다는 뜻)되고 나머지 60%는 별 변화가 없는 것으로 되어 있음.
-- 첫 임신의 경우 나빠진다면 대부분 첫 3 개월(체중이 불어나지
않았을 때)와 분만후 1개월 가량으로 되어 있음
2. 장기적으로 보아서는 임신이 근무력증의 예후에 영향을 미치지 않는
것으로 되어 있음.

B. 근무력증이 태아/아기에게는?

1. 자연 유산의 빈도가 일반 산모와 같음(더 높다는 증거가 없음).
2. 태어나는 아이의 10-30%는 일시적인 근무력증세를 보일 수 있음
-- 젖을 잘 못 빨거나, 호흡 곤란, 전신적 근무력증이 올 수 있는
데, 치료에 비교적 잘 반응하는 편이며 대부분 생후 1-4 주내에
호전되므로 치료만 적절히 하면 나중엔 문제 없음(유전 병이
아님).
3. 단, 산모의 근무력증은 태아(신생아)의 arthrogryposis라고 하는
선천적 장애와 관련성이 있는 것으로 되어 있음(일반인보다는 빈도
가 높다?는 뜻)
-- arthrogryposis 란 관절의 구축(굳은 상태)이 팔꿈치, 무릎, 발목
등에 오는 것으로 태아의 중추신경계 이상이나 그 밖의 여러
원인이 있을 때 엄마 뱃 속에서 태아가 팔다리를 잘 움직이지
못해서 생긴다고 생각되는 병인데, 산모의 근무력증도 그 한
원인이 될 수 있는 것임. 이 경우도 임신 중 초음파등을 통해
서 태아의 움직임을 검사해 가면서 필요에 따라서 산모에게
근무력증에 대해 적극적인 치료를 해야 할 수도있음
-- 중요한 것은 일반 산모의 일반 태아에 비해 어느 정도로 그 빈도
일 텐데, 정확한 빈도에 관한 data는 아직 못 구했음--나중에 더
찾아 보겠음.

C. 임신 중의 치료는 어찌 할 것이냐?
--유산, 기형의 가능성을 생각해서 (태아 때문에) 약을 쓰지 못한다
는 것이냐?
---> 아니다!
---지금 복용 중인 메스티논이나 피디(Prednisolone)는 안전한 약
으로 알려져 있으므로 태아에 대한 걱정은 거의 안 해도 될 듯.
-- 다른 면역 억제제는 다소의 위험이 있으니 조심하여야 하는 것
으로 되어 있음

* 분만은?
-- 굳이 제왕 절개를 일부러 할 필요는 없는 것으로 되어 있음. 즉,
산과적으로 필요한 경우에만 하면 됨(일반 산모와 같이 자연분만
이 충분히 가능하다는 뜻)
-- 마취의 경우는 전신 마취보다는 국소마취가 좋음 -- 전신 마취시에
는 인위적인 호흡을 시켜야 되므로 근육이완제를 사용하게 되는데
이는 근무력증을 악화시킬 수 있기때문이라 생각됨.
* 수유(젖)는?
--보통의 메스티논이나 피디(Prednisolone)는 별 문제 없으나, 고용량
의 메스티논은 신생아에게 소화기 질환을 일으킬 수 있음. 찜찜하
면 우유 먹이면 되지.
신경의학과장님의 말씀이었습니다

스테로이드 복용 시 대한약사회의 권고사항
<스테로이드 부작용 최소화 -한국약사회 권고 사항>
1. 기관지 흡입제 사용 한 후 물로 헹굴 것.
2. 새벽 3시 ~ 오전 9시 사이에 우유와 함께 복용(위에 부담을 줄여줌)할 것.
3. 연고제의 경우 과용은 절대 금지되며, 정량만을 복용할 것.
4. 의사와 약사의 권고에 따라 하루 1~2회 최소한의 양만 복용할 것.
5. 눈에 들어가지 않도록 주의할 것.

우리 병에 처방되는 약에 대해(스테로이드, 이뮤란등 ..)
환우님들도 잘 아시겠지만,
우리 병에 처방되는 약에 대해 나름대로 정리해보았습니다.
여기서 언급하는 약들은 면역억제제로서, 장기간 복용하게 되는 약들입니다.
대부분의 내용들이 미근무력증재단에서 발췌한 것으로 환우님들께 도움이 되었으면 합니다.
(사실 이뮤란이 근무력증에 최종적으로 처방되는 약으로 여기는 것 같기에 제가 이 글을 올리게 되었습니다. 문맥이 매끄럽지 않더라도 양해해주시기 바랍니다.)

프레드니손(스테로이드)

스테로이드는 투약중인 환자들의 80%이상에서 뛰어난 효과를 보이는데, 그 중 30%는 투약중에는 무증상(관해)이 됩니다.
또한 증상의 경중 정도에는 관계없이, 발병 초기 환자나 흉선종 환자(수술전후)에게 투여시 가장 뛰어난 효과를 나타내며, 장기간 앓은 환자에게는 효과가 떨어질 수 있습니다.
가장 바람직한 초기 복용량은 1일 1.5-2mg/kg/day으로, 체중 50kg인 경우엔 75-100mg으로 15-20알(5mg/정)에 해당되겠으나, 우리나라에선 대부분 12정으로 시작하는 것 같습니다.
스테로이드 고용량 복용이 시작될 때는, 1/3이상의 환자에게서 첫 2주 동안 증상이 더 악화되므로 보통 입원을 하게 됩니다(약2주간 입원)
스테로이드는 초기에 고용량을 복용하면서 서서히 양을 줄여나가는 것이 훨씬 효과적이며, 장기간 복용하는 환자들의 1/4이상에서 심한 부작용을 경험하게 됩니다.

아자치오프린(이뮤란)

이뮤란은 유럽에서는 오래전부터 사용되어졌으나 , 미국에서는 비교적 최근에 사용되었습니다.
스테로이드에 반응하지 않거나, 스테로이드 부작용이 심해서 복용할 수 없을 때, 또는 스테로이드 용량을 줄일 목적으로 이뮤란을 투약합니다.
이뮤란의 부작용은 스테로이드의 부작용처럼 다양하지는 않으나 더 중하게 나타날 수도 있는데, 태아의 기형을 유발할 수 있기 때문에 임신을 원하는 여성은 복용해서는 안됩니다.
또한 백혈구와 적혈구의 급격한 감소를 감지하기 위해 주기적인 혈액검사가 필요하며, 정기적인 간기능검사도 필요합니다. 드물게, 투약 첫 몇 주만에 구토, 식욕감퇴, 메스꺼움, 복통 및 발열이 나타날 수도 있는데, 그런 증상이 나타날 때는 즉시 투약을 중지해야 합니다.
이뮤란의 부작용은 일찍이 발견될 수 있는데 반해, 치료 효과는 수개월(4-8개월)이 지난 후에 천천히 나타납니다. 스테로이드와 마찬가지로 이뮤란도 복용중에는 관해가 올 수 있는데, 투약을 중지하면 2-3개월 후 근무력증 증상이 다시 나타납니다.
약 1/3환자에게서 부작용으로 약용량을 감소시켜야 할 필요가 생기나, 투약을 완전히 중단시켜야 할 정도는 거의 없습니다.
이뮤란이 발암 위험성을 높일 수 있다는 논란에 대해서는 더 연구되어져야 할 것이 많습니다.

사이클로포스파마이드(사이톡산)

사이톡산은 여러 치료로도 효과가 없는 아주 위중한 중증 환자에게 투여하게 됩니다. 부작용으로는 탈모가 가장 흔하고, 방광출혈과 방광암의 위험도가 높다고 합니다. 그러나 필리핀에서 4명의 중환자에게 투여한 결과, 3명에게서 투약으로 완전한 관해가 나타난 것으로 보고되었습니다. 사이톡산은 1주일에 한 번씩, 정맥주사나 구강복용을 하는 것이 부작용을 줄일 수 있다고 합니다. 이 약은 신경과 전문의보다는 류마치스 전문의에게 익숙하므로, 처방시 그들의 협진을 필요로 합니다.
류마치스내과의 경우, 루프스(전신성 홍반성 낭창)환자가 신장의 손상이 심할 때, 사이톡산 처방이 내려지는데, 강력한 항암제입니다.

사이클로스포린(산디문)

산디문은 장기이식수술을 받은 환자에게 면역억제(이식거부반응억제) 목적으로 처방되는 것으로, 이식술 환자의 투여량의 1/3용량으로, 최근에 근무력증 환자들의 임상적인 실험을 마쳤습니다. 단독으로 투여되거나 스테로이드용량을 줄이기 위해 같이 투여될 수도 있으나, 아직
환자들에게 보편적으로 사용되지는 않고 있습니다. 투약 1,2개월 후부터 효과가 나타나며, 최대의 효과가 나타나기까지는 6개월 정도가 소요되는데, 이 때부터 약 용량을 서서히 줄여나갑니다. 이 약의 두드러진 부작용은 신장 독성과 고혈압, 두통, 발모(탈모가 아닌) 등입니다.